 1. 感染症及び寄生虫症 (A00-B99)
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2. 新生物 (C00-D48)
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3. 血液及び造血器の疾患並びに免疫機構の障害 (D50-D89)
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 4. 内分泌, 栄養及び代謝疾患 (E00-E90)
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E00-E07 甲状腺障害
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E10-E14 糖尿病
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E15-E16 その他のグルコース調節及び膵内分泌障害
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E20-E35 その他の内分泌腺障害
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 E40-E46 栄養失調
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E50-E64 その他の栄養欠乏症
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E65-E68 肥満及びその他の過栄養
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E70-E90 代謝障害
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E70 芳香族アミノ酸代謝障害
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E71 分枝鎖アミノ酸代謝及び脂肪酸代謝障害
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E72 その他のアミノ酸代謝障害
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H00275 シスチン症
H00843 ハートナップ病
H00692 ロウ症候群
H00182 シスタチオニン尿症
H00183 ホモシスチン尿症
H00184 高メチオニン血症
H00164 カルバモイルリン酸合成酵素I欠損症
H00185 シトルリン血症
H00186 高アルギニン血症
H00178 グルタル酸尿症
H00188 高リジン血症
H00189 オルニチン血症
H00187 オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症
H00190 高プロリン血症
H00191 非ケトーシス型高グリシン血症
H00200 βウレイドプロピオナーゼ欠損症
H00834 グアニジノ酢酸メチルトランスフェラーゼ欠損症
H00835 コハク酸セミアルデヒド脱水素酵素欠損症
H00849 クレアチン欠乏症候群
H00899 リジン尿性蛋白不耐症
H00901 シスチン尿症
H00905 イミノグリシン尿症
H00923 グルタミン合成の異常
H01003 ジメチルグリシンデヒドロゲナーゼ欠損
H01028 アルギニノコハク酸尿症
H01032 NAGS欠損症
H01079 3-Phosphoglycerate dehydrogenase (3-PGDH) deficiency
H01076 アルファメチルアセト酢酸尿症
H01119 プロリダーゼ欠損症
H01198 腎ファンコニー症候群
H01237 亜硫酸オキシダーゼ欠損症
H01242 サッカロピン尿症
H01257 GABA トランスアミナーゼ欠損症
H01268 HHH症候群
H01283 マロニル-CoA脱炭酸酵素欠損症
H01386 アスパラギン合成酵素欠損症
H01285 メチルコバラミン欠乏G
H01398 尿素サイクル異常症
H01400 二次性高アンモニア血症
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E73 乳糖不耐症
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E74 その他の糖質代謝障害
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E75 スフィンゴリピド代謝障害及びその他の脂質蓄積障害
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E76 グリコサミノグリカン代謝障害
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E77 糖タンパク質代謝障害
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E78 リポタンパク質代謝障害及びその他の脂(質)血症
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E79 プリン及びピリミジン代謝障害
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E80 ポルフィリン及びビリルビン代謝障害
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E83 ミネラル代謝障害
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E84 嚢胞性線維症
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E85 アミロイドーシス<アミロイド症>
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E88 その他の代謝障害
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5. 精神及び行動の障害 (F00-F99)
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6. 神経系の疾患 (G00-G99)
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7. 眼及び付属器の疾患 (H00-H59)
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8. 耳及び乳様突起の疾患 (H60-H95)
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9. 循環器系の疾患 (I00-I99)
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10. 呼吸器系の疾患 (J00-J99)
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11. 消化器系の疾患 (K00-K93)
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12. 皮膚及び皮下組織の疾患 (L00-L99)
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13. 筋骨格系及び結合組織の疾患 (M00-M99)
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14. 泌尿生殖器系の疾患 (N00-N99)
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15. 妊娠, 分娩及び産褥 (O00-O99)
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16. 周産期に発生した病態 (P00-P96)
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17. 先天奇形, 変形及び染色体異常 (Q00-Q99)
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18. 症状, 徴候及び異常臨床所見・異常検査所見で他に分類されないもの (R00-R99)
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19. 損傷, 中毒及びその他の外因の影響 (S00-T98)
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20. 傷病及び死亡の外因 (V01-Y98)
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21. 健康状態に影響を及ぼす要因及び保健サービスの利用 (Z00-Z99)
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22. 特殊目的用コード (U00-U85)
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ICD-10 による疾患分類