KEGG   DISEASE: 慢性血栓塞栓性肺高血圧症
エントリ  
H01622                                                             

名称    
慢性血栓塞栓性肺高血圧症
概要    
慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) は、世界保健機関により肺高血圧症 (PH) のグループ4 に分類されている。この疾患は、過小診断されているものの、太い肺動脈が繊維血栓性の物質により閉塞されることにより生じる急性肺塞栓症 (PE) のまれな合併症であり、多くの場合肺動脈性肺高血圧症によく似た遠位血管動脈症が進展したものである。CTEPH の病因は完全には解明されていないが、初期の病態生理は、不十分な血栓の分解と二次的な動脈疾患へとつながる最初の血栓の事象と関係しているようである。CTEPH を進行させる危険因子として、最初の PE の大きさ、脾臓摘出、慢性的に炎症が生じている状態、カテーテルや心臓ペースメーカーリードの留置などが見つかっている。CTEPH においては factor VIII の量が増加することが多く、これは治療後にも続くものである。しかし、この疾患の患者の大半では、CTEPH の進展をこれらの知見により説明することはできない。
カテゴリ  
循環器疾患
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 循環器系疾患
  高血圧性疾患
   H01622  慢性血栓塞栓性肺高血圧症
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 11 Diseases of the circulatory system
  Pulmonary heart disease or diseases of pulmonary circulation
   BB01  Pulmonary hypertension
    H01622  慢性血栓塞栓性肺高血圧症
特定疾患 (難病) [jp08407.html]
 H01622
治療薬   
リオシグアト [DR:D09572]
リンク   
ICD-11: BB01.3
ICD-10: I27.2
文献    
PMID:26739298 (drug)
  著者
Poch DS, Auger WR
  タイトル
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: detection, medical and surgical treatment approach, and current outcomes.
  雑誌
Heart Fail Rev 21:309-22 (2016)
DOI:10.1007/s10741-015-9518-3
文献    
PMID:26585271 (description, drug)
  著者
O'Connell C, Montani D, Savale L, Sitbon O, Parent F, Seferian A, Bulifon S, Fadel E, Mercier O, Mussot S, Fabre D, Dartevelle P, Humbert M, Simonneau G, Jais X
  タイトル
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension.
  雑誌
Presse Med 44:e409-16 (2015)
DOI:10.1016/j.lpm.2015.10.010
文献    
PMID:27345156 (description, drug)
  著者
Robbins IM, Pugh ME, Hemnes AR
  タイトル
Update on chronic thromboembolic pulmonary hypertension.
  雑誌
Trends Cardiovasc Med 27:29-37 (2017)
DOI:10.1016/j.tcm.2016.05.010
文献    
PMID:26099554 (description, drug)
  著者
Witkin AS, Channick RN
  タイトル
Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: the End Result of Pulmonary Embolism.
  雑誌
Curr Cardiol Rep 17:63 (2015)
DOI:10.1007/s11886-015-0621-9
LinkDB    

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