KEGG   ORTHOLOGY: K19703
Entry
K19703                      KO                                     
Symbol
FA2H, SCS7
Name
4-hydroxysphinganine ceramide fatty acyl 2-hydroxylase [EC:1.14.18.6]
Disease
H00266  Hereditary spastic paraplegia
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09190 Not Included in Pathway or Brite
  09191 Unclassified: metabolism
   99980 Enzymes with EC numbers
    K19703  FA2H, SCS7; 4-hydroxysphinganine ceramide fatty acyl 2-hydroxylase
Enzymes [BR:ko01000]
 1. Oxidoreductases
  1.14  Acting on paired donors, with incorporation or reduction of molecular oxygen
   1.14.18  With another compound as one donor, and incorporation of one atom of oxygen into the other donor
    1.14.18.6  4-hydroxysphinganine ceramide fatty acyl 2-hydroxylase
     K19703  FA2H, SCS7; 4-hydroxysphinganine ceramide fatty acyl 2-hydroxylase
Genes
HSA: 79152(FA2H)
PTR: 454243(FA2H)
PPS: 100977213(FA2H)
GGO: 101131568(FA2H)
PON: 100431217(FA2H)
NLE: 100584268(FA2H)
HMH: 116471497(FA2H)
MCC: 710403(FA2H)
MCF: 101865555(FA2H)
MTHB: 126943752
MNI: 105491281(FA2H)
CSAB: 103233144(FA2H)
CATY: 105573955(FA2H)
PANU: 101010115(FA2H)
TGE: 112614170(FA2H)
MLEU: 105537233(FA2H)
RRO: 104677832(FA2H)
RBB: 108527428(FA2H)
TFN: 117088048(FA2H)
PTEH: 111536155(FA2H)
CANG: 105523490(FA2H)
CJC: 100387942(FA2H)
SBQ: 101044680(FA2H)
CIMI: 108305787(FA2H)
CSYR: 103270192(FA2H)
MMUR: 105875443(FA2H)
LCAT: 123625436(FA2H)
PCOQ: 105807990(FA2H)
OGA: 100958392(FA2H)
MMU: 338521(Fa2h)
MCAL: 110300170(Fa2h)
MPAH: 110337634(Fa2h)
RNO: 307855(Fa2h)
MCOC: 116070197(Fa2h)
ANU: 117723104(Fa2h)
MUN: 110546038(Fa2h)
CGE: 100771615(Fa2h)
MAUA: 101824170(Fa2h)
PROB: 127234675(Fa2h)
MORG: 121447085(Fa2h)
MFOT: 126502427
AAMP: 119802162(Fa2h)
NGI: 103725674(Fa2h)
HGL: 101713306(Fa2h)
CPOC: 100734359(Fa2h)
CCAN: 109696570(Fa2h)
DORD: 105983062(Fa2h)
DSP: 122126057(Fa2h)
PLOP: 125358186(Fa2h)
NCAR: 124967037
MMMA: 107151052(Fa2h)
OCU: 100341164
OPI: 101520900(FA2H)
TUP: 102490483(FA2H)
GVR: 103590535(FA2H)
CFA: 610417(FA2H)
CLUD: 112646647(FA2H)
VVP: 112915793(FA2H)
VLG: 121500657(FA2H)
NPO: 129497008(FA2H)
AML: 100478009(FA2H)
UMR: 103662058(FA2H)
UAH: 113252488(FA2H)
UAR: 123791306(FA2H)
ELK: 111153000
LLV: 125089695
MPUF: 101670618(FA2H)
MNP: 132005098(FA2H)
MLK: 131818381(FA2H)
NVS: 122911239(FA2H)
ORO: 101386543(FA2H)
EJU: 114200722(FA2H)
ZCA: 113935303(FA2H)
MLX: 118023857(FA2H)
NSU: 110592007(FA2H)
LWW: 102731409(FA2H)
FCA: 101089563(FA2H)
PYU: 121009793(FA2H)
PCOO: 112857466(FA2H)
PBG: 122494464(FA2H)
PVIV: 125153493(FA2H)
LRUF: 124511862
PTG: 102963097(FA2H)
PPAD: 109245704(FA2H)
PUC: 125916513
AJU: 106988717
HHV: 120248207(FA2H)
BTA: 516891(FA2H)
BOM: 102265884(FA2H)
BIU: 109573064(FA2H)
BBUB: 102415825(FA2H)
BBIS: 104996473(FA2H)
CHX: 102175609(FA2H)
OAS: 101116673(FA2H)
BTAX: 128063518(FA2H)
ODA: 120872871(FA2H)
CCAD: 122421190(FA2H)
MBEZ: 129547266(FA2H)
SSC: 100523966(FA2H)
CFR: 102520009(FA2H)
CBAI: 105078585(FA2H)
CDK: 105097310(FA2H)
VPC: 102532118(FA2H)
BMUS: 118885780(FA2H)
LVE: 103080793(FA2H)
OOR: 101283594(FA2H)
DLE: 111179515(FA2H)
PCAD: 102989690(FA2H)
PSIU: 116744710(FA2H)
NASI: 112393308(FA2H)
ECB: 100068800(FA2H)
EPZ: 103560160(FA2H)
EAI: 106836708(FA2H)
MYB: 102257174(FA2H)
MYD: 102769465(FA2H)
MMYO: 118674608(FA2H)
MLF: 102426505(FA2H)
PKL: 118720669(FA2H)
EFUS: 103284367(FA2H)
MNA: 107525587(FA2H)
DRO: 112300748(FA2H)
SHON: 118999221(FA2H)
AJM: 119048931(FA2H)
PDIC: 114515473(FA2H)
PHAS: 123805918(FA2H)
MMF: 118639185(FA2H)
PPAM: 129075196(FA2H)
HAI: 109384776(FA2H)
RFQ: 117035036(FA2H)
PALE: 102898664(FA2H)
PGIG: 120617374(FA2H)
PVP: 105305349(FA2H)
RAY: 107510405(FA2H)
MJV: 108409624(FA2H)
TOD: 119249073(FA2H)
SARA: 101558197(FA2H)
LAV: 100671399(FA2H)
TMU: 101351896
ETF: 101651464(FA2H)
DNM: 101435200(FA2H)
MDO: 100023897(FA2H)
GAS: 123233217(FA2H)
SHR: 100918083(FA2H)
AFZ: 127547680
PCW: 110192525(FA2H)
OAA: 100081759(FA2H)
GGA: 415687(FA2H)
PCOC: 116243727(FA2H)
MGP: 100545282(FA2H)
CJO: 107319076(FA2H)
TPAI: 128081743(FA2H)
LMUT: 125699073(FA2H)
NMEL: 110404534(FA2H)
APLA: 101792989(FA2H)
ACYG: 106033117(FA2H)
CATA: 118246485(FA2H)
AFUL: 116493879(FA2H)
TGU: 100220859(FA2H)
LSR: 110476245(FA2H)
SCAN: 103816827(FA2H)
PMOA: 120508071(FA2H)
OTC: 121334080(FA2H)
PRUF: 121348994(FA2H)
GFR: 102041743(FA2H)
FAB: 101821267(FA2H)
OMA: 130257895(FA2H)
PHI: 102114432(FA2H)
PMAJ: 107209613(FA2H)
CCAE: 111934766(FA2H)
CCW: 104687564(FA2H)
CBRC: 103620288(FA2H)
ETL: 114063431(FA2H)
ZAB: 102066432(FA2H)
ACHL: 103801258(FA2H)
SVG: 106855868(FA2H)
MMEA: 130579539(FA2H)
HRT: 120757923(FA2H)
FPG: 101919757(FA2H)
FCH: 102060167(FA2H)
CLV: 102083790(FA2H)
EGZ: 104130285(FA2H)
NNI: 104017500(FA2H)
PCRI: 104027575(FA2H)
PLET: 104622142(FA2H)
PCAO: 104043941(FA2H)
ACUN: 113484552(FA2H)
TALA: 116960320(FA2H)
PADL: 103918118(FA2H)
AFOR: 103908474(FA2H)
ACHC: 115345681(FA2H)
HLE: 104842697(FA2H)
AGEN: 126041045
GCL: 127021195
CSTI: 104552828(FA2H)
CMAC: 104484109(FA2H)
MUI: 104546188(FA2H)
LDI: 104346791(FA2H)
NNT: 104400184(FA2H)
SHAB: 115601096(FA2H) 115619010
DPUB: 104305077(FA2H)
CPEA: 104389338(FA2H)
CVF: 104284786(FA2H)
RTD: 128908850(FA2H)
CUCA: 104067262(FA2H)
TEO: 104382276(FA2H)
AAM: 106496337(FA2H)
AROW: 112976877(FA2H)
NPD: 112943200(FA2H)
TGT: 104564355(FA2H)
DNE: 112987464(FA2H)
SCAM: 104147217(FA2H)
ASN: 102377552(FA2H)
AMJ: 102564415(FA2H)
CPOO: 109310461(FA2H)
GGN: 109289662(FA2H)
PSS: 102453873(FA2H)
CMY: 102931270(FA2H)
CCAY: 125620875(FA2H)
DCC: 119841441(FA2H)
CPIC: 101938712(FA2H)
TST: 117886717(FA2H)
CABI: 116828130(FA2H)
MRV: 120384190(FA2H)
ACS: 100565078(fa2h)
ASAO: 132783331(FA2H)
PVT: 110081275(FA2H)
SUND: 121937497(FA2H)
PBI: 103062962(FA2H)
PMUR: 107287368(FA2H)
CTIG: 120312667(FA2H)
TSR: 106549577(FA2H)
PGUT: 117670424(FA2H)
APRI: 131184392(FA2H)
PTEX: 113445330(FA2H)
NSS: 113420294(FA2H)
VKO: 123025450(FA2H)
PMUA: 114601805(FA2H)
PRAF: 128419024(FA2H)
ZVI: 118086363(FA2H)
HCG: 128334364(FA2H)
GJA: 107109075(FA2H)
STOW: 125443889(FA2H)
EMC: 129343862(FA2H)
XLA: 108715475(fa2h.S) 398669(fa2h.L)
XTR: 595069(fa2h)
NPR: 108784272(FA2H)
RTEM: 120916852(FA2H)
BBUF: 120980470(FA2H)
BGAR: 122920447(FA2H)
MUO: 115470445(FA2H)
GSH: 117358776(FA2H)
PTET: 122331074(fa2h)
LROH: 127156802(fa2h)
OMC: 131534915(fa2h)
PPRM: 120460356(fa2h)
RKG: 130085217(fa2h)
MAMB: 125246986(fa2h)
CIDE: 127507325
TROS: 130551488(fa2h)
TDW: 130414596(fa2h)
MANU: 129433869(fa2h)
IPU: 108268815
IFU: 128611618(fa2h)
PHYP: 113546547(fa2h)
SMEO: 124385903(fa2h)
TFD: 113635876(fa2h)
TVC: 132855906(fa2h)
AMEX: 103043062(fa2h)
CMAO: 118806593(fa2h)
EEE: 113581800(fa2h)
CHAR: 105905094(fa2h)
TRU: 101069057(fa2h)
TFS: 130536441(fa2h)
LCO: 104935403(fa2h)
NCC: 104951781(fa2h)
TBEN: 117491548
CGOB: 115009537(fa2h)
PGEO: 117447614(fa2h)
GACU: 117561354
EMAC: 134883613(fa2h)
ELY: 117262450(fa2h)
EFO: 125887473(fa2h)
SLUC: 116057799(fa2h)
ECRA: 117949033(fa2h)
PFLV: 114560191(fa2h)
PPUG: 119196190(fa2h)
AFB: 129108260(fa2h)
CLUM: 117732787(fa2h)
PSWI: 130195339(fa2h)
MSAM: 119893046(fa2h)
SCHU: 122875469(fa2h)
CUD: 121514626(fa2h)
ALAT: 119024136(fa2h)
MZE: 101466387(fa2h)
ONL: 100712524(fa2h)
OAU: 116315798(fa2h)
OLA: 101160316(fa2h)
OML: 112152780(fa2h)
CSAI: 133443865(fa2h)
XMA: 102236477(fa2h)
XCO: 114133280(fa2h)
XHE: 116709636(fa2h)
PRET: 103466232(fa2h)
GAF: 122836248(fa2h)
PPRL: 129363875(fa2h)
CVG: 107103088(fa2h)
CTUL: 119796812(fa2h)
GMU: 124882059(fa2h)
NFU: 107389229(fa2h)
KMR: 108246913(fa2h)
ALIM: 106520216(fa2h)
NWH: 119416166(fa2h)
AOCE: 111582931(fa2h)
MCEP: 125014946(fa2h)
CSEM: 103379462(fa2h)
POV: 109643541(fa2h)
SSEN: 122775373(fa2h)
HHIP: 117762872(fa2h)
HSP: 118110165(fa2h)
SMAU: 118315860(fa2h)
LCF: 108902292
SDU: 111222502(fa2h)
SLAL: 111658766(fa2h)
XGL: 120793310(fa2h)
HCQ: 109520012(fa2h)
SSCV: 125970468
SBIA: 133502606(fa2h)
PEE: 133402962(fa2h)
PTAO: 133477686(fa2h)
BPEC: 110169379(fa2h)
MALB: 109962491(fa2h)
BSPL: 114856853(fa2h)
SASA: 106560925(fa2h) 106573787
OGO: 123992064 124038012(fa2h)
OKI: 109867610(fa2h) 109888560
ELS: 105018529(fa2h)
SFM: 108926627(fa2h)
PKI: 111859194(fa2h)
LOC: 102688002(fa2h)
PSEX: 120515878 120542090(fa2h)
CMK: 103185962(fa2h)
CPLA: 122558514(fa2h)
HOC: 132823997(fa2h)
LERI: 129705146(fa2h)
BFO: 118418051
BBEL: 109473895
CIN: 100184991
SCLV: 120326472
APLC: 110982180
AJC: 117114508
SKO: 100370733
DME: Dmel_CG30502(Fa2h)
DER: 6543337
DSE: 6607996
DSI: Dsimw501_GD10257(Dsim_GD10257)
DAN: 6494810
DSR: 110189303
DPO: 6898392
DPE: 6590654
DMN: 108160556
DWI: 6640368
DGR: 6559605
DAZ: 108617015
DNV: 108654588
DHE: 111597004
DVI: 6626209
CCAT: 101451295
BOD: 106617886
BDR: 105222321
RZE: 108360528
AOQ: 129244027
MDE: 101893509
SCAC: 106088196
LCQ: 111677628
LSQ: 119605693
GFS: 119636013
ECOE: 129940003
CLON: 129619280
HIS: 119653587
ACOZ: 120959527
AARA: 120904718
AMER: 121600581
ASTE: 118507758
AFUN: 125767045
AMOU: 128309782
AALI: 118465781
AAG: 5579114
CPII: 120412362
CNS: 116340030
BCOO: 119072181
AME: 726585
ACER: 107993934
ALAB: 122719776
ADR: 102676220
AFLR: 100868788
BIM: 100747516
BBIF: 117212288
BVK: 117238059
BVAN: 117164743
BTER: 100646084
BAFF: 126914411
BPYO: 122566907
BPAS: 132909723
FVI: 122534621
CCAL: 108623636
OBB: 114872717
OLG: 117601573
MGEN: 117220785
NMEA: 116432519
CGIG: 122405191
SOC: 105205758
MPHA: 105829424
AEC: 105152161
ACEP: 105625910
PBAR: 105426302
VEM: 105568208
HST: 105188591
DQU: 106744865
CFO: 105256533
FEX: 115232909
LHU: 105671951
PGC: 109854295
OBO: 105281376
PCF: 106789226
PFUC: 122515467
VPS: 122635769
VCRB: 124428345
VVE: 124956282
LHT: 122505565
LBD: 127281090
MDL: 103578964
CGLO: 123275324
FAS: 105267733
DAM: 107043268
AGIF: 122855126
CINS: 118073135
VCAN: 122406242
CCIN: 107268108
DSM: 124406873
NPT: 124213526
NFB: 124177102
NLO: 107225368
NVG: 124300971
AROA: 105684656
TCA: 662776
DPA: 109533013
SOY: 115874201
AGRG: 126742894
ATD: 109604823
CSET: 123306466
AGB: 108912630
LDC: 111514291
NVL: 108561002
APLN: 108737020
PPYR: 116160095
OTU: 111417680
BMOR: 101737056
BMAN: 114239968
MSEX: 115447143
BANY: 112043525
MJU: 123868763
NIQ: 126772705
VCD: 124535271
MCIX: 123657740
PMAC: 106712918
PPOT: 106102682
PXU: 106117218
PRAP: 110998905
PBX: 123708894
PNAP: 125049844
ZCE: 119838151
CCRC: 123694937
LSIN: 126974351
HAW: 110380041
HZE: 124634212
TNL: 113493435
SLIU: 111356198
OFU: 114362958
PGW: 126370105
CCRN: 123305448
API: 100164095
AGS: 114120287
RMD: 113547820
ACOO: 126833635
DVT: 126907093
BTAB: 109034141
DCI: 103514113
HVI: 124367280
ZNE: 110829148
CSEC: 111872101
SGRE: 126278594
BROR: 134528544
CEL: CELE_C25A1.5(fath-1)
CBR: CBG_12227
BMY: BM_BM2356(Bma-fath-1)
TSP: Tsp_11648
PVUL: 126816515
PCAN: 112577110
BGT: 106061935
GAE: 121388538
HRF: 124140868
HRJ: 124287911
CRG: 105338625
CANU: 128188316
MYI: 110449937
PMAX: 117338225
MCAF: 127702586
MMER: 123548970
RPHI: 132742806
DPOL: 127845496
OBI: 106880340
OSN: 115209434
LAK: 106160544
NVE: 5519525
EPA: 110233012
ATEN: 116300709
ADF: 107352994
AMIL: 114977752
PDAM: 113673940
SPIS: 111329538
DGT: 114516450
XEN: 124437281
HMG: 100204744
HSY: 130614114
MNG: MNEG_4364
MPP: MICPUCDRAFT_71053(JGI:MicpuC2_71053)
SCE: YMR272C(SCS7)
SEUB: DI49_4358
ERC: Ecym_2712
KMX: KLMA_10577(SCS7)
NCS: NCAS_0C00470(NCAS0C00470)
NDI: NDAI_0K00470(NDAI0K00470)
TPF: TPHA_0C04710(TPHA0C04710)
TBL: TBLA_0D03180(TBLA0D03180)
TDL: TDEL_0B00680(TDEL0B00680)
KAF: KAFR_0B03850(KAFR0B03850)
KNG: KNAG_0J00320(KNAG0J00320)
LEL: PVL30_004398(SCS7)
CAL: CAALFM_C404590WA(SCS7)
SLB: AWJ20_4369(SCS7)
NCR: NCU03492
NTE: NEUTE1DRAFT66051(NEUTE1DRAFT_66051)
PBEL: QC761_604400(SCS7)
PPSD: QC762_604400(SCS7)
PPSP: QC763_604400(SCS7)
PPSA: QC764_604400(SCS7)
MGR: MGG_03920
PGRI: PgNI_07008
SSCK: SPSK_09400
MAW: MAC_07251
MAJ: MAA_08839
CMT: CCM_01655
PTKZ: JDV02_003079(SCS7_1) JDV02_006134(SCS7_2)
BFU: BCIN_03g04110(Bcscs7)
MBE: MBM_02851
ALUC: AKAW2_10225S(SCS7)
ACHE: ACHE_30734A(SCS7)
APUU: APUU_50879S(SCS7)
ABE: ARB_02129
TVE: TRV_07255
PTE: PTT_10175
SPO: SPAC19G12.08(scs7)
SOM: SOMG_04665(scs7)
CNE: CNK00680
CNB: CNBK2810
CDEU: CNBG_3204
TASA: A1Q1_03482
CCAC: CcaHIS019_0209410(SCS7)
HIR: HETIRDRAFT_481508(fa2h1)
ABP: AGABI1DRAFT116231(AGABI1DRAFT_116231)
ABV: AGABI2DRAFT194616(AGABI2DRAFT_194616)
SCM: SCHCO_02692030(SCHCODRAFT_02692030)
MGL: MGL_3617
MRT: MRET_0393
DFA: DFA_05848
ABRE: pbN1_22400
GXY: GLX_27450
NAM: NAMH_1072
CHU: CHU_0011
SLI: Slin_3482
DFE: Dfer_2546
FAE: FAES_0412
HSW: Hsw_3945
FLM: MY04_0412
ZPR: ZPR_3652
MPW: MPR_1004
 » show all
Reference
  Authors
Eckhardt M, Yaghootfam A, Fewou SN, Zoller I, Gieselmann V
  Title
A mammalian fatty acid hydroxylase responsible for the formation of alpha-hydroxylated galactosylceramide in myelin.
  Journal
Biochem J 388:245-54 (2005)
DOI:10.1042/BJ20041451
  Sequence
[mmu:338521]
Reference
PMID:9559540
  Authors
Dunn TM, Haak D, Monaghan E, Beeler TJ
  Title
Synthesis of monohydroxylated inositolphosphorylceramide (IPC-C) in Saccharomyces cerevisiae requires Scs7p, a protein with both a cytochrome b5-like domain and a hydroxylase/desaturase domain.
  Journal
  Sequence
[sce:YMR272C]
LinkDB

DBGET integrated database retrieval system