KEGG ORTHOLOGY: K09501

ORTHOLOGY: K09501

Entry

K09501                      KO

Symbol

SERPINH1, HSP47

Name

serpin peptidase inhibitor, clade H, member 1

Disease

H00506

Osteogenesis imperfecta

Brite

KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
09180 Brite Hierarchies
  09181 Protein families: metabolism
   01002 Peptidases and inhibitors
    K09501  SERPINH1, HSP47; serpin peptidase inhibitor, clade H, member 1
  09182 Protein families: genetic information processing
   03110 Chaperones and folding catalysts
    K09501  SERPINH1, HSP47; serpin peptidase inhibitor, clade H, member 1
   04131 Membrane trafficking
    K09501  SERPINH1, HSP47; serpin peptidase inhibitor, clade H, member 1
Peptidases and inhibitors [BR:ko01002]
Peptidase inhibitors
  Family I4: serpin family
   K09501  SERPINH1, HSP47; serpin peptidase inhibitor, clade H, member 1
Chaperones and folding catalysts [BR:ko03110]
Heat shock proteins
  HSP47
   K09501  SERPINH1, HSP47; serpin peptidase inhibitor, clade H, member 1
Membrane trafficking [BR:ko04131]
Endoplasmic reticulum (ER) - Golgi transport
  Forward pathways
   ER-Golgi intermediate compartment (ERGIC) proteins
    K09501  SERPINH1, HSP47; serpin peptidase inhibitor, clade H, member 1

Other DBs

GO:

0004867

Genes

HSA:	871(SERPINH1)

PTR:	466899(SERPINH1)

PPS:	100986416(SERPINH1)

GGO:	101154509(SERPINH1)

PON:	100172353(SERPINH1)

NLE:	100597132(SERPINH1)

HMH:	116476700(SERPINH1)

MCC:	696171(SERPINH1)

MCF:	102125134(SERPINH1)

MTHB:

126935085

MNI:	105468766(SERPINH1)

CSAB:

103248063(SERPINH1)

CATY:

105578725(SERPINH1)

PANU:

101002419(SERPINH1)

TGE:	112605774(SERPINH1)

MLEU:

105555212(SERPINH1)

RRO:	104665100(SERPINH1)

RBB:	108537625(SERPINH1)

TFN:	117081429(SERPINH1)

PTEH:

111540823(SERPINH1)

CANG:

105511817(SERPINH1)

CJC:	100400076(SERPINH1)

SBQ:	101048169(SERPINH1)

CIMI:

108307601(SERPINH1)

CSYR:

103255156(SERPINH1)

MMUR:

105860369(SERPINH1)

LCAT:

123641018(SERPINH1)

PCOQ:

105811476(SERPINH1)

OGA:	100956101(SERPINH1)

MMU:	12406(Serpinh1)

MCAL:

110297602(Serpinh1)

MPAH:

110316966(Serpinh1)

RNO:	29345(Serpinh1)

MCOC:

116102621(Serpinh1)

ANU:	117711651(Serpinh1)

MUN:	110560407(Serpinh1)

CGE:	100689327(Serpinh1)

MAUA:

101829082(Serpinh1)

PROB:

127227947(Serpinh1)

PLEU:

114698698(Serpinh1)

MORG:

121447682 121458925

MFOT:

126508900

AAMP:

119802663(Serpinh1)

NGI:	103743022(Serpinh1)

HGL:	101700507(Serpinh1)

CPOC:

100723980(Serpinh1)

CCAN:

109680763(Serpinh1)

DORD:

105984083(Serpinh1)

DSP:	122115402(Serpinh1)

PLOP:

125361958(Serpinh1)

NCAR:

124960117

MMMA:

107135505(Serpinh1)

OCU:	100009353 100345019

OPI:	101531981(SERPINH1)

TUP:	102492887(SERPINH1)

GVR:	103602967(SERPINH1)

CFA:	485187(SERPINH1)

CLUD:

112642163(SERPINH1)

VVP:	112928637(SERPINH1)

VLG:	121476368(SERPINH1)

NPO:	129506754(SERPINH1)

AML:	100469311(SERPINH1)

UMR:	103678062(SERPINH1)

UAH:	113269331(SERPINH1)

UAR:	123804213(SERPINH1)

ELK:

111159606

LLV:

125078985

MPUF:

101682650(SERPINH1)

MNP:	132024512(SERPINH1)

MLK:	131840554(SERPINH1)

NVS:	122912573(SERPINH1)

ORO:	101384183(SERPINH1)

EJU:	114218573(SERPINH1)

ZCA:	113914675(SERPINH1)

MLX:	118003919(SERPINH1)

NSU:	110593351(SERPINH1)

LWW:	102751151(SERPINH1)

FCA:	101091396(SERPINH1)

PYU:	121039292(SERPINH1)

PCOO:

112865367(SERPINH1)

PBG:	122483325(SERPINH1)

PVIV:

125176995(SERPINH1)

LRUF:

124505226

PTG:	102952998(SERPINH1)

PPAD:

109267213(SERPINH1)

PUC:

125914383

AJU:

106976465

HHV:	120229618(SERPINH1)

BTA:	510850(SERPINH1)

BOM:	102285364(SERPINH1)

BIU:	109569688(SERPINH1)

BBUB:

102411587(SERPINH1)

BBIS:

104994103(SERPINH1)

CHX:	102171265(SERPINH1)

OAS:	101109208(SERPINH1)

BTAX:

128060405(SERPINH1)

ODA:	120876772(SERPINH1)

CCAD:

122449627(SERPINH1)

MBEZ:

129554682(SERPINH1)

SSC:	396773(SERPINH1)

CFR:	102524554(SERPINH1)

CBAI:

105083328(SERPINH1)

CDK:	105097192(SERPINH1)

VPC:	102544120(SERPINH1)

BACU:

103018825(SERPINH1)

BMUS:

118899177(SERPINH1)

LVE:	103074215(SERPINH1)

OOR:	101282593(SERPINH1)

DLE:	111184874(SERPINH1)

PCAD:

102982827(SERPINH1)

PSIU:

116757842(SERPINH1)

NASI:

112411117(SERPINH1)

ECB:	100064560(SERPINH1)

EPZ:	103541235(SERPINH1)

EAI:	106840405(SERPINH1)

MYB:	102263105(SERPINH1)

MYD:	102754048(SERPINH1)

MMYO:

118664627(SERPINH1)

MLF:	102431520(SERPINH1)

PKL:	118712948(SERPINH1)

EFUS:

103293606(SERPINH1)

MNA:	107524454(SERPINH1)

DRO:	112316001(SERPINH1)

SHON:

118981604(SERPINH1)

AJM:	119038947(SERPINH1)

PDIC:

114499844(SERPINH1)

PHAS:

123805438(SERPINH1)

MMF:	118628105(SERPINH1)

PPAM:

129072639(SERPINH1)

HAI:	109386372(SERPINH1)

RFQ:	117030986(SERPINH1)

PALE:

102897903(SERPINH1)

PGIG:

120590364(SERPINH1)

PVP:	105297633(SERPINH1)

RAY:	107519196(SERPINH1)

MJV:	108385092(SERPINH1)

TOD:	119255637(SERPINH1)

SARA:

101559411(SERPINH1)

SETR:

126018166(SERPINH1)

LAV:	100665163(SERPINH1)

TMU:

101361373

ETF:	101641010(SERPINH1)

DNM:	101429197(SERPINH1)

MDO:	100011400(SERPINH1)

GAS:	123238780(SERPINH1)

SHR:	100914551(SERPINH1)

AFZ:

127555066

PCW:	110210564(SERPINH1)

OAA:	100093558(SERPINH1)

GGA:	396228(SERPINH1)

PCOC:

116237120(SERPINH1)

MGP:	100549254(SERPINH1)

CJO:	107308598(SERPINH1)

TPAI:

128088611(SERPINH1)

LMUT:

125695732(SERPINH1)

NMEL:

110392129(SERPINH1)

APLA:

101801272(SERPINH1)

ACYG:

106042407(SERPINH1)

CATA:

118254829(SERPINH1)

AFUL:

116491945(SERPINH1)

TGU:	100221375(SERPINH1)

LSR:	110481480(SERPINH1)

SCAN:

103818400(SERPINH1)

PMOA:

120496485(SERPINH1)

OTC:	121344721(SERPINH1)

PRUF:

121349705(SERPINH1)

GFR:	102037460(SERPINH1)

FAB:	101816488(SERPINH1)

OMA:	130259659(SERPINH1)

PHI:	102113314(SERPINH1)

PMAJ:

107207930(SERPINH1)

CCAE:

111930921(SERPINH1)

CCW:	104698124(SERPINH1)

CBRC:

103625238(SERPINH1)

ETL:	114069207(SERPINH1)

ZAB:	102067562(SERPINH1)

ACHL:

103805229(SERPINH1)

SVG:	106862810(SERPINH1)

MMEA:

130574746(SERPINH1)

HRT:	120749140(SERPINH1)

FPG:	101915252(SERPINH1)

FCH:	102050654(SERPINH1)

CLV:	102088177(SERPINH1)

EGZ:	104122442(SERPINH1)

NNI:	104022721(SERPINH1)

PCRI:

104035888(SERPINH1)

PLET:

104628212(SERPINH1)

EHS:	104515009(SERPINH1)

PCAO:

104044782(SERPINH1)

ACUN:

113482340(SERPINH1)

TALA:

104366684(SERPINH1)

PADL:

103915175(SERPINH1)

AFOR:

103904617(SERPINH1)

ACHC:

115353551(SERPINH1)

HALD:

104314476(SERPINH1)

HLE:	104837479(SERPINH1)

AGEN:

126048239

GCL:

127019488

CCRI:

104166621(SERPINH1)

CSTI:

104550566(SERPINH1)

CMAC:

104478875(SERPINH1)

MUI:	104547336(SERPINH1)

BREG:

104636079(SERPINH1)

FGA:	104083607(SERPINH1)

GSTE:

104264439(SERPINH1)

LDI:	104354287(SERPINH1)

MNB:	103773011(SERPINH1)

OHA:	104336387(SERPINH1)

NNT:	104408190(SERPINH1)

SHAB:

115604078(SERPINH1)

DPUB:

104302405(SERPINH1)

PGUU:

104469801(SERPINH1)

ACAR:

104528535(SERPINH1)

CPEA:

104397242(SERPINH1)

AVIT:

104280864(SERPINH1)

CVF:	104291715(SERPINH1)

RTD:	128904483(SERPINH1)

CUCA:

104064121(SERPINH1)

TEO:	104384171(SERPINH1)

BRHI:

104494332(SERPINH1)

AAM:	106484800(SERPINH1)

AROW:

112974062(SERPINH1)

NPD:	112948688(SERPINH1)

TGT:	104577474(SERPINH1)

DNE:	112981930(SERPINH1)

SCAM:

104140616(SERPINH1)

ASN:	102371894(SERPINH1)

AMJ:	102561378(SERPINH1)

CPOO:

109306883(SERPINH1)

GGN:	109295599(SERPINH1)

PSS:	102445515(SERPINH1)

CMY:	102933192(SERPINH1)

CCAY:

125632070(SERPINH1)

DCC:	119848829(SERPINH1)

CPIC:

101951766(SERPINH1)

TST:	117871311(SERPINH1)

CABI:

116834376(SERPINH1)

MRV:	120391649(SERPINH1)

ACS:	100567283(serpinh1)

ASAO:

132772298(SERPINH1)

PVT:	110090178(SERPINH1)

SUND:

121926325(SERPINH1)

PBI:	103057866(SERPINH1)

PMUR:

107289768(SERPINH1)

CTIG:

120296813(SERPINH1)

TSR:	106556289(SERPINH1)

PGUT:

117656835(SERPINH1)

APRI:

131199531(SERPINH1)

PTEX:

113450170(SERPINH1)

NSS:	113427709(SERPINH1)

VKO:	123033564(SERPINH1)

PMUA:

114595549(SERPINH1)

PRAF:

128412460(SERPINH1)

ZVI:	118085320(SERPINH1)

HCG:	128352240(SERPINH1)

GJA:	107124857(SERPINH1)

STOW:

125430618(SERPINH1)

EMC:	129326183(SERPINH1)

XLA:	100158395(serpinh1.L) 379951(serpinh1.S)

XTR:	100490491(serpinh1)

NPR:	108796045(SERPINH1)

RTEM:

120928936(SERPINH1)

BBUF:

120996522(SERPINH1)

BGAR:

122932681(SERPINH1)

MUO:	115468381(SERPINH1)

GSH:	117362534(SERPINH1)

DRE:	30449(serpinh1b) 554550(serpinh2) 555328(serpinh1a)

SRX:	107707071 107731700 107741170 107743426 107756564

SANH:

107653702 107666206 107680328 107682478 107702047

SGH:	107570353 107583375 107588392 107589735 107595323

CCAR:

109057705 109059223 109059226 109071489 109097437 109110173

CAUA:

113054503 113058560 113069526 113105647 113110010 113114851

CGIB:

127962711 127966899 127972118 128020974

PTET:

122331832(serpinh1a) 122348247(serpinh2) 122359197(serpinh1b)

LROH:

127159670(serpinh1a) 127168871(serpinh2) 127177777(serpinh1b)

OMC:	131521008(serpinh1b) 131544783(serpinh2) 131548830(serpinh1a)

PPRM:

120469336(serpinh2) 120473060(serpinh1b) 120483019(serpinh1a)

RKG:	130078552(serpinh2) 130078803(serpinh1a) 130104536(serpinh1b)

MAMB:

125248171(serpinh1b) 125262250(serpinh1a) 125265566(serpinh2)

CIDE:

127496101 127516630 127521218

MASI:

127422210 127430217 127433129 127434039 127446815

TROS:

130545805(serpinh1a) 130564725(serpinh1b)

TDW:	130411769(serpinh1a) 130419373(serpinh2) 130429186(serpinh1b)

MANU:

129438160(serpinh1b) 129439512(serpinh2) 129446681(serpinh1a)

IPU:	108267141(serpinh2) 108277285(serpinh1a) 108278262(serpinh1b)

IFU:	128610195(serpinh2) 128620763(serpinh1a) 128621633(serpinh1b)

PHYP:

113539385 113539837 113544896

SMEO:

124387597(serpinh2) 124393373(serpinh1a) 124395031(serpinh1b)

TFD:	113645102(serpinh1b) 113650334(serpinh1a) 113654672(serpinh2)

TVC:	132848768(serpinh2) 132858220(serpinh1b) 132863175(serpinh1a)

AMEX:

103029487 103039097 103042774

CMAO:

118804066(serpinh1b) 118824913(serpinh1a) 118826633(serpinh2)

EEE:	113584467 113586325

CHAR:

105901428(serpinh1b) 105903093(serpinh2) 105904456(serpinh1a)

TRU:	101065520 101066583(serpinh1)

TFS:	130523360(serpinh2) 130535207(serpinh1b)

LCO:	104925196 104930320 104940512

NCC:	104944260 104962760(serpinh1)

TBEN:

117470033(serpinh1a) 117470138(serpinh1b) 117487915(serpinh2)

CGOB:

115018191 115019368

PGEO:

117457683(serpinh1b) 117458749(serpinh1a)

GACU:

117549013(serpinh2) 117551686(serpinh1b) 117553020(serpinh1a)

EMAC:

134872243(serpinh1a) 134875991(serpinh2) 134880731(serpinh1b)

ELY:	117246499(serpinh2) 117260192(serpinh1b)

EFO:	125883876(serpinh2) 125889268(serpinh1b)

PLEP:

121943182(serpinh1b) 121962190(serpinh2)

SLUC:

116042291(serpinh2) 116046522(serpinh1b) 116058291(serpinh1a)

ECRA:

117934716(serpinh2) 117942336(serpinh1b) 117955110(serpinh1a)

ESP:	116685462(serpinh1) 116701061

PFLV:

114545651 114551104(serpinh1) 114566373

GAT:	120822133(serpinh1a) 120822640(serpinh2) 120824935(serpinh1b)

PPUG:

119215750(serpinh1a) 119221792(serpinh1b)

AFB:	129090998(serpinh1b) 129093431(serpinh2) 129113412(serpinh1a)

CLUM:

117741769(serpinh1b) 117742260(serpinh1a) 117748138(serpinh2)

PSWI:

130210543(serpinh1b) 130213294(serpinh1a)

MSAM:

119883280(serpinh1b) 119895076(serpinh1a) 119912483(serpinh2)

SCHU:

122870452(serpinh2) 122879222(serpinh1b) 122888374(serpinh1a)

CUD:	121504768(serpinh2) 121516111(serpinh1b) 121518359

ALAT:

119027369(serpinh2) 119030151(serpinh1b) 119031951(serpinh1a)

MZE:	101464588 101478246 101483538

ONL:	100702644 100707521(serpinh1) 100711696

OAU:	116329924(serpinh2) 116332784(serpinh1a) 116334919(serpinh1b)

OLA:	100529194(serpinh1)

OML:	112149855(serpinh1b) 112155931(serpinh2)

CSAI:

133420657(serpinh2) 133441521(serpinh1b) 133459874(serpinh1a)

XMA:	102217618 102227116 102229726(serpinh1)

XCO:	114133412(serpinh1) 114153133 114158072

XHE:	116708109(serpinh1) 116728427 116732058

PRET:

103474781(serpinh1) 103476145 103480563

PFOR:

103131702 103145372(serpinh1)

PLAI:

106941016 106951603

PMEI:

106907737 106910239 106932116(serpinh1)

GAF:	122820691(serpinh2) 122832327(serpinh1b) 122844732(serpinh1a)

PPRL:

129359357(serpinh1b) 129370594(serpinh1a) 129373292(serpinh2)

CVG:	107083491(serpinh1) 107084120 107105197

CTUL:

119771783(serpinh1b) 119779466(serpinh2) 119788150

GMU:	124875942(serpinh1a) 124880244(serpinh2) 124883552(serpinh1b)

NFU:	107380721(serpinh1)

KMR:	108238122(serpinh1b) 108250757(serpinh1a)

ALIM:

106525640(serpinh1) 106526517

NWH:	119411174(serpinh1b)

AOCE:

111569188 111571579 111583613

MCEP:

125004373 125013645 125021690

CSEM:

103377663(serpinh1) 103390979 103394797

POV:	109628821 109634651 109639682

SSEN:

122767244(serpinh2) 122773605(serpinh1b) 122779762(serpinh1a)

HHIP:

117751815(serpinh2) 117772336(serpinh1b) 117774526(serpinh1a)

HSP:	118102958(serpinh2) 118106421(serpinh1b) 118121997(serpinh1a)

SMAU:

118299295(serpinh1b) 118300724(serpinh2) 118301245(serpinh1a)

LCF:	108894042(serpinh1a) 108898850(serpinh1b) 108902173(serpinh2)

SDU:	111222221 111231346 111233403

SLAL:

111646976 111663547 111665451

XGL:	120792470(serpinh1b) 120797755(serpinh2) 120803168(serpinh1a)

HCQ:	109526231 109531184

SSCV:

125972861 125981986

SBIA:

133492034(serpinh1a) 133504588(serpinh1b)

PEE:	133404848(serpinh1b) 133415846(serpinh1a)

PTAO:

133467251(serpinh1a) 133482241(serpinh1b)

BPEC:

110162003(serpinh1) 110169063

MALB:

109960271 109971921 109972859

BSPL:

114847295(serpinh2) 114868523(serpinh1b) 114869545(serpinh1a)

SJO:	128360375(serpinh1b) 128371263(serpinh1a) 128383996(serpinh2)

SASA:

100194939(serph) 106567928 106581278 106613072

STRU:

115148913 115154372 115163601 115206494

OTW:	112228593(serpinh1a) 112257811 112265661 112267228

OMY:	100135844(hsp47) 110504077 110533680(serpinh1a) 110537441

OGO:	123992612 124000626 124005456 124010235(serpinh1a)

ONE:	115104677 115135874 115136626 115141945

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SALP:

111949420 111950693 111960733 111982039

SNH:	120018109 120028323 120045178 120057090(serpinh1a)

CCLU:

121557842 121567733 121573593 121579793

ELS:	105010965 105014420

SFM:	108929652 108932101

PKI:	111832771 111838273 111860773

AANG:

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LOC:	102682979 102686927 102692671(serpinh1)

PSPA:

121295809 121318945 121320394(serpinh1b)

ARUT:

117406154 117411891 117962315 117973047

PSEX:

120523322(serpinh1b) 120525131(serpinh2)

LCM:	102349142(SERPINH1)

CMK:	103173897(serpinh1b) 103179036

RTP:	109918080(serpinh1b)

CPLA:

122550947(serpinh1b) 122557511

HOC:	132816560 132820148

LERI:

129698402 129702029

PMRN:

116954572(SERPINH1)

LRJ:	133357569(SERPINH1)

RMP:

119168198

PMEO:

129594965

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Reference

PMID:22847422

Authors

Widmer C, Gebauer JM, Brunstein E, Rosenbaum S, Zaucke F, Drogemuller C, Leeb T, Baumann U

Title

Molecular basis for the action of the collagen-specific chaperone Hsp47/SERPINH1 and its structure-specific client recognition.

Journal

Proc Natl Acad Sci U S A 109:13243-7 (2012)
DOI:10.1073/pnas.1208072109

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PMID:1309665

Authors

Clarke EP, Sanwal BD

Title

Cloning of a human collagen-binding protein, and its homology with rat gp46, chick hsp47 and mouse J6 proteins.

Journal

Biochim Biophys Acta 1129:246-8 (1992)
DOI:10.1016/0167-4781(92)90498-O

Sequence

[hsa:871]

LinkDB

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