KEGG   DISEASE: カルチノイドHelp
エントリ  
H00034                                                             

名称    
カルチノイド
概要    
カルチノイド腫瘍は比較的少ない新生物であるが、それでもなお神経内分泌胃腸新生物の85%を構成している。それらは中腸において最も頻繁に生じ、通常はこの場所に分散して存在する神経内分泌細胞から進展する。ほとんどのカルチノイドは散発性であるが、疫学的な研究は家族性のリスクも報告している。さらに、カルチノイドは多発性内分泌腫瘍症(MEN)において生じることもあるが、これはその中でMEN1 遺伝子の変異が明らかにされている、まれな家族性の腫瘍症候群である。最近、散発性カルチノイドの大部分(78%) に、MEN1 領域周辺のマーカーのヘテロ接合性欠失が見られることが示されてきている。従ってこの遺伝子が、家族性と散発性の両方のカルチノイド発症に関与することが示唆される。
カテゴリ  
がん
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 がん
  消化器系のがん
   H00034  カルチノイド
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 02 Neoplasms
  Malignant neoplasms, except of lymphoid, haematopoietic, central nervous system or related tissues
   Malignant neoplasms, stated or presumed to be primary, of specified sites, except of lymphoid, haematopoietic, central nervous system or related tissues
    Malignant neoplasms of digestive organs
     Malignant neoplasms of intestine
      2B80  Malignant neoplasms of small intestine
       H00034  カルチノイド
BRITE hierarchy
パスウェイ 
hsa05202  がんにおける転写調節不全
ネットワーク
  エレメント
N00290  Mutation-inactivated MEN1 to transcription
病因遺伝子 
MEN1 (mutation, LOH) [HSA:4221] [KO:K14970]
SDHD (germline mutation, LOH) [HSA:6392] [KO:K00237]
治療薬   
オクトレオチド酢酸塩 [DR:D02250]
コメント  
ICD-O: 8240/3, Tumor type: Carcinoid (well differentiated endocrine neoplasm)
リンク   
ICD-11: 2B80
ICD-10: C17
MeSH: D002276
文献    
PMID:15887161 (gene, tumor type)
  著者
Modlin IM, Kidd M, Latich I, Zikusoka MN, Shapiro MD.
  タイトル
Current status of gastrointestinal carcinoids.
  雑誌
Gastroenterology 128:1717-51 (2005)
DOI:10.1053/j.gastro.2005.03.038
文献    
  著者
Leotlela PD, Jauch A, Holtgreve-Grez H, Thakker RV.
  タイトル
Genetics of neuroendocrine and carcinoid tumours.
  雑誌
Endocr Relat Cancer 10:437-50 (2003)
DOI:10.1677/erc.0.0100437
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