KEGG   DISEASE: 神経膠腫
エントリ  
H00042                                                             

名称    
神経膠腫
  上位グループ
固形腫瘍 [DS:H02421]
概要    
神経膠腫（グリオーマ）は、原発性脳腫瘍の中でも最もよく見られるものであり、中枢神経系の新生物の40パーセント以上を占めている。神経膠腫にはまず第一に星状膠細胞(astrocyte) の腫瘍（星状細胞腫 astrocytoma)、稀突起膠細胞(oligodendrocyte)の腫瘍 （稀突起神経膠腫 oligodendrogliomas)、さまざまなグリア細胞の混合物の腫瘍（例えばoligoastrocytomas）、上衣細胞(ependymal cell) の腫瘍 (上衣腫ependymomas)が含まれる。浸潤性の astrocytoma の中でも最も悪性度の高い神経膠芽腫 glioblastoma multiforme (GBM) は、ヒトのがんの中でもとりわけ有害なものである。GBM は新規に (de novo) 発生して進行するか（primary glioblastoma）、または、グレードの低い腫瘍や未分化の星状細胞腫（anaplastic astrocytoma) から進行するか(secondary glioblastoma)、どちらかの経過をたどる。Primary glioblastomas は高齢者によく見られ、24-34パーセントの頻度で遺伝子異常 (EGFRの増幅, p16/INK4a の欠失, および PTEN の突然変異)を伴う。Secondary glioblastomas はより若い年代に見られ、PDGF や CDK４ の過剰発現 や p53 の突然変異 (65%), Rb の欠失などがよく生じている。PTEN の欠失 はどちらかといえばprimary GBM の発症においてよく見られるが、両方のパスウェイに関連する。
カテゴリ  
がん
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 がん
  眼、脳および中枢神経系のがん
   H00042  神経膠腫
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 02 Neoplasms
  Neoplasms of brain or central nervous system
   2A00  Primary neoplasms of brain
    H00042  神経膠腫
パスウェイ 
hsa05214  神経膠腫
hsa05206  microRNA とがん
ネットワーク
nt06273  Glioma
  エレメント
N00006  Amplified EGFR to RAS-ERK signaling pathway
N00016  PDGF-overexpression to RAS-ERK signaling pathway
N00018  Amplified PDGFR to RAS-ERK signaling pathway
N00027  Amplified EGFR to PLCG-CAMK signaling pathway
N00029  Amplified PDGFR to PLCG-CAMK signaling pathway
N00035  Amplified EGFR to PI3K signaling pathway
N00040  Amplified PDGFR to PI3K signaling pathway
N00041  EGFR-overexpression to RAS-ERK signaling pathway
N00042  EGFR-overexpression to PI3K signaling pathway
N00051  Deleted PTEN to PI3K signaling pathway
N00052  Mutation-inactivated PTEN to PI3K signaling pathway
N00067  Deleted p14(ARF) to p21-cell cycle G1/S
N00068  Amplified MDM2 to p21-cell cycle G1/S
N00071  Deleted p16(INK4a) to p16-cell cycle G1/S
N00072  Amplified CDK4 to cell cycle G1/S
N00074  Loss of RB1 to cell cycle G1/S
N00115  Mutation-inactivated TP53 to transcription
N00513  Mutation-activated EGFR to RAS-ERK signaling pathway
N00514  Mutation-activated EGFR to PI3K signaling pathway
病因遺伝子 
EGFR (amplification, mutation, overexpression) [HSA:1956] [KO:K04361]
MDM2 (amplification, overexpression) [HSA:4193] [KO:K06643]
PTEN (mutation) [HSA:5728] [KO:K01110]
p16/INK4A (deletion) [HSA:1029] [KO:K06621]
PDGF-A (overexpression) [HSA:5154] [KO:K04359]
PDGF-B (overexpression) [HSA:5155] [KO:K17386]
PDGFR-alpha (overexpression, amplification) [HSA:5156] [KO:K04363]
PDGFR-beta (overexpression, amplification) [HSA:5159] [KO:K05089]
CDK4 (amplification) [HSA:1019] [KO:K02089]
p53 (mutation) [HSA:7157] [KO:K04451]
RB1 (loss) [HSA:5925] [KO:K06618]
発癌物質  
X- and gamma-radiation
治療薬   
カルムスチン [DR:D00254]
テモゾロミド [DR:D06067]
ブレオマイシン塩酸塩 [DR:D03229]
ビンクリスチン硫酸塩 [DR:D02197]
プロカルバジン塩酸塩 [DR:D00478]
ベバシズマブ [DR:D06409]
アミノレブリン酸塩酸塩 [DR:D02908]
コメント  
ICD-O: 9401/3, Tumor type: Anaplastic astrocytoma
ICD-O: 9440/3, Tumor type: Glioblastoma
リンク   
ICD-11: 2A00.0
ICD-10: C71
MeSH: D005910
文献    
PMID:15639402 (gene, tumor type)
  著者
Soni D, King JA, Kaye AH, Hovens CM.
  タイトル
Genetics of glioblastoma multiforme: mitogenic signaling and cell cycle pathways converge.
  雑誌
J Clin Neurosci 12:1-5 (2005)
DOI:10.1016/j.jocn.2004.04.001
文献    
  著者
Holland EC.
  タイトル
Gliomagenesis: genetic alterations and mouse models.
  雑誌
Nat Rev Genet 2:120-9 (2001)
DOI:10.1038/35052535
文献    
  著者
Gan HK, Cvrljevic AN, Johns TG
  タイトル
The epidermal growth factor receptor variant III (EGFRvIII): where wild things are altered.
  雑誌
FEBS J 280:5350-70 (2013)
DOI:10.1111/febs.12393
文献    
  著者
Zhu Y, Parada LF.
  タイトル
The molecular and genetic basis of neurological tumours.
  雑誌
Nat Rev Cancer 2:616-26 (2002)
DOI:10.1038/nrc866
文献    
PMID:11604478 (carcinogen)
  著者
Bondy ML, Wang LE, El-Zein R, de Andrade M, Selvan MS, Bruner JM, Levin VA, Alfred Yung WK, Adatto P, Wei Q.
  タイトル
Gamma-radiation sensitivity and risk of glioma.
  雑誌
J Natl Cancer Inst 93:1553-7 (2001)
DOI:10.1093/jnci/93.20.1553
文献    
PMID:2790826 (carcinogen)
  著者
Preston-Martin S, Mack W, Henderson BE.
  タイトル
Risk factors for gliomas and meningiomas in males in Los Angeles County.
  雑誌
Cancer Res 49:6137-43 (1989)
文献    
PMID:12826827 (marker)
  著者
Hill C, Hunter SB, Brat DJ.
  タイトル
Genetic markers in glioblastoma: prognostic significance and future therapeutic implications.
  雑誌
Adv Anat Pathol 10:212-7 (2003)
DOI:10.1097/00125480-200307000-00004
LinkDB    

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