KEGG   DISEASE: 菌状息肉腫
エントリ  
H01463                                                             

名称    
菌状息肉腫
  上位グループ
非ホジキンリンパ腫 [DS:H02418]
概要    
菌状息肉腫 (MF) は、原発性皮膚 T 細胞リンパ腫 (CTCL)、すなわち皮膚にホーミングする T 細胞に由来する異質性の悪性腫瘍のグループ の中で最も多く見られる疾患である。 MF では皮膚において紅斑性の斑点、プラーク、また、それほど頻度は高くないが腫瘍なども見られる。MF の病因は不明であるが、この疾患に伴う免疫学的、遺伝的変化から重要な見識が得られている。p53、 p15、 p16、 JunB、 PTEN 遺伝子における変異は、一般にこの疾患の後期に生じる。また、T 細胞の正常なアポトーシスのパスウェイが失われることも報告されている。アポトーシスは一部、Death receptor 、特に tumor necrosis factor ファミリーの受容体である Fas によって引き起こされる。新生物性の T 細胞で Fas の発現量が低下したり失われたりすることにより、Fas の介在するアポトーシスが損なわれ、悪性度の高いの疾患が引き起こされるものと説明されている。
カテゴリ  
がん
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 がん
  皮膚がん
   H01463  菌状息肉腫
  造血組織およびリンパ系組織のがん
   H01463  菌状息肉腫
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 02 Neoplasms
  Neoplasms of haematopoietic or lymphoid tissues
   Mature T-cell or NK-cell neoplasms
    Mature T-cell or NK-cell lymphoma, primary cutaneous specified types
     2B01  Mycosis fungoides
      H01463  菌状息肉腫
病因遺伝子 
p16/INK4a, ARF (mutation,deletion) [HSA:1029] [KO:K06621]
p15/INK4b (mutation, deletion) [HSA:1030] [KO:K04685]
PTEN (mutation) [HSA:5728] [KO:K01110]
p53 (mutation) [HSA:7157] [KO:K04451]
JUNB (mutation) [HSA:3726] [KO:K09028]
Fas (loss of expression) [HSA:355] [KO:K04390]
Nav3 (deletion) [HSA:89795] [KO:K23919]
c-MYC (amplification) [HSA:4609] [KO:K04377]
治療薬   
デキサメタゾン [DR:D00292]
デキサメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00975]
ベタメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00972]
トリアムシノロンアセトニド [DR:D00983]
ヒドロコルチゾン [DR:D00088]
ヒドロコルチゾンコハク酸エステルナトリウム [DR:D00978]
コルチゾン酢酸エステル [DR:D00973]
トリアムシノロン [DR:D00385]
ベタメタゾン [DR:D00244]
プレドニゾロン [DR:D00472]
プレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム [DR:D01239]
メチルプレドニゾロン [DR:D00407]
メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム [DR:D00751]
メチルプレドニゾロン酢酸エステル [DR:D00979]
デキサメタゾンプロピオン酸エステル [DR:D01632]
ベタメタゾンジプロピオン酸エステル [DR:D01637]
ベタメタゾン酪酸エステルプロピオン酸エステル [DR:D02032]
フルドロキシコルチド [DR:D00328]
ジフロラゾン酢酸エステル [DR:D01327]
クロベタゾールプロピオン酸エステル [DR:D01272]
イホスファミド [DR:D00343]
メルファラン [DR:D00369]
ニムスチン塩酸塩 [DR:D01059]
ラニムスチン [DR:D01760]
シタラビン [DR:D00168]
ゲムシタビン塩酸塩 [DR:D01155]
ブレオマイシン塩酸塩 [DR:D03229]
ペプロマイシン硫酸塩 [DR:D02063]
ドキソルビシン塩酸塩 [DR:D01275]
エピルビシン塩酸塩 [DR:D02214]
アクラルビシン塩酸塩 [DR:D01911]
ピラルビシン塩酸塩 [DR:D08386]
ビンブラスチン硫酸塩 [DR:D01068]
ビンデシン硫酸塩 [DR:D01769]
エトポシド [DR:D00125]
ミトキサントロン塩酸塩 [DR:D02166]
シスプラチン [DR:D00275]
カルボプラチン [DR:D01363]
モガムリズマブ [DR:D09761]
ベキサロテン [DR:D03106]
ボリノスタット [DR:D06320]
L-アスパラギナーゼ [DR:D02997]
ソブゾキサン [DR:D01404]
インターフェロンガンマ-1a [DR:D03357]
コメント  
ICD-O-3.1: 9700/3 Mycosis fungoides
リンク   
ICD-11: 2B01
ICD-10: C84
MeSH: D009182
文献    
  著者
Hwang ST, Janik JE, Jaffe ES, Wilson WH
  タイトル
Mycosis fungoides and Sezary syndrome.
  雑誌
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文献    
  著者
Beyer M, Mobs M, Humme D, Sterry W
  タイトル
Pathogenesis of Mycosis fungoides.
  雑誌
J Dtsch Dermatol Ges 9:594-8 (2011)
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文献    
  著者
Jawed SI, Myskowski PL, Horwitz S, Moskowitz A, Querfeld C
  タイトル
Primary cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and Sezary syndrome): part I. Diagnosis: clinical and histopathologic features and new molecular and biologic markers.
  雑誌
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文献    
  著者
Laharanne E, Chevret E, Idrissi Y, Gentil C, Longy M, Ferrer J, Dubus P, Jouary T, Vergier B, Beylot-Barry M, Merlio JP
  タイトル
CDKN2A-CDKN2B deletion defines an aggressive subset of cutaneous T-cell lymphoma.
  雑誌
Mod Pathol 23:547-58 (2010)
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文献    
  著者
Smoller BR
  タイトル
Mycosis fungoides: what do/do not we know?
  雑誌
J Cutan Pathol 35 Suppl 2:35-9 (2008)
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文献    
  著者
Karenko L, Hahtola S, Paivinen S, Karhu R, Syrja S, Kahkonen M, Nedoszytko B, Kytola S, Zhou Y, Blazevic V, Pesonen M, Nevala H, Nupponen N, Sihto H, Krebs I, Poustka A, Roszkiewicz J, Saksela K, Peterson P, Visakorpi T, Ranki A
  タイトル
Primary cutaneous T-cell lymphomas show a deletion or translocation affecting NAV3, the human UNC-53 homologue.
  雑誌
Cancer Res 65:8101-10 (2005)
DOI:10.1158/0008-5472.CAN-04-0366
文献    
(drug)
  著者
Papadakis MA and McPhee SJ |(ed)
  タイトル
Current Medical Diagnosis & Treatment 2015, Fifty-Fourth Edition
  雑誌
McGraw Hill Education
文献    
PMID:24841586 (drug)
  著者
Wu PA, Huang V, Bigby ME
  タイトル
Interventions for mycosis fungoides: critical commentary on a Cochrane Systematic Review.
  雑誌
Br J Dermatol 170:1015-20 (2014)
DOI:10.1111/bjd.12954
文献    
PMID:20568590 (drug)
  著者
Galper SL, Smith BD, Wilson LD
  タイトル
Diagnosis and management of mycosis fungoides.
  雑誌
Oncology (Williston Park) 24:491-501 (2010)
LinkDB    

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