KEGG   DISEASE: 成人T細胞性白血病
エントリ  
H00009                                                             

名称    
成人T細胞性白血病
概要    
成人T細胞性白血病(ATL) は、最も悪性度の高い造血器腫瘍のひとつであり、ヒトT細胞白血病ウイルスのタイプ1 (HTLV-1) によって引き起こされる。HTLV-1 Tax タンパクが、そのウイルスの発がんタンパク質であると言われいる。Tax は IL-2, IL-2R-alpha, IL-15といった、T細胞の成長と増殖に関わる遺伝子の発現を増大させるなどの様々なメカニズムによって、発がんを引き起こすことが考えられる。しかしながら、発がんの後期においては、ATL 細胞は Tax の発現を必ずしも必要としない。ジェネティックおよびエピジェネティックな変化が、そのような多段階的な発がんに含まれるはずである。ジェネティックな変化としては、p53の変異とp16の欠失が、ATL においては報告されてきた。Fas 遺伝子の変異もまた ATL 細胞を持つ患者において報告されている。しかしながら、そうした遺伝子の変化は、頻繁に検出されるものではなかった。この点については、p16/INK4A 遺伝子のエピジェネティックな変化が、ATL 細胞においてはより多く生じており、病気の進行に伴って蓄積されることが知られている。この発見により、DNA のメチル化を含むエピジェネティックな変化が、ATL 発症において重要な役割を果たすことが示唆される。
カテゴリ  
がん
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 がん
  造血組織およびリンパ系組織のがん
   H00009  成人T細胞性白血病
感染症疾患 [BR:jp08401]
 ウイルス感染症
  ssRNA-RTウイルスによる感染症
   H00009  成人T細胞性白血病
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 02 Neoplasms
  Neoplasms of haematopoietic or lymphoid tissues
   Mature T-cell or NK-cell neoplasms
    2A90  Mature T-cell lymphoma, specified types, nodal or systemic
     H00009  成人T細胞性白血病
パスウェイ 
hsa05166  ヒトT細胞白血病ウイルス1感染
hsa05203  ウイルス発がん
ネットワーク
nt06114  PI3K signaling (viruses)
nt06118  TGFB signaling (viruses)
nt06119  JAK-STAT signaling (viruses)
nt06120  Calcium signaling (viruses and bacteria)
nt06123  TNF signaling (viruses and bacteria)
nt06129  MHC presentation (viruses)
nt06130  Cell cycle (viruses)
nt06150  Cytokine-cytokine receptor interaction (viruses)
nt06160  Human T-cell leukemia virus 1 (HTLV-1)
  エレメント
N00221  HTLV-1 Tax to spindle assembly checkpoint signaling
N00222  HTLV-1 Tax to spindle assembly checkpoint signaling
N00489  HTLV-1 p30II to c-myc-mediated transcription
N00490  HTLV-1 p12 to calcineurin signaling pathway
N00491  HTLV-1 p12 to Jak-STAT signaling pathway
N00492  HTLV-1 p12 to antigen processing and presentation by MHC class I molecules
N00494  HTLV-1 Tax to p16-cell cycle G1/S
N00495  HTLV-1 Tax to p15-cell cycle G1/S
N00497  HTLV-1 Tax to p21-cell cycle G1/S
N00498  HTLV-1 Tax to p21-cell cycle G1/S
N00500  HTLV-1 Tax to p21-cell cycle G2/M
N00501  HTLV-1 Tax to EGFR-PI3K-NFKB signaling pathway
N00502  HTLV-1 Tax to PTEN-PIP3-AKT signaling pathway
N00503  HTLV-1 Tax to TNF-JNK signaling pathway
N00504  HTLV-1 Tax to NFKB signaling pathway
N00506  HTLV-1 Tax to CD40-NFKB signaling pathway
N00507  HTLV-1 Tax to TGF-beta signaling pathway
N00508  HTLV-1 Tax to NFY-mediated transcription
N00509  HTLV-1 Tax to SRF-mediated transcription
N00510  HTLV-1 Tax to CREB-mediated transcription
N00511  HTLV-1 Tax to E47-mediated transcription
N00512  HTLV-1 Tax to c-myc-mediated transcription
病因遺伝子 
p53 (mutation) [HSA:7157] [KO:K04451]
p16/INK4A (deletion, promoter methylation) [HSA:1029] [KO:K06621]
Fas (mutation) [HSA:355] [KO:K04390]
病原体   
Human T-lymphotropic virus 1 [GN:T40003]
治療薬   
モガムリズマブ [DR:D09761] (CCR4陽性)
ペントスタチン [DR:D00155]
レナリドミド水和物 [DR:D09813]
ソブゾキサン [DR:D01404]
コメント  
ICD-O: 9827/3, Tumor type: Adult T-cell leukaemia
リンク   
ICD-11: 2A90.5
ICD-10: C91.5
MeSH: D015459
文献    
  著者
Matsuoka M
  タイトル
Human T-cell leukemia virus type I and adult T-cell leukemia.
  雑誌
Oncogene 22:5131-40 (2003)
DOI:10.1038/sj.onc.1206551
文献    
  著者
Yasunaga J, Matsuoka M
  タイトル
Leukemogenesis of adult T-cell leukemia.
  雑誌
Int J Hematol 78:312-20 (2003)
DOI:10.1007/BF02983555
文献    
PMID:10190897 (gene, tumor type)
  著者
Maeda T, Yamada Y, Moriuchi R, Sugahara K, Tsuruda K, Joh T, Atogami S, Tsukasaki K, Tomonaga M, Kamihira S.
  タイトル
Fas gene mutation in the progression of adult T cell leukemia.
  雑誌
J Exp Med 189:1063-71 (1999)
DOI:10.1084/jem.189.7.1063
文献    
PMID:17387298 (carcinogen)
  著者
Yasunaga J, Matsuoka M.
  タイトル
Human T-cell leukemia virus type I induces adult T-cell leukemia: from clinical aspects to molecular mechanisms.
  雑誌
Cancer Control 14:133-40 (2007)
DOI:10.1177/107327480701400206
文献    
PMID:16362996 (carcinogen)
  著者
Jarrett RF.
  タイトル
Viruses and lymphoma/leukaemia.
  雑誌
J Pathol 208:176-86 (2006)
DOI:10.1002/path.1905
LinkDB    

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