KEGG   ORTHOLOGY: K18660
Entry
K18660                      KO                                     
Symbol
ACSF3
Name
malonyl-CoA/methylmalonyl-CoA synthetase [EC:6.2.1.-]
Pathway
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map01212  Fatty acid metabolism
Module
M00873  Fatty acid biosynthesis in mitochondria, animals
Disease
H02109  Combined malonic and methylmalonic aciduria
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
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  09103 Lipid metabolism
   00061 Fatty acid biosynthesis
    K18660  ACSF3; malonyl-CoA/methylmalonyl-CoA synthetase
  09105 Amino acid metabolism
   00280 Valine, leucine and isoleucine degradation
    K18660  ACSF3; malonyl-CoA/methylmalonyl-CoA synthetase
Enzymes [BR:ko01000]
 6. Ligases
  6.2  Forming carbon-sulfur bonds
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    6.2.1.-
     K18660  ACSF3; malonyl-CoA/methylmalonyl-CoA synthetase
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Reference
  Authors
Sloan JL, Johnston JJ, Manoli I, Chandler RJ, Krause C, Carrillo-Carrasco N, Chandrasekaran SD, Sysol JR, O'Brien K, Hauser NS, Sapp JC, Dorward HM, Huizing M, Barshop BA, Berry SA, James PM, Champaigne NL, de Lonlay P, Valayannopoulos V, Geschwind MD, Gavrilov DK, Nyhan WL, Biesecker LG, Venditti CP
  Title
Exome sequencing identifies ACSF3 as a cause of combined malonic and methylmalonic aciduria.
  Journal
Nat Genet 43:883-6 (2011)
DOI:10.1038/ng.908
  Sequence
[hsa:197322]
Reference
  Authors
Chen H, Kim HU, Weng H, Browse J
  Title
Malonyl-CoA synthetase, encoded by ACYL ACTIVATING ENZYME13, is essential for growth and development of Arabidopsis.
  Journal
Plant Cell 23:2247-62 (2011)
DOI:10.1105/tpc.111.086140
  Sequence
[ath:AT3G16170]
Reference
  Authors
Witkowski A, Thweatt J, Smith S
  Title
Mammalian ACSF3 protein is a malonyl-CoA synthetase that supplies the chain extender units for mitochondrial fatty acid synthesis.
  Journal
J Biol Chem 286:33729-36 (2011)
DOI:10.1074/jbc.M111.291591
LinkDB

KEGG   REACTION: R12300
Entry
R12300                      Reaction                               
Name
malonate:CoA ligase (AMP-forming)
Definition
ATP + Malonate + CoA <=> AMP + Diphosphate + Malonyl-CoA
Equation
Enzyme
6.2.1.-
Pathway
rn00061  Fatty acid biosynthesis
rn01100  Metabolic pathways
rn01212  Fatty acid metabolism
Orthology
K18660  malonyl-CoA/methylmalonyl-CoA synthetase [EC:6.2.1.-]
LinkDB

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