KEGG   DISEASE: 消化管間質腫瘍
エントリ  
H01591                                                             

名称    
消化管間質腫瘍
  上位グループ
固形腫瘍 [DS:H02421]
概要    
消化管間質腫瘍 (GIST) は、もっともよく見られる消化管の間葉腫であり、間質性のカハール細胞、あるいはその前駆体である幹細胞から生じる。GIST は gastrointestinal sarcomas の 80% を占め、年間100万人あたり 10-15 人の割合で生じる。臨床的に明白な腫瘍のおよそ 50-70% は胃に生じ、20-30% は小腸、5-15% は大腸に、また 5% 以下はその他の部位に生じる。GIST の成長の遺伝子的基盤は、KIT あるいは PDGFRA の変異であり、これはレセプターチロシンキナーゼの恒常的活性化を引き起こし、またそのことが腫瘍の成長の駆動力となる。
カテゴリ  
がん
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 がん
  消化器系のがん
   H01591  消化管間質腫瘍
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 02 Neoplasms
  Malignant neoplasms, except of lymphoid, haematopoietic, central nervous system or related tissues
   Malignant neoplasms, stated or presumed to be primary, of specified sites, except of lymphoid, haematopoietic, central nervous system or related tissues
    Malignant mesenchymal neoplasms
     2B5B  Gastrointestinal stromal tumour, primary site
      H01591  消化管間質腫瘍
病因遺伝子 
KIT (mutation) [HSA:3815] [KO:K05091]
PDGFRA (mutation) [HSA:5156] [KO:K04363]
治療薬   
イマチニブメシル酸塩 [DR:D01441] (KIT陽性)
スニチニブリンゴ酸塩 [DR:D06402]
レゴラフェニブ水和物 [DR:D10137]
コメント  
ICD-O-3:8936/1 Gastrointestinal stromal tumor, NOS
ICD-O-3:8936/3 Gastrointestinal stromal sarcoma
リンク   
ICD-11: 2B5B
ICD-10: C26
MeSH: D046152
文献    
PMID:25414046 (gene, drug)
  著者
Yamamoto H, Oda Y
  タイトル
Gastrointestinal stromal tumor: recent advances in pathology and genetics.
  雑誌
Pathol Int 65:9-18 (2015)
DOI:10.1111/pin.12230
文献    
PMID:26098203 (description, gene, drug)
  著者
Alturkmani HJ, Pessetto ZY, Godwin AK
  タイトル
Beyond standard therapy: drugs under investigation for the treatment of gastrointestinal stromal tumor.
  雑誌
Expert Opin Investig Drugs 24:1045-58 (2015)
DOI:10.1517/13543784.2015.1046594
文献    
PMID:26276366 (gene, drug)
  著者
Nishida T, Blay JY, Hirota S, Kitagawa Y, Kang YK
  タイトル
The standard diagnosis, treatment, and follow-up of gastrointestinal stromal tumors based on guidelines.
  雑誌
Gastric Cancer 19:3-14 (2016)
DOI:10.1007/s10120-015-0526-8
文献    
PMID:24384849 (description, gene, drug)
  著者
Corless CL
  タイトル
Gastrointestinal stromal tumors: what do we know now?
  雑誌
Mod Pathol 27 Suppl 1:S1-16 (2014)
DOI:10.1038/modpathol.2013.173
文献    
PMID:22124674 (description, gene, drug)
  著者
Beham AW, Schaefer IM, Schuler P, Cameron S, Ghadimi BM
  タイトル
Gastrointestinal stromal tumors.
  雑誌
Int J Colorectal Dis 27:689-700 (2012)
DOI:10.1007/s00384-011-1353-y
文献    
PMID:26243346 (gene, marker, drug)
  著者
Valsangkar N, Sehdev A, Misra S, Zimmers TA, O'Neil BH, Koniaris LG
  タイトル
Current management of gastrointestinal stromal tumors: Surgery, current biomarkers, mutations, and therapy.
  雑誌
Surgery 158:1149-64 (2015)
DOI:10.1016/j.surg.2015.06.027
LinkDB    

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