KEGG   DISEASE: 毛孔性紅色粃糠疹
エントリ  
H01659                                                             

名称    
毛孔性紅色粃糠疹
概要    
毛孔性紅色粃糠疹 (PRP) は原因不明の丘疹鱗屑性発疹を特徴とするまれな慢性炎症性疾患群である。典型的な臨床的特徴は紅斑上に生じる濾胞性角質増殖性丘疹で、それは融合して最終的には赤色局面を生じる。発病年齢、臨床経過、形態学的特色、予後に基づいて5つのサブグループに分類される。50% 以上の患者は成人発症性である I 型に分類される。広範囲にわたる濾胞性丘疹や局面を形成し、80% の患者が 1 年から 3 年で自然治癒する。成人非定型 II 型は慢性になることが多く、脱毛斑、湿疹性斑、掌蹠の角皮症を示す。幼児定型 III 型は患者の 10% で認められる。臨床的に I 型と似ているが、児童で発症し 1 年以内に緩解することが多い。幼児限局型 IV 型は、限局性の濾胞性角化症と肘や膝の紅斑を特徴とする。PRP を発症する幼児の内およそ 5% は幼児非定型 V 型に分類される。発表されているほとんどの家族性 PRP は V 型に属する。近年、HIV 感染を伴い異なった臨床的特徴と予後不良を示す PRP について、新規カテゴリ(VI 型)が提唱されている。PRP の治療は困難で、標準化された方法は確立していないが、レチノイドによる全身治療が第一選択とされる。シクロスポリン、メトトレキサート、アザチオプリンは代替となる。
カテゴリ  
皮膚および結合組織疾患
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 皮膚疾患
  皮膚と軟部組織の疾患
   H01659  毛孔性紅色粃糠疹
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 14 Diseases of the skin
  Inflammatory dermatoses
   Papulosquamous dermatoses
    EA94  Pityriasis rubra pilaris
     H01659  毛孔性紅色粃糠疹
病因遺伝子 
CARD14 [HSA:79092] [KO:K20913]
治療薬   
ベタメタゾンリン酸エステルナトリウム [DR:D00972]
トリアムシノロンアセトニド [DR:D00983]
トリアムシノロン [DR:D00385]
ベタメタゾン [DR:D00244]
プレドニゾロン [DR:D00472]
プレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム [DR:D01239]
デキサメタゾンプロピオン酸エステル [DR:D01632]
ベタメタゾン吉草酸エステル [DR:D01357]
ベタメタゾンジプロピオン酸エステル [DR:D01637]
ジフロラゾン酢酸エステル [DR:D01327]
タカルシトール水和物 [DR:D01472]
エトレチナート [DR:D00316]
リンク   
ICD-11: EA94
ICD-10: L44.0
MeSH: D010916
OMIM: 173200
文献    
  著者
Leger M, Newlove T, Robinson M, Patel R, Meehan S, Ramachandran S
  タイトル
Pityriasis rubra pilaris.
  雑誌
Dermatol Online J 18:14 (2012)
文献    
  著者
Ivanova K, Itin P, Haeusermann P
  タイトル
Pityriasis rubra pilaris: treatment with biologics - a new promising therapy?
  雑誌
Dermatology 224:120-5 (2012)
DOI:10.1159/000337546
文献    
  著者
Klein A, Landthaler M, Karrer S
  タイトル
Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment.
  雑誌
Am J Clin Dermatol 11:157-70 (2010)
DOI:10.2165/11530070-000000000-00000
文献    
  著者
Fuchs-Telem D, Sarig O, van Steensel MA, Isakov O, Israeli S, Nousbeck J, Richard K, Winnepenninckx V, Vernooij M, Shomron N, Uitto J, Fleckman P, Richard G, Sprecher E
  タイトル
Familial pityriasis rubra pilaris is caused by mutations in CARD14.
  雑誌
Am J Hum Genet 91:163-70 (2012)
DOI:10.1016/j.ajhg.2012.05.010
LinkDB    

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