KEGG   DISEASE: キャッスルマン病
エントリ  
H01479                                                             

名称    
キャッスルマン病
概要    
キャッスルマン病は稀なリンパ増殖性疾患で、症状と経過が異なる主な二つのサブタイプに分けられる。限局型キャッスルマン病は局在型で予後が良い。多発型キャッスルマン病は、HIV やヒトヘルペスウィルス 8 感染に伴う可能性があり、全身性リンパ節腫脹と、熱、疲労、食欲不振、貧血、悪液質等の全身症状を特徴とする。キャッスルマン病はインターロイキン-6(IL-6)分泌の調節不全が発病に中心的な役割を果たすことが特徴的であるが、IL-6 の過剰分泌を促進するきっかけとなる事象は正確にはわかっていない。最近、キャッスルマン病の治療薬として、IL-6/IL-6R 複合体を標的にした2つの抗体医薬が承認された。トシリズマブは抗IL-6レセプターモノクローナル抗体、シルツキシマブは抗IL-6モノクローナル抗体である。
カテゴリ  
免疫系疾患
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 免疫系疾患
  アレルギーと自己免疫疾患
   H01479  キャッスルマン病
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 04 Diseases of the immune system
  Certain disorders involving the immune system
   4B2Y  Other specified disorders involving the immune system
    H01479  キャッスルマン病
パスウェイ 
hsa04060  サイトカインとサイトカイン受容体の相互作用
hsa04630  JAK-STAT シグナル伝達経路
hsa04640  造血細胞系譜
病因遺伝子 
IL6 [HSA:3569] [KO:K05405]
治療薬   
トシリズマブ [DR:D02596]
シルツキシマブ [DR:D09669]
リンク   
ICD-11: 4B2Y
ICD-10: D36.0
MeSH: D005871
OMIM: 148000
文献    
  著者
Soumerai JD, Sohani AR, Abramson JS
  タイトル
Diagnosis and management of Castleman disease.
  雑誌
Cancer Control 21:266-78 (2014)
DOI:10.1177/107327481402100403
文献    
  著者
Puram SV, Hasserjian RP, Faquin WC, Lin HW, Rocco JW
  タイトル
Castleman disease presenting in the neck: report of a case and review of the literature.
  雑誌
Am J Otolaryngol 34:239-44 (2013)
DOI:10.1016/j.amjoto.2012.11.007
文献    
  著者
Ranganath S, Bhandari A, Avitahl-Curtis N, McMahon J, Wachtel D, Zhang J, Leitheiser C, Bernier SG, Liu G, Tran TT, Celino H, Tobin J, Jung J, Zhao H, Glen KE, Graul C, Griffin A, Schairer WC, Higgins C, Reza TL, Mowe E, Rivers S, Scott S, Monreal A, Shea C, Bourne G, Coons C, Smith A, Tang K, Mandyam RA, Masferrer J, Liu D, Patel DV, Fretzen A, Murphy CA, Milne GT, Smythe ML, Carlson KE
  タイトル
Discovery and Characterization of a Potent Interleukin-6 Binding Peptide with Neutralizing Activity In Vivo.
  雑誌
PLoS One 10:e0141330 (2015)
DOI:10.1371/journal.pone.0141330
文献    
PMID:26749192 (drug)
  著者
Gonzalez Garcia A, Moreno Cobo MA, Patier de la Pena JL
  タイトル
Current diagnosis and treatment of Castleman's disease.
  雑誌
Rev Clin Esp 216:146-56 (2016)
DOI:10.1016/j.rce.2015.11.008
文献    
PMID:20625121 (drug)
  著者
van Rhee F, Fayad L, Voorhees P, Furman R, Lonial S, Borghaei H, Sokol L, Crawford J, Cornfeld M, Qi M, Qin X, Herring J, Casper C, Kurzrock R
  タイトル
Siltuximab, a novel anti-interleukin-6 monoclonal antibody, for Castleman's disease.
  雑誌
J Clin Oncol 28:3701-8 (2010)
DOI:10.1200/JCO.2009.27.2377
LinkDB    

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