KEGG   ORTHOLOGY: K11538
Entry
K11538                      KO                                     
Symbol
ACAD8
Name
isobutyryl-CoA dehydrogenase [EC:1.3.99.-]
Pathway
map00280  Valine, leucine and isoleucine degradation
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Reaction
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Disease
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Brite
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   00280 Valine, leucine and isoleucine degradation
    K11538  ACAD8; isobutyryl-CoA dehydrogenase
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DDI: DDB_G0288647(acad8)
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 » show all
Reference
  Authors
Nguyen TV, Andresen BS, Corydon TJ, Ghisla S, Abd-El Razik N, Mohsen AW, Cederbaum SD, Roe DS, Roe CR, Lench NJ, Vockley J
  Title
Identification of isobutyryl-CoA dehydrogenase and its deficiency in humans.
  Journal
Mol Genet Metab 77:68-79 (2002)
DOI:10.1016/S1096-7192(02)00152-X
  Sequence
[hsa:27034]
LinkDB

KEGG   REACTION: R02661
Entry
R02661                      Reaction                               
Name
2-methylpropanoyl-CoA:(acceptor) 2,3-oxidoreductase
Definition
2-Methylpropanoyl-CoA + Acceptor <=> 2-Methylprop-2-enoyl-CoA + Reduced acceptor
Equation
Reaction class
RC00148  C00630_C03460
Enzyme
1.3.8.1         1.3.8.5         1.3.8.7         1.3.99.-
Pathway
rn00280  Valine, leucine and isoleucine degradation
rn01100  Metabolic pathways
Brite
Enzymatic reactions [BR:br08201]
 1. Oxidoreductase reactions
  1.3  Acting on the CH-CH group of donors
   1.3.8  With a flavin as acceptor
    1.3.8.1
     R02661  2-Methylpropanoyl-CoA + Acceptor <=> 2-Methylprop-2-enoyl-CoA + Reduced acceptor
    1.3.8.5
     R02661  2-Methylpropanoyl-CoA + Acceptor <=> 2-Methylprop-2-enoyl-CoA + Reduced acceptor
    1.3.8.7
     R02661  2-Methylpropanoyl-CoA + Acceptor <=> 2-Methylprop-2-enoyl-CoA + Reduced acceptor
   1.3.99  With unknown physiological acceptors
    1.3.99.-
     R02661  2-Methylpropanoyl-CoA + Acceptor <=> 2-Methylprop-2-enoyl-CoA + Reduced acceptor
Orthology
K00248  butyryl-CoA dehydrogenase [EC:1.3.8.1]
K00249  acyl-CoA dehydrogenase [EC:1.3.8.7]
K09478  short-chain 2-methylacyl-CoA dehydrogenase [EC:1.3.8.5]
K11410  short-chain 2-methylacyl-CoA dehydrogenase [EC:1.3.8.5]
K11538  isobutyryl-CoA dehydrogenase [EC:1.3.99.-]
Reference
1  [PMID:12359132]
  Authors
Nguyen TV, Andresen BS, Corydon TJ, Ghisla S, Abd-El Razik N, Mohsen AW, Cederbaum SD, Roe DS, Roe CR, Lench NJ, Vockley J
  Title
Identification of isobutyryl-CoA dehydrogenase and its deficiency in humans.
  Journal
Mol Genet Metab 77:68-79 (2002)
DOI:10.1016/S1096-7192(02)00152-X
Reference
2  [PMID:11013134]
  Authors
Andresen BS, Christensen E, Corydon TJ, Bross P, Pilgaard B, Wanders RJ, Ruiter JP, Simonsen H, Winter V, Knudsen I, Schroeder LD, Gregersen N, Skovby F
  Title
Isolated 2-methylbutyrylglycinuria caused by short/branched-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency: identification of a new enzyme defect, resolution of its molecular basis, and evidence for distinct acyl-CoA dehydrogenases in isoleucine and valine metabolism.
  Journal
Am J Hum Genet 67:1095-103 (2000)
DOI:10.1086/303105
LinkDB

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