KEGG   DISEASE: 濾胞性リンパ腫
エントリ  
H01613                                                             

名称    
濾胞性リンパ腫
  上位グループ
非ホジキンリンパ腫 [DS:H02418]
概要    
濾胞性リンパ腫 (FL) は通常、形質転換した濾胞中心 B 細胞による、無痛性リンパ増殖性疾患である。FL は、リンパ節腫張が拡散して存在すること、骨髄が関係していること、脾腫の存在、また、それらに比べ頻度は低いがほかのリンパ節外の部位が関与していることなどを特徴とする。FL の遺伝子的特徴である t(14;18)(q32;q21) 転座は、bcl2 の持続的過剰発現を引き起こし、それにより正常な胚中心のアポトーシスの過程が損なわれる。MLL2 の不活性化突然変異は FL の 80% 以上に見られ、これにより MLL2 が H3K4 のメチル化を通じて遺伝子の転写を活性化する能力が低下する。他のヒストン修飾因子 (CREBBP, EZH2, MEF2B, and EP300) の突然変異は、FL のそれぞれ 33%、 27%、 15%、 および 9% に見られる。
カテゴリ  
がん
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 がん
  造血組織およびリンパ系組織のがん
   H01613  濾胞性リンパ腫
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 02 Neoplasms
  Neoplasms of haematopoietic or lymphoid tissues
   Mature B-cell neoplasms
    2A80  Follicular lymphoma
     H01613  濾胞性リンパ腫
病因遺伝子 
IgH-BCL2 (translocation) [HSA:596] [KO:K02161]
EZH2 (mutation) [HSA:2146] [KO:K11430]
MLL2 (mutation) [HSA:9757 8085] [KO:K14959 K09187]
CREBBP (mutation) [HSA:1387] [KO:K04498]
MEF2B (mutation) [HSA:4207] [KO:K09261]
EP300 (mutation) [HSA:2033] [KO:K04498]
治療薬   
ベタメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00972]
プレドニゾロン [DR:D00472]
メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム [DR:D00751]
イホスファミド [DR:D00343]
メルファラン [DR:D00369]
ベンダムスチン塩酸塩 [DR:D07085]
ニムスチン塩酸塩 [DR:D01059]
ラニムスチン [DR:D01760]
シタラビン [DR:D00168]
ゲムシタビン塩酸塩 [DR:D01155]
フルダラビンリン酸エステル [DR:D01907]
ブレオマイシン塩酸塩 [DR:D03229]
ペプロマイシン硫酸塩 [DR:D02063]
ドキソルビシン塩酸塩 [DR:D01275]
エピルビシン塩酸塩 [DR:D02214]
アクラルビシン塩酸塩 [DR:D01911]
ピラルビシン塩酸塩 [DR:D08386]
ビンブラスチン硫酸塩 [DR:D01068]
ビンデシン硫酸塩 [DR:D01769]
エトポシド [DR:D00125]
クラドリビン [DR:D01370]
ミトキサントロン塩酸塩 [DR:D02166]
シスプラチン [DR:D00275]
カルボプラチン [DR:D01363]
リツキシマブ [DR:D02994] (CD20陽性)
オビヌツズマブ [DR:D09321] (CD20陽性)
L-アスパラギナーゼ [DR:D02997]
レナリドミド水和物 [DR:D09813]
イブリツモマブチウキセタン [DR:D04489] (CD20陽性)
ソブゾキサン [DR:D01404]
ベンダムスチン塩酸塩水和物 [DR:D11661]
コメント  
ICD-O-3: 9690/3 Follicular lymphoma, NOS
ICD-O-3: 9691/3 Follicular lymphoma, grade 2
ICD-O-3: 9695/3 Follicular lymphoma, grade 1
ICD-O-3: 9698/3 Follicular lymphoma, grade 3
リンク   
ICD-11: 2A80
ICD-10: C82
MeSH: D008224
文献    
PMID:24687887 (gene, drug)
  著者
Freedman A
  タイトル
Follicular lymphoma: 2014 update on diagnosis and management.
  雑誌
Am J Hematol 89:429-36 (2014)
DOI:10.1002/ajh.23674
文献    
PMID:24942941 (gene, ICD-O-3)
  著者
Takata K, Miyata-Takata T, Sato Y, Yoshino T
  タイトル
Pathology of follicular lymphoma.
  雑誌
J Clin Exp Hematop 54:3-9 (2014)
DOI:10.3960/jslrt.54.3
文献    
PMID:26989204 (gene, drug)
  著者
Kahl BS, Yang DT
  タイトル
Follicular lymphoma: evolving therapeutic strategies.
  雑誌
Blood 127:2055-63 (2016)
DOI:10.1182/blood-2015-11-624288
文献    
  著者
Hiddemann W, Cheson BD
  タイトル
How we manage follicular lymphoma.
  雑誌
Leukemia 28:1388-95 (2014)
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文献    
PMID:23023713 (gene, drug)
  著者
Kridel R, Sehn LH, Gascoyne RD
  タイトル
Pathogenesis of follicular lymphoma.
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文献    
PMID:25804839 (drug)
  著者
Herold M, Scholz CW, Rothmann F, Hirt C, Lakner V, Naumann R
  タイトル
Long-term follow-up of rituximab plus first-line mitoxantrone, chlorambucil, prednisolone and interferon-alpha as maintenance therapy in follicular lymphoma.
  雑誌
J Cancer Res Clin Oncol 141:1689-95 (2015)
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文献    
PMID:20943608 (drug)
  著者
Ghielmini M
  タイトル
Follicular lymphoma.
  雑誌
Ann Oncol 21 Suppl 7:vii151-3 (2010)
DOI:10.1093/annonc/mdq287
文献    
PMID:15684317 (drug)
  著者
Rohatiner AZ, Gregory WM, Peterson B, Borden E, Solal-Celigny P, Hagenbeek A, Fisher RI, Unterhalt M, Arranz R, Chisesi T, Aviles A, Lister TA
  タイトル
Meta-analysis to evaluate the role of interferon in follicular lymphoma.
  雑誌
J Clin Oncol 23:2215-23 (2005)
DOI:10.1200/JCO.2005.06.146
LinkDB    

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