成人スチル病;
成人スティル病

成人スチル病は、全身性炎症性疾患である。本疾患の症状は、全身症状を伴う高熱、関節痛、皮疹、咽頭痛、リンパ節腫脹、肝脾腫など多岐にわたる。合併症として、一過性の肺高血圧症、マクロファージ活性化症候群、びまん性肺胞出血、血栓性血小板減少紫斑病、アミロイド症などが含まれる。共通の検査所見の異常としては、好中球増加、肝機能検査の異常、急性相反応物質（ESR、CRP、フェリチン）の上昇が見られる。本疾患の正確な病因は不明であるが、いくつかの遺伝的因子、細菌やウィルスなどの感染病原体、環境因子などが原因として考えられている。家族性成人スチル病の報告はないが、複数の研究で、HLA, IL-18 および MEFV 遺伝子多型との相関が報告されている。最近の研究の進展により、炎症誘発性サイトカイン（TNF-α、IL-1、IL-6、IL-8、IL-18 等）が本疾患の発症に重要な役割を果たすことが明らかにされた。治療には抗炎症薬が使われる。非ステロイド性抗炎症薬は効果が限定的で、通常副腎皮質ステロイド療法や寛解導入抗リウマチ薬が必要とされる。

免疫系疾患

HLA-DRB1 (polymorphism) [HSA:3123] [KO:K06752]
IL-18 (polymorphism) [HSA:3606] [KO:K05482]
MEFV (polymorphism) [HSA:4210] [KO:K12803]

トシリズマブ [DR:D02596]

PMID:25613167

Kadavath S, Efthimiou P

Adult-onset Still's disease-pathogenesis, clinical manifestations, and new treatment options.

Ann Med 47:6-14 (2015)
DOI:10.3109/07853890.2014.971052

PMID:17611971

Woo JH, Seong SS, Yoo DH

Association of interleukin 18 polymorphisms with adult onset Still's disease in Korea.

J Rheumatol 34:1637-9 (2007)

PMID:25286988

Nonaka F, Migita K, Jiuchi Y, Shimizu T, Umeda M, Iwamoto N, Fujikawa K, Izumi Y, Mizokami A, Nakashima M, Ueki Y, Yasunami M, Kawakami A, Eguchi K

Increased prevalence of MEFV exon 10 variants in Japanese patients with adult-onset Still's disease.

Clin Exp Immunol 179:392-7 (2015)
DOI:10.1111/cei.12463