KEGG   DISEASE: 類天疱瘡
エントリ  
H01650                                                             

名称    
類天疱瘡
概要    
類天疱瘡は皮膚および粘膜の自己免疫性水疱症群である。表皮真皮境界部を構成するタンパク質に対する抗体を産生することを特徴とし、粘膜に蕁麻疹様病変、緊満性水疱、びらんの症状をあらわす。本疾患群には水疱性類天疱瘡、疱疹状皮膚炎、粘膜類天疱瘡、線状 IgA 水疱症、妊娠性疱疹、後天性表皮水疱症がある。水疱性類天疱瘡は最も一般的な後天性自己免疫性水疱症である。高齢者に多く、男女の発生率に差はない。臨床的特徴として、緊満性水疱と蕁麻疹様紅斑の形成があげられる。病理組織学的には好酸球浸潤による表皮下水疱形成が認められることが多い。水疱性類天疱瘡の主要な自己抗原はヘミデスモソーム膜貫通型コラーゲン 17 (BP180/BPAG2) と細胞質内プラキンファミリータンパク質 BP230 である。これらの自己抗体のほとんどは免疫グロブリンクラス G に属する。診断は臨床的、組織学的情報をもとになされるが、直接および間接免疫蛍光法は信頼性の高い手がかりを与える。治療には3つのタイプの薬がある。すなわち、抗炎症薬、病原性抗体生合成の抑制剤、免疫グロブリン大量点滴静注療法や血漿交換法などの血清中病原性抗体の除去である。
カテゴリ  
皮膚および結合組織疾患; 免疫系疾患
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 皮膚疾患
  皮膚と軟部組織の疾患
   H01650  類天疱瘡
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 14 Diseases of the skin
  Inflammatory dermatoses
   Immunobullous diseases of the skin
    EB41  Pemphigoid
     H01650  類天疱瘡
特定疾患 (難病) [jp08407.html]
 H01650
治療薬   
デキサメタゾン [DR:D00292]
デキサメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00975]
ベタメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00972]
トリアムシノロンアセトニド [DR:D00983]
モメタゾンフランカルボン酸エステル [DR:D00690]
ヒドロコルチゾン [DR:D00088]
ヒドロコルチゾンコハク酸エステルナトリウム [DR:D00978]
コルチゾン酢酸エステル [DR:D00973]
トリアムシノロン [DR:D00385]
ベタメタゾン [DR:D00244]
プレドニゾロン [DR:D00472]
プレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム [DR:D01239]
メチルプレドニゾロン [DR:D00407]
メチルプレドニゾロン酢酸エステル [DR:D00979]
デキサメタゾンプロピオン酸エステル [DR:D01632]
ベタメタゾン吉草酸エステル [DR:D01357]
ベタメタゾンジプロピオン酸エステル [DR:D01637]
ベタメタゾン酪酸エステルプロピオン酸エステル [DR:D02032]
ジフロラゾン酢酸エステル [DR:D01327]
クロベタゾールプロピオン酸エステル [DR:D01272]
ジアフェニルスルホン [DR:D00592]
ポリエチレングリコール処理人免疫グロブリン [DR:D08783]
乾燥ポリエチレングリコール処理人免疫グロブリン [DR:D08788]
コメント  
Autoantigen:
BP180 [HSA:1308] [KO:K07603]
BP230 [HSA:667] [KO:K10382]
LAMA3 [HSA:3909] [KO:K06240]
LAMB3 [HSA:3914] [KO:K06244]
ITGA6 [HSA:3655] [KO:K06485]
ITGB4 [HSA:3691] [KO:K06525]
COL7A1 [HSA:1294] [KO:K16628]
TGM3 [HSA:7053] [KO:K05620]
リンク   
ICD-11: EB41
ICD-10: L12
MeSH: D010391
文献    
  著者
Ujiie H
  タイトル
IgE autoantibodies in bullous pemphigoid: supporting role, or leading player?
  雑誌
J Dermatol Sci 78:5-10 (2015)
DOI:10.1016/j.jdermsci.2015.03.002
文献    
  著者
Fuertes de Vega I, Iranzo-Fernandez P, Mascaro-Galy JM
  タイトル
Bullous pemphigoid: clinical practice guidelines.
  雑誌
Actas Dermosifiliogr 105:328-46 (2014)
DOI:10.1016/j.ad.2012.10.022
文献    
  著者
Danescu S, Chiorean R, Macovei V, Sitaru C, Baican A
  タイトル
Role of physical factors in the pathogenesis of bullous pemphigoid: Case report series and a comprehensive review of the published work.
  雑誌
J Dermatol 43:134-40 (2016)
DOI:10.1111/1346-8138.13031
文献    
PMID:24434358 (description, autoantigen)
  著者
Baum S, Sakka N, Artsi O, Trau H, Barzilai A
  タイトル
Diagnosis and classification of autoimmune blistering diseases.
  雑誌
Autoimmun Rev 13:482-9 (2014)
DOI:10.1016/j.autrev.2014.01.047
LinkDB    

» English version

DBGET integrated database retrieval system