エントリ |
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名称 |
菌状息肉腫 |
上位グループ |
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概要 |
菌状息肉腫 (MF) は、原発性皮膚 T 細胞リンパ腫 (CTCL)、すなわち皮膚にホーミングする T 細胞に由来する異質性の悪性腫瘍のグループ の中で最も多く見られる疾患である。 MF では皮膚において紅斑性の斑点、プラーク、また、それほど頻度は高くないが腫瘍なども見られる。MF の病因は不明であるが、この疾患に伴う免疫学的、遺伝的変化から重要な見識が得られている。p53、 p15、 p16、 JunB、 PTEN 遺伝子における変異は、一般にこの疾患の後期に生じる。また、T 細胞の正常なアポトーシスのパスウェイが失われることも報告されている。アポトーシスは一部、Death receptor 、特に tumor necrosis factor ファミリーの受容体である Fas によって引き起こされる。新生物性の T 細胞で Fas の発現量が低下したり失われたりすることにより、Fas の介在するアポトーシスが損なわれ、悪性度の高いの疾患が引き起こされるものと説明されている。
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カテゴリ |
がん
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階層分類 |
ヒト疾患 [BR:jp08402]
がん
皮膚がん
H01463 菌状息肉腫
造血組織およびリンパ系組織のがん
H01463 菌状息肉腫
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
02 Neoplasms
Neoplasms of haematopoietic or lymphoid tissues
Mature T-cell or NK-cell neoplasms
Mature T-cell or NK-cell lymphoma, primary cutaneous specified types
2B01 Mycosis fungoides
H01463 菌状息肉腫
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病因遺伝子 |
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治療薬 |
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コメント |
ICD-O-3.1: 9700/3 Mycosis fungoides
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リンク |
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文献 |
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著者 |
Hwang ST, Janik JE, Jaffe ES, Wilson WH |
タイトル |
Mycosis fungoides and Sezary syndrome. |
雑誌 |
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文献 |
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著者 |
Beyer M, Mobs M, Humme D, Sterry W |
タイトル |
Pathogenesis of Mycosis fungoides. |
雑誌 |
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文献 |
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著者 |
Jawed SI, Myskowski PL, Horwitz S, Moskowitz A, Querfeld C |
タイトル |
Primary cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and Sezary syndrome): part I. Diagnosis: clinical and histopathologic features and new molecular and biologic markers. |
雑誌 |
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文献 |
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著者 |
Laharanne E, Chevret E, Idrissi Y, Gentil C, Longy M, Ferrer J, Dubus P, Jouary T, Vergier B, Beylot-Barry M, Merlio JP |
タイトル |
CDKN2A-CDKN2B deletion defines an aggressive subset of cutaneous T-cell lymphoma. |
雑誌 |
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文献 |
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著者 |
Smoller BR |
タイトル |
Mycosis fungoides: what do/do not we know? |
雑誌 |
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文献 |
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著者 |
Karenko L, Hahtola S, Paivinen S, Karhu R, Syrja S, Kahkonen M, Nedoszytko B, Kytola S, Zhou Y, Blazevic V, Pesonen M, Nevala H, Nupponen N, Sihto H, Krebs I, Poustka A, Roszkiewicz J, Saksela K, Peterson P, Visakorpi T, Ranki A |
タイトル |
Primary cutaneous T-cell lymphomas show a deletion or translocation affecting NAV3, the human UNC-53 homologue. |
雑誌 |
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文献 |
(drug) |
著者 |
Papadakis MA and McPhee SJ |(ed) |
タイトル |
Current Medical Diagnosis & Treatment 2015, Fifty-Fourth Edition |
雑誌 |
McGraw Hill Education |
文献 |
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著者 |
Wu PA, Huang V, Bigby ME |
タイトル |
Interventions for mycosis fungoides: critical commentary on a Cochrane Systematic Review. |
雑誌 |
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文献 |
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著者 |
Galper SL, Smith BD, Wilson LD |
タイトル |
Diagnosis and management of mycosis fungoides. |
雑誌 |
Oncology (Williston Park) 24:491-501 (2010) |
LinkDB |
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