KEGG   DISEASE: 慢性好酸球性白血病
エントリ  
H01590                                                             

名称    
慢性好酸球性白血病
概要    
慢性好酸球性白血病 (CEL) は未知の原因による慢性的な骨髄増殖性の疾患であり、この疾患においては好酸球性前駆体のクローナルな増殖が血液、骨髄、末梢組織の好酸球の数を持続的に増加させる。CEL の患者のほとんど (約60%) で、好酸球における PDGFRA の融合遺伝子と、関連する細胞発生上の欠陥が見られる。中でももっとも多く見られる腫瘍性タンパク質は FIP1L1/PDGFRA である。FIP1L1/PDGFRA は恒常的に活性化されたチロシンキナーゼであり、好酸球性白血病の細胞系列である EoL-1 細胞を、ERK と JNK のシグナル伝達パスウェイを通じて c-Myc の発現を mRNAレベルで増加させることにより、増殖させることが示唆されている。
カテゴリ  
がん
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 がん
  造血組織およびリンパ系組織のがん
   H01590  慢性好酸球性白血病
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 02 Neoplasms
  Neoplasms of haematopoietic or lymphoid tissues
   Myeloproliferative neoplasms
    2A20  Non mast cell myeloproliferative neoplasms
     H01590  慢性好酸球性白血病
病因遺伝子 
FIP1L1-PDGFRA (deletion) [HSA:5156] [KO:K04363]
BCR-PDGFRA (translocation) [HSA:5156] [KO:K04363]
治療薬   
イマチニブメシル酸塩 [DR:D01441] (FIP1L1-PDGFRα陽性)
コメント  
ICD-O-3:9964/3 Chronic eosinophilic leukemia, NOS
リンク   
ICD-11: 2A20.3
ICD-10: D47.5
MeSH: C580364
文献    
  著者
Gotlib J, Cools J, Malone JM 3rd, Schrier SL, Gilliland DG, Coutre SE
  タイトル
The FIP1L1-PDGFRalpha fusion tyrosine kinase in hypereosinophilic syndrome and chronic eosinophilic leukemia: implications for diagnosis, classification, and management.
  雑誌
Blood 103:2879-91 (2004)
DOI:10.1182/blood-2003-06-1824
文献    
  著者
Kumar A, Sinha S, Tripathi AK
  タイトル
Chronic eosinophilic leukemia: a case report and review of literature.
  雑誌
Indian J Hematol Blood Transfus 23:112-5 (2007)
DOI:10.1007/s12288-008-0010-2
文献    
  著者
Yamada Y, Rothenberg ME, Cancelas JA
  タイトル
Current concepts on the pathogenesis of the hypereosinophilic syndrome/chronic eosinophilic leukemia.
  雑誌
Transl Oncogenomics 1:53-63 (2006)
文献    
PMID:16781488 (gene, drug)
  著者
Gotlib J, Cross NC, Gilliland DG
  タイトル
Eosinophilic disorders: molecular pathogenesis, new classification, and modern therapy.
  雑誌
Best Pract Res Clin Haematol 19:535-69 (2006)
DOI:10.1016/j.beha.2005.07.013
文献    
PMID:19246139 (description, marker)
  著者
Valent P
  タイトル
Pathogenesis, classification, and therapy of eosinophilia and eosinophil disorders.
  雑誌
Blood Rev 23:157-65 (2009)
DOI:10.1016/j.blre.2009.01.001
文献    
  著者
Ishihara K, Kitamura H, Hiraizumi K, Kaneko M, Takahashi A, Zee O, Seyama T, Hong J, Ohuchi K, Hirasawa N
  タイトル
Mechanisms for the proliferation of eosinophilic leukemia cells by FIP1L1-PDGFRalpha.
  雑誌
Biochem Biophys Res Commun 366:1007-11 (2008)
DOI:10.1016/j.bbrc.2007.12.063
文献    
  著者
De Keersmaecker K, Cools J
  タイトル
Chronic myeloproliferative disorders: a tyrosine kinase tale.
  雑誌
Leukemia 20:200-5 (2006)
DOI:10.1038/sj.leu.2404064
LinkDB    

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