KEGG   DISEASE: バーキットリンパ腫
エントリ  
H00008                                                             

名称    
バーキットリンパ腫
  上位グループ
非ホジキンリンパ腫 [DS:H02418]
中枢神経系原発悪性リンパ腫 [DS:H02424]
概要    
バーキットリンパ腫(BL)は、非常に悪性度の高い、成熟した B細胞の非ホジキンリンパ腫で、風土性、散発性、および免疫不全と結びついた型の3つから構成される。風土性 BL (eBL) はアフリカおよびいくつかの他の地域の小児や若年者が罹患するもので、患者の95%以上にEpstein-Barrウイルス(EBV)の感染が見られる。それとは対照的に、ヨーロッパや北米の青年に見られる散発性BL (sBL) は、ほとんど EBV 陰性である。BL の3つ目の型は成人における HIV 感染と関連づけられる。これら全てのサブタイプは、c-myc がん遺伝子の染色体再構築を有しているが、これは細胞周期の調節、細胞の分化、アポトーシス、細胞の接着、および代謝における変化を通じてリンパ腫を引き起こす、BL の顕著な遺伝子の特徴である。多くの BL は p53 がん抑制遺伝子の点突然変異と、 p14ARF-MDM2-p53パスウェイにおける他の欠陥、さらにプロモーターがメチル化されたり、ホモ接合性に欠失したりすることによる p16INK4a 遺伝子の不活性化を伴っている。このことは、pRb と p53 がん抑制パスウェイの両方が損なわれるということが、BL の進展にとって重要であることを示している。
カテゴリ  
がん
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 がん
  造血組織およびリンパ系組織のがん
   H00008  バーキットリンパ腫
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 02 Neoplasms
  Neoplasms of haematopoietic or lymphoid tissues
   Mature B-cell neoplasms
    2A85  Other specified mature B-cell neoplasms or lymphoma
     H00008  バーキットリンパ腫
パスウェイ 
hsa05203  ウイルス発がん
hsa05169  EBウイルス感染
ネットワーク
nt06114  PI3K signaling (viruses)
nt06119  JAK-STAT signaling (viruses)
nt06120  Calcium signaling (viruses and bacteria)
nt06121  TLR signaling (viruses and bacteria)
nt06122  IFN signaling (viruses)
nt06123  TNF signaling (viruses and bacteria)
nt06129  MHC presentation (viruses)
nt06130  Cell cycle (viruses)
nt06131  Apoptosis (viruses and bacteria)
nt06133  RLR signaling (viruses)
nt06140  Transcription (viruses)
nt06150  Cytokine-cytokine receptor interaction (viruses)
nt06165  Epstein-Barr virus (EBV)
  エレメント
N00223  EBV EBNA1 to p53-mediated transcription
N00224  EBV EBNALP RBP-Jk-mediated transcription
N00225  EBV EBNA2 to RBP-Jk-mediated transcription
N00226  EBV EBNA3A/3B/3C to RBP-Jk-mediated transcription
N00262  EBV EBNA3C to intrinsic apoptotic pathway
N00263  EBV EBNA3C to p53-mediated transcription
N00264  EBV EBNA3C to p27-Cell cycle G1/S
N00265  EBV LMP1 to NFKB signaling pathway
N00266  EBV LMP2A to PI3K signaling pathway
N00466  EBV BPLF1 to TLR2/4-NFKB signaling pathway
N00467  EBV BPLF1 to TLR2/4-NFKB signaling pathway
N00468  EBV BPLF1 to TLR2/4-NFKB signaling pathway
N00470  EBV BGLF4 to RIG-I-like receptor signaling pathway
N00471  EBV LMP2A/2B to IFN signaling pathway
N00472  EBV LMP1 to IFN signaling pathway
N00473  EBV BGLF4 to IFN signaling pathway
N00474  EBV BHRF1 to intrinsic apoptotic pathway
N00475  EBV BHRF1 to intrinsic apoptotic pathway
N00476  EBV BHRF1 to intrinsic apoptotic pathway
N00477  EBV BHRF1 to crosstalk between extrinsic and intrinsic apoptotic pathways
N00478  EBV BARF1 to intrinsic apoptotic pathway
N00479  EBV BNLF2a to antigen processing and presentation by MHC class I molecules
N00480  EBV BILF1 to antigen processing and presentation by MHC class I molecules
N00481  EBV BZLF1 to p53-mediated transcription
N00482  EBV EBNA3C to p27-Cell cycle G1/S
N00483  EBV EBNA3C to cell cycle G1/S
N00484  EBV EBNA3C to cell cycle G1/S
N00485  EBV LMP1 to PI3K signaling pathway
N00486  EBV LMP1 to Jak-STAT signaling pathway
N00488  EBV LMP2A to BCR signaling pathway
N01265  EBV vIL10 to IL10R signaling
N01281  EBV BARF1 to CSF1R sigaling
病因遺伝子 
MYC-IgH (translocation) [HSA:4609] [KO:K04377]
p53 (mutation) [HSA:7157] [KO:K04451]
p16/INK4A (promoter methylation) [HSA:1029] [KO:K06621]
発癌物質  
Azathioprine [CPD:C06837]
Ethylene oxide [CPD:C06548]
2,3,7,8-Tetrachlorodibenzo-para-dioxin [CPD:C07557]
病原体   
Human herpesvirus 4 (Epstein-Barr virus) [GN:T40079]
Human immunodeficiency virus 1 (HIV-1) [GN:T40001]
治療薬   
ベタメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00972]
プレドニゾロン [DR:D00472]
メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム [DR:D00751]
イホスファミド [DR:D00343]
メルファラン [DR:D00369]
ニムスチン塩酸塩 [DR:D01059]
ラニムスチン [DR:D01760]
シタラビン [DR:D00168]
ゲムシタビン塩酸塩 [DR:D01155]
ブレオマイシン塩酸塩 [DR:D03229]
ペプロマイシン硫酸塩 [DR:D02063]
ドキソルビシン塩酸塩 [DR:D01275]
エピルビシン塩酸塩 [DR:D02214]
アクラルビシン塩酸塩 [DR:D01911]
ピラルビシン塩酸塩 [DR:D08386]
ビンブラスチン硫酸塩 [DR:D01068]
ビンデシン硫酸塩 [DR:D01769]
エトポシド [DR:D00125]
ミトキサントロン塩酸塩 [DR:D02166]
シスプラチン [DR:D00275]
カルボプラチン [DR:D01363]
リツキシマブ [DR:D02994] (CD20陽性)
L-アスパラギナーゼ [DR:D02997]
ソブゾキサン [DR:D01404]
コメント  
ICD-O: 9687/3, Tumor type: Burkitt lymphoma
Although the carcinogens listed and infection with HIV-1 are risk factors for non-Hodgkin lymphoma in general, the strength of association with different histological tumor types is not well understood.
リンク   
ICD-11: 2A85.6
ICD-10: C83.7
MeSH: D002051
文献    
PMID:12191637 (gene, carcinogen, tumor type)
  著者
Lindstrom MS, Wiman KG.
  タイトル
Role of genetic and epigenetic changes in Burkitt lymphoma.
  雑誌
Semin Cancer Biol 12:381-7 (2002)
DOI:10.1016/S1044-579X(02)00058-5
文献    
PMID:15803153 (gene, carcinogen)
  著者
Kuppers R.
  タイトル
Mechanisms of B-cell lymphoma pathogenesis.
  雑誌
Nat Rev Cancer 5:251-62 (2005)
DOI:10.1038/nrc1589
文献    
PMID:16062089 (carcinogen)
  著者
Patel P, Moazzam N, Potti A, Mehdi SA.
  タイトル
Azathioprine induced hodgkin lymphoma: a case report and review of literature.
  雑誌
Am J Clin Oncol 28:427-8 (2005)
DOI:10.1097/01.coc.0000168670.28659.8d
文献    
PMID:15760280 (carcinogen)
  著者
Schottenfeld D, Beebe-Dimmer JL.
  タイトル
Advances in cancer epidemiology: understanding causal mechanisms and the evidence for implementing interventions.
  雑誌
Annu Rev Public Health 26:37-60 (2005)
DOI:10.1146/annurev.publhealth.26.021304.144402
文献    
PMID:15660110 (carcinogen)
  著者
Luch A.
  タイトル
Nature and nurture - lessons from chemical carcinogenesis.
  雑誌
Nat Rev Cancer 5:113-25 (2005)
DOI:10.1038/nrc1546
文献    
PMID:12464351 (carcinogen)
  著者
Kolman A, Chovanec M, Osterman-Golkar S.
  タイトル
Genotoxic effects of ethylene oxide, propylene oxide and epichlorohydrin in humans: update review (1990-2001).
  雑誌
Mutat Res 512:173-94 (2002)
DOI:10.1016/S1383-5742(02)00067-4
文献    
PMID:17530489 (carcinogen)
  著者
Abnet CC.
  タイトル
Carcinogenic food contaminants.
  雑誌
Cancer Invest 25:189-96 (2007)
DOI:10.1080/07357900701208733
LinkDB    

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