KEGG   DISEASE: 血管肉腫
エントリ  
H01666                                                             

名称    
血管肉腫
  上位グループ
固形腫瘍 [DS:H02421]
軟部肉腫 [DS:H02427]
概要    
血管肉腫は、血管に由来する、まれな、通常悪性度の高い間葉系悪性腫瘍であり、すべての肉腫の中で占める割合は 1% 以下である。この疾患の生じる部位で最も多いのは、年配の男性の頭頸部、特に頭皮である。血管肉腫は、おそらく異常な血管新生が起こった結果、血管内皮細胞から生じるものと考えられる。ヒトの血管肉腫においては、血管内皮増殖因子 (VEGF) とその受容体 (VEGFr1-3) の発現が比較的増大していることが、研究により示されている。血管肉腫において最もよく見られる遺伝子変異は、KRAS とその他の RAS の変異である。RAS パスウェイの活性化は、腫瘍原性であることが多い。マウスの不死化された内皮細胞は in vivo で良性の血管腫を形成するが、活性化された HRAS を加えると、急速に成長し、未分化に近い状態の血管肉腫が生み出される。
カテゴリ  
がん
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 がん
  軟部組織および骨のがん
   H01666  血管肉腫
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 02 Neoplasms
  Malignant neoplasms, except of lymphoid, haematopoietic, central nervous system or related tissues
   Malignant neoplasms, stated or presumed to be primary, of specified sites, except of lymphoid, haematopoietic, central nervous system or related tissues
    Malignant mesenchymal neoplasms
     2B56  Angiosarcoma, primary site
      H01666  血管肉腫
病因遺伝子 
KRAS (mutation) [HSA:3845] [KO:K07827]
HRAS (mutation) [HSA:3265] [KO:K02833]
NRAS (mutation) [HSA:4893] [KO:K07828]
発癌物質  
Vinyl chloride [CPD:C06793]
Thorium dioxide
Arsenic [CPD:C06269]
Anabolic steroids
治療薬   
ビンクリスチン硫酸塩 [DR:D02197]
パクリタキセル [DR:D00491]
テセロイキン [DR:D02749]
コメント  
ICD-O-3: 9120/3 Angiosarcoma
リンク   
ICD-11: 2B56
ICD-10: C44.9 C22.3
MeSH: D006394
文献    
PMID:11251578 (drug)
  著者
Tanioka M, Ikoma A, Morita K, Fujii H, Toda KI, Takahashi K, Tanaka T, Nishigori C, Jin G, Higashi S, Toyokuni S, Miyachi Y
  タイトル
Angiosarcoma of the scalp: absence of vascular endothelial cadherin in primary and metastatic lesions.
  雑誌
Br J Dermatol 144:380-3 (2001)
DOI:10.1046/j.1365-2133.2001.04032.x
文献    
PMID:24685486 (drug)
  著者
Letsa I, Benson C, Al-Muderis O, Judson I
  タイトル
Angiosarcoma of the face and scalp: effective systemic treatment in the older patient.
  雑誌
J Geriatr Oncol 5:276-80 (2014)
DOI:10.1016/j.jgo.2014.02.004
文献    
PMID:25634014 (carcinogen)
  著者
Patel SH, Hayden RE, Hinni ML, Wong WW, Foote RL, Milani S, Wu Q, Ko SJ, Halyard MY
  タイトル
Angiosarcoma of the scalp and face: the Mayo Clinic experience.
  雑誌
JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 141:335-40 (2015)
DOI:10.1001/jamaoto.2014.3584
文献    
PMID:20537949 (gene, marker, carcinogen)
  著者
Young RJ, Brown NJ, Reed MW, Hughes D, Woll PJ
  タイトル
Angiosarcoma.
  雑誌
Lancet Oncol 11:983-91 (2010)
DOI:10.1016/S1470-2045(10)70023-1
文献    
  著者
Huntington JT, Jones C, Liebner DA, Chen JL, Pollock RE
  タイトル
Angiosarcoma: A rare malignancy with protean clinical presentations.
  雑誌
J Surg Oncol 111:941-50 (2015)
DOI:10.1002/jso.23918
文献    
PMID:24384851 (marker)
  著者
Antonescu C
  タイトル
Malignant vascular tumors--an update.
  雑誌
Mod Pathol 27 Suppl 1:S30-8 (2014)
DOI:10.1038/modpathol.2013.176
文献    
PMID:25352641 (marker)
  著者
Sullivan HC, Edgar MA, Cohen C, Kovach CK, HooKim K, Reid MD
  タイトル
The utility of ERG, CD31 and CD34 in the cytological diagnosis of angiosarcoma: an analysis of 25 cases.
  雑誌
J Clin Pathol 68:44-50 (2015)
DOI:10.1136/jclinpath-2014-202629
文献    
PMID:15817349 (drug)
  著者
Ohguri T, Imada H, Nomoto S, Yahara K, Hisaoka M, Hashimoto H, Tokura Y, Nakamura K, Shioyama Y, Honda H, Terashima H, Moroi Y, Furue M, Korogi Y
  タイトル
Angiosarcoma of the scalp treated with curative radiotherapy plus recombinant interleukin-2 immunotherapy.
  雑誌
Int J Radiat Oncol Biol Phys 61:1446-53 (2005)
DOI:10.1016/j.ijrobp.2004.08.008
LinkDB    

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