KEGG ORTHOLOGY: K09008

ORTHOLOGY: K09008

Entry

K09008                      KO

Symbol

NDUFAF3

Name

NADH dehydrogenase [ubiquinone] 1 alpha subcomplex assembly factor 3

Pathway

map04714

Thermogenesis

Disease

H00473

Mitochondrial complex I deficiency

Brite

KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
09150 Organismal Systems
  09159 Environmental adaptation
   04714 Thermogenesis
    K09008  NDUFAF3; NADH dehydrogenase [ubiquinone] 1 alpha subcomplex assembly factor 3
09180 Brite Hierarchies
  09182 Protein families: genetic information processing
   03029 Mitochondrial biogenesis
    K09008  NDUFAF3; NADH dehydrogenase [ubiquinone] 1 alpha subcomplex assembly factor 3
Mitochondrial biogenesis [BR:ko03029]
Mitochondrial quality control factors
  Mitochondrial respiratory chain complex assembly factors
   Complex-I assembly factors
    K09008  NDUFAF3; NADH dehydrogenase [ubiquinone] 1 alpha subcomplex assembly factor 3

Genes

HSA:	25915(NDUFAF3)

PTR:	460361(NDUFAF3)

PPS:	100973525(NDUFAF3)

GGO:	101127939(NDUFAF3)

PON:	100444917(NDUFAF3)

PPYG:

129033349(NDUFAF3)

NLE:	100601111(NDUFAF3)

HMH:	116473490(NDUFAF3)

SSYN:

129482471(NDUFAF3)

MCC:	708623(NDUFAF3)

MCF:	101866258(NDUFAF3)

MTHB:

126948744

MNI:	105480419(NDUFAF3)

CSAB:

103227612(NDUFAF3)

CATY:

105573676(NDUFAF3)

PANU:

101004516(NDUFAF3)

TGE:	112618850(NDUFAF3)

MLEU:

105540368(NDUFAF3)

RRO:	104667581(NDUFAF3)

RBB:	108527009(NDUFAF3)

TFN:	117081178(NDUFAF3)

PTEH:

111555452(NDUFAF3)

CANG:

105509718(NDUFAF3)

CJC:	100386824(NDUFAF3)

SBQ:	101030355(NDUFAF3)

CIMI:

108289282(NDUFAF3)

ANAN:

105727677(NDUFAF3)

CSYR:

103270617(NDUFAF3)

MMUR:

105874946(NDUFAF3)

LCAT:

123623298(NDUFAF3)

ERUF:

138386884(NDUFAF3)

PCOQ:

105818374(NDUFAF3)

OGA:	100952243(NDUFAF3)

MMU:	66706(Ndufaf3)

MCAL:

110301087(Ndufaf3)

MPAH:

110328266(Ndufaf3)

RNO:	56769(Ndufaf3)

MCOC:

116073252(Ndufaf3)

ANU:	117693340(Ndufaf3)

ASYL:

127688530(Ndufaf3)

MUN:	110565359(Ndufaf3)

CGE:	100764109(Ndufaf3)

MAUA:

101843947(Ndufaf3)

PROB:

127236413(Ndufaf3)

PLEU:

114705250(Ndufaf3)

PMAV:

102916501(Ndufaf3)

MORG:

121464415(Ndufaf3)

MFOT:

126499825

AAMP:

119810102(Ndufaf3)

CNL:	130873305(Ndufaf3)

NGI:	103750203(Ndufaf3)

HGL:	101699477(Ndufaf3)

CPOC:

100727428(Ndufaf3)

CCAN:

109691971(Ndufaf3)

DORD:

105994540(Ndufaf3)

DSP:	122095591(Ndufaf3)

DMER:

138818495 138823941

PLOP:

125342588(Ndufaf3)

NCAR:

124993121

MMMA:

107143501(Ndufaf3)

ITI:	101960291(Ndufaf3)

OCU:

100355126

OPI:	101519954(NDUFAF3)

OCZ:	121165692(NDUFAF3)

TUP:	102497583(NDUFAF3)

GVR:	103584935(NDUFAF3)

CFA:	476631(NDUFAF3)

CLUD:

112665770(NDUFAF3)

VVP:	112911821(NDUFAF3)

VLG:	121494834(NDUFAF3)

NPO:	129521482(NDUFAF3)

AML:	100479591(NDUFAF3)

UMR:	103674837(NDUFAF3)

UAH:	113256858(NDUFAF3)

UAR:	123780020(NDUFAF3)

ELK:

111143843

LLV:

125080592

MPUF:

101690287(NDUFAF3)

MNP:	132011307(NDUFAF3)

MLK:	131823916(NDUFAF3)

NVS:	122910666(NDUFAF3)

ORO:	101378155(NDUFAF3)

EJU:	114224979(NDUFAF3)

ZCA:	113916592(NDUFAF3)

MLX:	118005945(NDUFAF3)

NSU:	110577643(NDUFAF3)

LWW:	102739176(NDUFAF3)

FCA:	101080435(NDUFAF3)

PYU:	121011179(NDUFAF3)

PCOO:

112852647(NDUFAF3)

PBG:	122488700(NDUFAF3)

PVIV:

125150903(NDUFAF3)

LRUF:

124522916

LGF:	123607475(NDUFAF3)

AJU:

106979231

PTG:	102971228(NDUFAF3)

PPAD:

109247792(NDUFAF3)

PUC:

125929328

PLEZ:

122214324(NDUFAF3)

HHV:	120229201(NDUFAF3)

BTA:	511968(NDUFAF3)

BOM:	102276335(NDUFAF3)

BIU:	109576153(NDUFAF3)

BBUB:

102392294(NDUFAF3)

BKE:	129635579(NDUFAF3)

BBIS:

104997226(NDUFAF3)

CHX:	102185319(NDUFAF3)

OAS:	101108261(NDUFAF3)

BTAX:

128050672(NDUFAF3)

CSUM:

138087594(NDUFAF3)

ODA:	120868268(NDUFAF3)

CCAD:

122424862(NDUFAF3)

MREE:

136166848(NDUFAF3)

OVR:	110152203(NDUFAF3)

MBEZ:

129547826(NDUFAF3)

SSC:	100156018(NDUFAF3)

CFR:	102511657(NDUFAF3)

CBAI:

105080274(NDUFAF3)

CDK:	105087833(NDUFAF3)

VPC:	102530755(NDUFAF3)

BACU:

103003435(NDUFAF3)

BMUS:

118903266(NDUFAF3)

LVE:	103069683(NDUFAF3)

OOR:	101290177(NDUFAF3)

LALB:

132527031(NDUFAF3)

GMF:	115858838(NDUFAF3)

DDP:	132431676(NDUFAF3)

DLE:	111174416(NDUFAF3)

PCAD:

102989100(NDUFAF3)

PSIU:

116762006(NDUFAF3)

PPHC:

136129729(NDUFAF3)

NASI:

112394840(NDUFAF3)

ECB:	100063288(NDUFAF3)

EPZ:	103553389(NDUFAF3)

EAI:	106830677(NDUFAF3)

MYB:	102241739(NDUFAF3)

MYD:	102764756(NDUFAF3)

MMYO:

118668501(NDUFAF3)

MDT:	132215879(NDUFAF3)

MYUM:

138992446(NDUFAF3)

PKL:	118715690(NDUFAF3)

EFUS:

103298961(NDUFAF3)

MNA:	107529442(NDUFAF3)

DRO:	112309880(NDUFAF3)

SHON:

118989496(NDUFAF3)

AJM:	119036709(NDUFAF3)

PDIC:

114501725(NDUFAF3)

PHAS:

123830666(NDUFAF3)

MMF:	118633203(NDUFAF3)

PPAM:

129087752(NDUFAF3)

HAI:	109376236(NDUFAF3)

RFQ:	117036824(NDUFAF3)

PALE:

102886639(NDUFAF3)

PGIG:

120582339(NDUFAF3)

PVP:	105302372(NDUFAF3)

RAY:	107513339(NDUFAF3)

MJV:	108409249(NDUFAF3)

TOD:	119252882(NDUFAF3)

SARA:

101546831(NDUFAF3)

SFUM:

130037697(NDUFAF3)

SETR:

126014100(NDUFAF3)

LAV:	100656680(NDUFAF3)

TMU:

101353094

ETF:	101662336(NDUFAF3)

DNM:	101424552(NDUFAF3)

MDO:	100027422(NDUFAF3)

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SHR:	100921145(NDUFAF3)

PCW:	110217031(NDUFAF3)

TVP:	118830730(NDUFAF3)

PBRV:

138167115(NDUFAF3)

MLAO:

141495965(NDUFAF3)

OAA:	100073688(NDUFAF3)

TACU:

119950336(NDUFAF3)

GGA:	107054424(NDUFAF3)

PCOC:

116237471(NDUFAF3)

CJO:	107319832(NDUFAF3)

TPAI:

128078563(NDUFAF3)

LMUT:

125698790(NDUFAF3)

NMEL:

110405074(NDUFAF3)

APLA:

119718248(NDUFAF3)

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137862481(NDUFAF3)

ACYG:

125183963(NDUFAF3)

CATA:

118248090(NDUFAF3)

AFUL:

116493122(NDUFAF3)

TGU:	100217924(NDUFAF3)

LSR:	110470982(NDUFAF3)

SCAN:

103817058 115484114

PMOA:

120495744(NDUFAF3)

OTC:	121347118(NDUFAF3)

PRUF:

121350293(NDUFAF3)

GFR:

102039125

FAB:	101817818(NDUFAF3)

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PMAJ:

107210231(NDUFAF3)

CCAE:

111935026(NDUFAF3)

CCW:	120410653(NDUFAF3)

CBRC:

103614338(NDUFAF3)

ACOE:

138117857(NDUFAF3)

ETL:	114056806(NDUFAF3)

ZAB:	102073364(NDUFAF3)

ZLE:	135453230(NDUFAF3)

SVG:	106851043(NDUFAF3)

MMEA:

130589145(NDUFAF3)

HRT:	120758453(NDUFAF3)

SATI:

136365883(NDUFAF3)

CCIC:

134048631(NDUFAF3)

FPG:	106112772(NDUFAF3)

SHAB:

115614921(NDUFAF3)

ACUN:

113484805(NDUFAF3)

TALA:

116965543(NDUFAF3)

ACHC:

115353698(NDUFAF3)

HLE:	104834109(NDUFAF3)

AGEN:

126049680

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142042672(NDUFAF3)

GCL:

127021774

DPUB:

104305130(NDUFAF3)

PPUS:

135182614(NDUFAF3)

NNI:	104016900(NDUFAF3)

AFOR:

103903335(NDUFAF3)

CBOR:

142086146(NDUFAF3)

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140657877(NDUFAF3)

MAME:

142415787(NDUFAF3)

CLV:	102098482(NDUFAF3)

CNIC:

135993219(NDUFAF3)

CUCA:

104063651(NDUFAF3)

RTD:	128915742(NDUFAF3)

CRID:

134521503(NDUFAF3)

LMIC:

141749558(NDUFAF3)

AAM:	106489424(NDUFAF3)

AROW:

112976635(NDUFAF3)

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ASN:	102385584(NDUFAF3)

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PSS:	102458450(NDUFAF3)

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CMY:	102940991(NDUFAF3)

CCAY:

125640251(NDUFAF3)

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DCC:	119859524(NDUFAF3)

CPIC:

101931767(NDUFAF3)

TST:	117881042(NDUFAF3)

CABI:

116825636(NDUFAF3)

MRV:	120394856 120409207(NDUFAF3)

ACS:	100561687(ndufaf3)

ASAO:

132769453(NDUFAF3)

PVT:	110079952(NDUFAF3)

SUND:

121924427(NDUFAF3)

PBI:	103060224(NDUFAF3)

PMUR:

107292770(NDUFAF3)

CTIG:

120300486(NDUFAF3)

TSR:	106546697(NDUFAF3)

PGUT:

117673960(NDUFAF3)

PCAE:

139312216(NDUFAF3)

APRI:

131190843(NDUFAF3)

PTEX:

113447666(NDUFAF3)

NSS:	113421972(NDUFAF3)

VKO:	123034547(NDUFAF3)

PMUA:

114591910(NDUFAF3)

PRAF:

128408539(NDUFAF3)

ZVI:	118080871(NDUFAF3)

HCG:	128342802(NDUFAF3)

GJA:	107119609(NDUFAF3)

STOW:

125430013(NDUFAF3)

EMC:	129326915(NDUFAF3)

XLA:	108714677(ndufaf3.L)

XTR:	448535(ndufaf3)

NPR:	108804370(NDUFAF3)

RTEM:

120945066(NDUFAF3)

ACAT:

141102807(NDUFAF3)

PADS:

140337459(NDUFAF3)

BBUF:

120979731(NDUFAF3)

BGAR:

122943450(NDUFAF3)

DTC:	141088870(NDUFAF3)

PWL:	138258889(NDUFAF3)

MUO:	115472144(NDUFAF3)

GSH:	117351182(NDUFAF3)

DRE:	791133(ndufaf3)

SRX:	107719040(ndufaf3)

SANH:

107690556(ndufaf3)

SGH:	107571570(ndufaf3)

CCAR:

109073365(ndufaf3)

CAUA:

113073716 113097729

CGIB:

127942577

PTET:

122328003(ndufaf3)

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127157397(ndufaf3)

GRF:	141338273(ndufaf3)

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120486481(ndufaf3)

RKG:	130072707(ndufaf3)

MAMB:

125263142(ndufaf3)

CIDE:

127521363

CERY:

137028440(ndufaf3)

MASI:

127438222

TROS:

130548759(ndufaf3)

TDW:	130429447(ndufaf3)

MANU:

129453224(ndufaf3)

PDAB:

135721005(ndufaf3)

IPU:

108254711

IFU:	128624841(ndufaf3)

PHYP:

113525817(ndufaf3)

SMEO:

124402505(ndufaf3)

TFD:	113637018(ndufaf3)

TVC:	132837816(ndufaf3)

CGAR:

128511509(ndufaf3)

NGRA:

132874597(ndufaf3)

TRN:	134301844(ndufaf3)

AMEX:

103039223(ndufaf3)

CMAO:

118799393(ndufaf3)

EEE:	113582798(ndufaf3)

CHAR:

105904939(ndufaf3)

SPIL:

134092014(ndufaf3)

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121707207(ndufaf3)

TRU:	101068413(ndufaf3)

TFS:	130523845(ndufaf3)

TNG:	GSTEN00027363G001

LCO:	104933311(ndufaf3)

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117490003(ndufaf3)

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115008054(ndufaf3)

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117446442(ndufaf3)

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117551109(ndufaf3)

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134883622(ndufaf3)

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EFO:	125894000(ndufaf3)

PLEP:

121951472(ndufaf3)

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116041625(ndufaf3)

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117943281(ndufaf3)

ESP:	116687704(ndufaf3)

PFLV:

114553879(ndufaf3)

GAT:	120835238(ndufaf3)

PPUG:

119230017(ndufaf3)

AFB:	129105476(ndufaf3)

CLUM:

117730681(ndufaf3)

PSWI:

130208152(ndufaf3)

CANA:

137796165(ndufaf3)

CVE:	137873698(ndufaf3)

MSAM:

119886230(ndufaf3)

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122884480(ndufaf3)

EARM:

139283241(ndufaf3)

CUD:	121507103(ndufaf3)

SPUL:

138606337(ndufaf3)

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132977902(ndufaf3)

HTC:	141794446(ndufaf3)

ALAT:

119020844(ndufaf3)

ASTR:

137595913(ndufaf3)

PKLU:

139217613(ndufaf3)

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AMA:

AOH:

MAES:

Reference

PMID:19463981

Authors

Saada A, Vogel RO, Hoefs SJ, van den Brand MA, Wessels HJ, Willems PH, Venselaar H, Shaag A, Barghuti F, Reish O, Shohat M, Huynen MA, Smeitink JA, van den Heuvel LP, Nijtmans LG

Title

Mutations in NDUFAF3 (C3ORF60), encoding an NDUFAF4 (C6ORF66)-interacting complex I assembly protein, cause fatal neonatal mitochondrial disease.

Journal

Am J Hum Genet 84:718-27 (2009)
DOI:10.1016/j.ajhg.2009.04.020

Sequence

[hsa:25915]

LinkDB

DBGET integrated database retrieval system