KEGG   DISEASE: 天疱瘡
エントリ  
H01648                                                             

名称    
天疱瘡
概要    
天疱瘡は皮膚や粘膜に水疱ができる疾患である。本疾患は、デスモソーム構成タンパク質や上皮抗原を攻撃し、その結果、角化細胞接着不全および棘融解を引き起こす、自己抗体の生成を特徴とする。詳しい病理学的機序は分かっていないが、近年の研究でデスモソームの分解が、免疫グロブリン G によるデスモソーム形成の直接的抑制に関係するだけでなく、デスモソーム再形成にも関係することが示された。天疱瘡は一般的な非炎症性と、それよりもまれな炎症性に分類され、炎症性には表皮壊死症が含まれる。非炎症性天疱瘡には尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡がある。前者はデスモグレイン (Dsg) 3 のみ、もしくは Dsg1 と Dsg3 両方に対する自己抗体が原因となる。臨床的には、表皮基底層および粘膜における棘融解の結果、軟らかい水疱とびらんを形成する。後者は Dsg1 に対する自己抗体が原因となり、臨床的には表皮顆粒細胞層における棘融解の結果生じる非常に破れやすい水疱と落ち葉のような落屑を特徴とする。粘膜は侵されない。炎症性天疱瘡は疱疹状天疱瘡、増殖性天疱瘡、腫瘍随伴性天疱瘡がある。天疱瘡は自己免疫疾患であるので、抗体産生を抑制するためにステロイド剤内服による治療が一般的である。同時に感染予防、患部保護、上皮化促進の目的で外用薬を使用することもある。そのほかの併用療法として免疫抑制剤、血漿交換、免疫グロブリン大量点滴静注療法がある。
カテゴリ  
皮膚および結合組織疾患; 免疫系疾患
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 皮膚疾患
  皮膚と軟部組織の疾患
   H01648  天疱瘡
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 14 Diseases of the skin
  Inflammatory dermatoses
   Immunobullous diseases of the skin
    EB40  Pemphigus
     H01648  天疱瘡
特定疾患 (難病) [jp08407.html]
 H01648
治療薬   
デキサメタゾン [DR:D00292]
デキサメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00975]
ベタメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00972]
トリアムシノロンアセトニド [DR:D00983]
モメタゾンフランカルボン酸エステル [DR:D00690]
ヒドロコルチゾン [DR:D00088]
ヒドロコルチゾンコハク酸エステルナトリウム [DR:D00978]
コルチゾン酢酸エステル [DR:D00973]
トリアムシノロン [DR:D00385]
ベタメタゾン [DR:D00244]
プレドニゾロン [DR:D00472]
プレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム [DR:D01239]
メチルプレドニゾロン [DR:D00407]
メチルプレドニゾロン酢酸エステル [DR:D00979]
デキサメタゾンプロピオン酸エステル [DR:D01632]
ベタメタゾン吉草酸エステル [DR:D01357]
ベタメタゾンジプロピオン酸エステル [DR:D01637]
ベタメタゾン酪酸エステルプロピオン酸エステル [DR:D02032]
ジフロラゾン酢酸エステル [DR:D01327]
クロベタゾールプロピオン酸エステル [DR:D01272]
ジアフェニルスルホン [DR:D00592]
ポリエチレングリコール処理人免疫グロブリン [DR:D08783]
乾燥ポリエチレングリコール処理人免疫グロブリン [DR:D08788]
コメント  
Autoantigen:
DSG1 [HSA:1828] [KO:K07596]
DSG3 [HSA:1830] [KO:K07598]
リンク   
ICD-11: EB40
ICD-10: L10
MeSH: D010392
文献    
  著者
Kitajima Y
  タイトル
150(th) anniversary series: Desmosomes and autoimmune disease, perspective of dynamic desmosome remodeling and its impairments in pemphigus.
  雑誌
Cell Commun Adhes 21:269-80 (2014)
DOI:10.3109/15419061.2014.943397
文献    
  著者
Amagai M, Tanikawa A, Shimizu T, Hashimoto T, Ikeda S, Kurosawa M, Niizeki H, Aoyama Y, Iwatsuki K, Kitajima Y
  タイトル
Japanese guidelines for the management of pemphigus.
  雑誌
J Dermatol 41:471-86 (2014)
DOI:10.1111/1346-8138.12486
文献    
  著者
Celentano A, Cirillo N
  タイトル
Desmosomes in disease: a guide for clinicians.
  雑誌
Oral Dis 23:157-167 (2017)
DOI:10.1111/odi.12527
文献    
PMID:25405675 (drug)
  著者
Hooten J, Hall R 3rd, Cardones A
  タイトル
Updates on the management of autoimmune blistering diseases.
  雑誌
Skin Therapy Lett 19:1-6 (2014)
LinkDB    

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