KEGG   DISEASE: リンパ形質細胞性リンパ腫
エントリ  
H00011                                                             

名称    
リンパ形質細胞性リンパ腫
  上位グループ
非ホジキンリンパ腫 [DS:H02418]
概要    
リンパ形質細胞性リンパ腫(LPL)/ワルデンシュトレームマクログロブリン血症(WM)は、骨髄、リンパ節、脾臓に小型のBリンパ球、形質細胞性のリンパ球、形質細胞が増加することにより特徴づけられる、非ホジキンリンパ腫のサブタイプである。WM は血清中にモノクローナルな免疫グロブリン(IgM)の急激な増加が認められることにより、臨床的にLPLから区別することができる。LPL/WMは通常の集団においては極めてまれな疾患であり、全ての造血器腫瘍の1-2%を占めるにすぎず、例年100万人あたりの発症者は3-4人程度である。 t(9;14)(p13;q32)の転座が LPL 全例の50%程度に存在する。この染色体の転座は、9p13と、14q32上のIg重鎖遺伝子座のスイッチ領域との結合を含む。9p13ブレークポイントは、B細胞の増殖と分化の調節に関わるB細胞特異的な転写因子をコードする、PAX-5 遺伝子を含んでいる。この転座により、PAX-5遺伝子のIgH遺伝子座への近位が生じ、その結果PAX-5 mRNAの発現が11倍にもなる。
カテゴリ  
がん
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 がん
  造血組織およびリンパ系組織のがん
   H00011  リンパ形質細胞性リンパ腫
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 02 Neoplasms
  Neoplasms of haematopoietic or lymphoid tissues
   Mature B-cell neoplasms
    2A85  Other specified mature B-cell neoplasms or lymphoma
     H00011  リンパ形質細胞性リンパ腫
パスウェイ 
hsa05202  がんにおける転写調節不全
病因遺伝子 
Pax5-IgH (translocation) [HSA:5079] [KO:K09383]
発癌物質  
Azathioprine [CPD:C06837]
Ethylene oxide [CPD:C06548]
2,3,7,8-Tetrachlorodibenzo-para-dioxin [CPD:C07557]
治療薬   
ベタメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00972]
プレドニゾロン [DR:D00472]
メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム [DR:D00751]
イホスファミド [DR:D00343]
メルファラン [DR:D00369]
ベンダムスチン塩酸塩 [DR:D07085]
ニムスチン塩酸塩 [DR:D01059]
ラニムスチン [DR:D01760]
シタラビン [DR:D00168]
ゲムシタビン塩酸塩 [DR:D01155]
フルダラビンリン酸エステル [DR:D01907]
ブレオマイシン塩酸塩 [DR:D03229]
ペプロマイシン硫酸塩 [DR:D02063]
ドキソルビシン塩酸塩 [DR:D01275]
エピルビシン塩酸塩 [DR:D02214]
アクラルビシン塩酸塩 [DR:D01911]
ピラルビシン塩酸塩 [DR:D08386]
ビンブラスチン硫酸塩 [DR:D01068]
ビンデシン硫酸塩 [DR:D01769]
エトポシド [DR:D00125]
クラドリビン [DR:D01370]
ミトキサントロン塩酸塩 [DR:D02166]
シスプラチン [DR:D00275]
カルボプラチン [DR:D01363]
リツキシマブ [DR:D02994] (CD20陽性)
ボルテゾミブ [DR:D03150]
L-アスパラギナーゼ [DR:D02997]
イブリツモマブチウキセタン [DR:D04489] (CD20陽性)
ソブゾキサン [DR:D01404]
チラブルチニブ塩酸塩 [DR:D11070]
ベンダムスチン塩酸塩水和物 [DR:D11661]
コメント  
ICD-O: 9671/3, Tumor type: Lymphoplasmacytic lymphoma
Although the carcinogens listed and infection with HIV-1 are risk factors for non-Hodgkin lymphoma in general, the strength of association with different histological tumor types is not well understood.
リンク   
ICD-11: 2A85.4
ICD-10: C83.8 C88.0
文献    
  著者
Kristinsson SY, Koshiol J, Goldin LR, Bjorkholm M, Turesson I, Gridley G, McMaster ML, Landgren O
  タイトル
Genetics- and immune-related factors in the pathogenesis of lymphoplasmacytic lymphoma/ Waldenstrom's macroglobulinemia.
  雑誌
Clin Lymphoma Myeloma 9:23-6 (2009)
DOI:10.3816/CLM.2009.n.004
文献    
PMID:18499469 (description, gene, carcinogen)
  著者
Vitolo U, Ferreri AJ, Montoto S
  タイトル
Lymphoplasmacytic lymphoma-Waldenstrom's macroglobulinemia.
  雑誌
Crit Rev Oncol Hematol 67:172-85 (2008)
DOI:10.1016/j.critrevonc.2008.03.008
文献    
PMID:11232108 (gene, tumor type)
  著者
Arber DA.
  タイトル
Molecular diagnostic approach to non-Hodgkin's lymphoma.
  雑誌
J Mol Diagn 2:178-90 (2000)
DOI:10.1016/S1525-1578(10)60636-8
文献    
  著者
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  タイトル
Mechanisms of B-cell lymphoma pathogenesis.
  雑誌
Nat Rev Cancer 5:251-62 (2005)
DOI:10.1038/nrc1589
文献    
  著者
Iida S, Rao PH, Ueda R, Chaganti RS, Dalla-Favera R
  タイトル
Chromosomal rearrangement of the PAX-5 locus in lymphoplasmacytic lymphoma with t(9;14)(p13;q32).
  雑誌
Leuk Lymphoma 34:25-33 (1999)
DOI:10.3109/10428199909083377
文献    
  著者
Ohno H, Ueda C, Akasaka T
  タイトル
The t(9;14)(p13;q32) translocation in B-cell non-Hodgkin's lymphoma.
  雑誌
Leuk Lymphoma 36:435-45 (2000)
DOI:10.3109/10428190009148390
文献    
PMID:16062089 (carcinogen)
  著者
Patel P, Moazzam N, Potti A, Mehdi SA.
  タイトル
Azathioprine induced hodgkin lymphoma: a case report and review of literature.
  雑誌
Am J Clin Oncol 28:427-8 (2005)
DOI:10.1097/01.coc.0000168670.28659.8d
文献    
PMID:12464351 (carcinogen)
  著者
Kolman A, Chovanec M, Osterman-Golkar S.
  タイトル
Genotoxic effects of ethylene oxide, propylene oxide and epichlorohydrin in humans: update review (1990-2001).
  雑誌
Mutat Res 512:173-94 (2002)
DOI:10.1016/S1383-5742(02)00067-4
文献    
PMID:15760280 (carcinogen)
  著者
Schottenfeld D, Beebe-Dimmer JL.
  タイトル
Advances in cancer epidemiology: understanding causal mechanisms and the evidence for implementing interventions.
  雑誌
Annu Rev Public Health 26:37-60 (2005)
DOI:10.1146/annurev.publhealth.26.021304.144402
文献    
PMID:17530489 (carcinogen)
  著者
Abnet CC.
  タイトル
Carcinogenic food contaminants.
  雑誌
Cancer Invest 25:189-96 (2007)
DOI:10.1080/07357900701208733
LinkDB    

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