ORTHOLOGY: K01641 Help Entry K01641                      KO                                      Symbol HMGCS Name hydroxymethylglutaryl-CoA synthase [EC:2.3.3.10] Pathway map00280   Valine, leucine and isoleucine degradation map00650   Butanoate metabolism map00900   Terpenoid backbone biosynthesis map01100   Metabolic pathways map01110   Biosynthesis of secondary metabolites map03320   PPAR signaling pathway Module M00088   Ketone body biosynthesis, acetyl-CoA => acetoacetate/3-hydroxybutyrate/acetone M00095   C5 isoprenoid biosynthesis, mevalonate pathway M00849   C5 isoprenoid biosynthesis, mevalonate pathway, archaea Reaction R01978   acetyl-CoA:acetoacetyl-CoA C-acetyltransferase (thioester-hydrolysing, carboxymethyl-forming) Disease H01123   HMG-CoA synthase deficiency Brite KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]  09100 Metabolism   09101 Carbohydrate metabolism    00650 Butanoate metabolism     K01641  HMGCS; hydroxymethylglutaryl-CoA synthase   09105 Amino acid metabolism    00280 Valine, leucine and isoleucine degradation     K01641  HMGCS; hydroxymethylglutaryl-CoA synthase   09109 Metabolism of terpenoids and polyketides    00900 Terpenoid backbone biosynthesis     K01641  HMGCS; hydroxymethylglutaryl-CoA synthase  09150 Organismal Systems   09152 Endocrine system    03320 PPAR signaling pathway     K01641  HMGCS; hydroxymethylglutaryl-CoA synthase Enzymes [BR:ko01000]  2. Transferases   2.3  Acyltransferases    2.3.3  Acyl groups converted into alkyl groups on transfer     2.3.3.10  hydroxymethylglutaryl-CoA synthase      K01641  HMGCS; hydroxymethylglutaryl-CoA synthase BRITE hierarchy Other DBs COG:  COG3425 GO:  0004421 Genes HSA:  3157(HMGCS1) 3158(HMGCS2) PTR:  457169(HMGCS2) 461892(HMGCS1) PPS:  100986030(HMGCS2) 100987297(HMGCS1) GGO:  101138083(HMGCS1) 101144019(HMGCS2) PON:  100174584(HMGCS1) 100449449(HMGCS2) PPYG:  129015852(HMGCS2) 129036832(HMGCS1) NLE:  100581170(HMGCS2) 100586012(HMGCS1) HMH:  116456653(HMGCS1) 116469517(HMGCS2) SSYN:  129464493(HMGCS1) 134733879(HMGCS2) MCC:  702553(HMGCS1) 713541(HMGCS2) MCF:  101926043(HMGCS1) 102127429(HMGCS2) MTHB:  126931007 126956475 MNI:  105479066(HMGCS2) 105487476(HMGCS1) CSAB:  103215216(HMGCS1) 103224093(HMGCS2) CATY:  105583501(HMGCS1) 105599580(HMGCS2) PANU:  101000824(HMGCS1) 101022372(HMGCS2) TGE:  112625907(HMGCS1) 112626969(HMGCS2) MLEU:  105529443(HMGCS1) 105537329(HMGCS2) RRO:  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ENZYME: 2.3.3.10 Help Entry EC 2.3.3.10                 Enzyme                                  Name hydroxymethylglutaryl-CoA synthase; (S)-3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA acetoacetyl-CoA-lyase (CoA-acetylating); 3-hydroxy-3-methylglutaryl CoA synthetase; 3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A synthase; 3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A synthetase; 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA synthase; 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A synthase; beta-hydroxy-beta-methylglutaryl-CoA synthase; HMG-CoA synthase; acetoacetyl coenzyme A transacetase; hydroxymethylglutaryl coenzyme A synthase; hydroxymethylglutaryl coenzyme A-condensing enzyme Class Transferases; Acyltransferases; Acyl groups converted into alkyl groups on transfer BRITE hierarchy Sysname acetyl-CoA:acetoacetyl-CoA C-acetyltransferase (thioester-hydrolysing, carboxymethyl-forming) Reaction(IUBMB) acetyl-CoA + H2O + acetoacetyl-CoA = (S)-3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA + CoA [RN:R01978] Reaction(KEGG) R01978 Reaction Substrate acetyl-CoA [CPD:C00024]; H2O [CPD:C00001]; acetoacetyl-CoA [CPD:C00332] Product (S)-3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA [CPD:C00356]; CoA [CPD:C00010] History EC 2.3.3.10 created 1961 as EC 4.1.3.5, transferred 2002 to EC 2.3.3.10 Pathway ec00280   Valine, leucine and isoleucine degradation ec00650   Butanoate metabolism ec00900   Terpenoid backbone biosynthesis ec01100   Metabolic pathways ec01110   Biosynthesis of secondary metabolites Orthology K01641   hydroxymethylglutaryl-CoA synthase Genes HSA:  3157(HMGCS1) 3158(HMGCS2) PTR:  457169(HMGCS2) 461892(HMGCS1) PPS:  100986030(HMGCS2) 100987297(HMGCS1) GGO:  101138083(HMGCS1) 101144019(HMGCS2) PON:  100174584(HMGCS1) 100449449(HMGCS2) PPYG:  129015852(HMGCS2) 129036832(HMGCS1) NLE:  100581170(HMGCS2) 100586012(HMGCS1) HMH:  116456653(HMGCS1) 116469517(HMGCS2) SSYN:  129464493(HMGCS1) 134733879(HMGCS2) MCC:  702553(HMGCS1) 713541(HMGCS2) MCF:  101926043(HMGCS1) 102127429(HMGCS2) MTHB:  126931007 126956475 MNI:  105479066(HMGCS2) 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REACTION: R01978 Help Entry R01978                      Reaction                                Name acetyl-CoA:acetoacetyl-CoA C-acetyltransferase (thioester-hydrolysing, carboxymethyl-forming) Definition (S)-3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA + CoA <=> Acetyl-CoA + H2O + Acetoacetyl-CoA Equation C00356 + C00010 <=> C00024 + C00001 + C00332 Comment possibly two-step reaction (acetoacetyl-CoA-lyase, thioester-hydrolysing) Reaction class RC00004   C00010_C00024 RC00503   C00332_C00356 Enzyme 2.3.3.10 Pathway rn00280   Valine, leucine and isoleucine degradation rn00650   Butanoate metabolism rn00900   Terpenoid backbone biosynthesis rn01100   Metabolic pathways rn01110   Biosynthesis of secondary metabolites Module M00088   Ketone body biosynthesis, acetyl-CoA => acetoacetate/3-hydroxybutyrate/acetone M00095   C5 isoprenoid biosynthesis, mevalonate pathway M00849   C5 isoprenoid biosynthesis, mevalonate pathway, archaea Brite Enzymatic reactions [BR:br08201]  2. Transferase reactions   2.3  Acyltransferases    2.3.3  Acyl groups converted into alkyl groups on transfer     2.3.3.10      R01978  (S)-3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA + CoA <=> Acetyl-CoA + H2O + Acetoacetyl-CoA BRITE hierarchy Orthology K01641   hydroxymethylglutaryl-CoA synthase [EC:2.3.3.10] Other DBs RHEA:  10191 LinkDB All DBs

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