KEGG   DISEASE: 神経芽腫
エントリ  
H00043                                                             

名称    
神経芽腫;
神経芽細胞腫
概要    
神経芽腫は、交感神経系の原始的細胞から生じる腫瘍で、小児の固形がんの中では最もよく見られるものである。約半数の子供の腫瘍は、手術のみで治療できる局所的なものである。これらの都合のよい腫瘍は、完全な形の染色体が獲得される三倍体に近い核形によって特徴づけられる。これらの腫瘍には構造的な再編成はほとんど見られず、TrkA ニューロトロフィン受容体を発現していることが多い。これらの腫瘍を持つ患者は、1歳以下であることが多い。それ以外の子供の腫瘍は、広範囲に渡る転移性であるか、あるいは非常に大きく、悪性度も高い、局所的なものであるかのどちらかである。これらの都合の悪い腫瘍は、1p や 11q の欠失、17q の平衡を失った獲得や、MYCN がん遺伝子の増幅を含む構造的な変化を特徴としている。それらはまた、TrkB ニューロトロフィン受容体と、そのリガンドである BDNF を発現していることがある。これらの患者は通常1歳以下で、長く生存する率は約30%と低い。
カテゴリ  
がん
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 がん
  眼、脳および中枢神経系のがん
   H00043  神経芽腫
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 02 Neoplasms
  Neoplasms of brain or central nervous system
   2A02  Primary neoplasm of spinal cord, cranial nerves or remaining parts of central nervous system
    H00043  神経芽腫
  Malignant neoplasms, except of lymphoid, haematopoietic, central nervous system or related tissues
   Malignant neoplasms, stated or presumed to be primary, of specified sites, except of lymphoid, haematopoietic, central nervous system or related tissues
    Malignant neoplasms of middle ear, respiratory or intrathoracic organs
     2C20  Malignant neoplasms of nasal cavity
      H00043  神経芽腫
パスウェイ 
hsa05202  がんにおける転写調節不全
ネットワーク
  エレメント
N00131  Amplified MYCN to transcriptional activation
N00132  Amplified MYCN to transcriptional repression
病因遺伝子 
MYCN (normal/amplified) [HSA:4613] [KO:K09109]
TrkA (high/low expression) [HSA:4914] [KO:K03176]
TrkB (low/high expression) [HSA:4915] [KO:K04360]
TrkC (high/low expression) [HSA:4916] [KO:K05101]
治療薬   
シクロホスファミド水和物 [DR:D00287]
イホスファミド [DR:D00343]
ブスルファン [DR:D00248]
ドキソルビシン塩酸塩 [DR:D01275]
ビンクリスチン硫酸塩 [DR:D02197]
エトポシド [DR:D00125]
シスプラチン [DR:D00275]
カルボプラチン [DR:D01363]
コメント  
ICD-O: 9500/3, Tumor type: Neuroblastoma
リンク   
ICD-11: 2A02.1 2C20.3
ICD-10: C38 C47 C48 C72 C74 C76
MeSH: D009447
文献    
PMID:12612655 (gene, tumor type)
  著者
Brodeur GM.
  タイトル
Neuroblastoma: biological insights into a clinical enigma.
  雑誌
Nat Rev Cancer 3:203-16 (2003)
DOI:10.1038/nrc1014
文献    
  著者
van Noesel MM, Versteeg R.
  タイトル
Pediatric neuroblastomas: genetic and epigenetic 'danse macabre'.
  雑誌
Gene 325:1-15 (2004)
DOI:10.1016/j.gene.2003.09.042
LinkDB    

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