KEGG   DISEASE: 明細胞肉腫
エントリ  
H00052                                                             
名称    
明細胞肉腫
  上位グループ
固形腫瘍 [DS:H02421]
軟部肉腫 [DS:H02427]
概要    
Soft tissue sarcomas account for only about 1% of all malignant diseases and there are less than 8,700 new cases per year in the United States. Clear cell sarcoma (CCS), a highly malignant tumor of deep soft tissues is perhaps the rarest of these. CCS is characterized by the translocation t(12;22)(q13;q12). This translocation rearranges the ATF1 gene at 12q13 and the EWSR1 gene at 22q12, originating an EWSR1/ATF1 fusion gene. Given its specificity, this genetic aberration is considered pathognomonic for CCS and can be used as a diagnostic marker of this neoplasia.
カテゴリ  
がん
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 02 腫瘍
  悪性腫瘍, ただしリンパ, 造血, 中枢神経系または関連組織の原発腫瘍を除く
   悪性腫瘍, 原発性と確定または推定されるもの, 明示された部位のもの, ただしリンパ, 造血, 中枢神経系, 関連組織を除く
    悪性間葉系腫瘍
     2B5K  その他または部位不明の骨または関節軟骨の詳細不明の悪性軟部組織腫瘍または肉腫
      H00052  明細胞肉腫
病因遺伝子 
EWSR1-ATF1 (translocation) [HSA:466] [KO:K09053]
リンク   
ICD-11: 2B5K
MeSH: D018227
文献    
  著者
Malchau SS, Hayden J, Hornicek F, Mankin HJ
  タイトル
Clear cell sarcoma of soft tissues.
  雑誌
J Surg Oncol 95:519-22 (2007)
DOI:10.1002/jso.20730
文献    
  著者
Teixeira MR, Ribeiro FR, Cerveira N, Torres L, Amaro T, Henrique R, Lopes C
  タイトル
Karyotypic divergence and convergence in two synchronous lung metastases of a clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses with t(12;22)(q13;q12) and type 1 EWS/ATF1.
  雑誌
Cancer Genet Cytogenet 145:121-5 (2003)
DOI:10.1016/S0165-4608(03)00063-3
文献    
  著者
Letson GD, Muro-Cacho CA.
  タイトル
Genetic and molecular abnormalities in tumors of the bone and soft tissues.
  雑誌
Cancer Control 8:239-51 (2001)
DOI:10.1177/107327480100800304
文献    
  著者
Helman LJ, Meltzer P.
  タイトル
Mechanisms of sarcoma development.
  雑誌
Nat Rev Cancer 3:685-94 (2003)
DOI:10.1038/nrc1168
文献    
  著者
Fisher C.
  タイトル
Current aspects of the pathology of soft tissue sarcomas.
  雑誌
Semin Radiat Oncol 9:315-27 (1999)
DOI:10.1053/SRAO00900315
文献    
  著者
Kim YC, Vandersteen DP, Jung HG.
  タイトル
Myxoid clear cell sarcoma.
  雑誌
Am J Dermatopathol 27:51-5 (2005)
DOI:10.1097/01.dad.0000141547.31306.4e
文献    
  著者
Tong TR, Chow TC, Chan OW, Lee KC, Yeung SH, Lam A, Yu CK.
  タイトル
Clear-cell sarcoma diagnosis by fine-needle aspiration: cytologic, histologic, and ultrastructural features; potential pitfalls; and literature review.
  雑誌
Diagn Cytopathol 26:174-80 (2002)
DOI:10.1002/dc.10081
文献    
  著者
Creager AJ, Pitman MB, Geisinger KR.
  タイトル
Cytologic features of clear cell sarcoma (malignant melanoma) of soft parts: a study of fine-needle aspirates and exfoliative specimens.
  雑誌
Am J Clin Pathol 117:217-24 (2002)
DOI:10.1309/D17Q-2MWA-HVNX-H7RD
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