KEGG   DISEASE: シトステロール血症
エントリ  
H00152                                                             
名称    
シトステロール血症
  上位グループ
巨大血小板性血小板減少症 [DS:H01740]
概要    
Sitosterolemia is an autosomal recessive lipid disorder caused by mutation in the ABC transporter gene and characterized by elevated plasma levels of plant sterols due to increased intestinal absorption and reduced biliary secretion of neutral sterols.
カテゴリ  
先天性代謝異常症
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 05 内分泌, 栄養, 代謝の疾患
  代謝疾患
   先天性代謝異常
    5C52  脂質代謝の先天性異常
     H00152  シトステロール血症
指定難病 [jp08407.html]
 H00152
パスウェイ 
hsa02010  ABC transporters
hsa04975  Fat digestion and absorption
hsa04979  Cholesterol metabolism
hsa04976  Bile secretion
病因遺伝子 
(STSL1) ABCG8 [HSA:64241] [KO:K05684]
(STSL2) ABCG5 [HSA:64240] [KO:K05683]
治療薬   
エゼチミブ [DR:D01966]
リンク   
ICD-11: 5C52.1Y
MeSH: C537345
OMIM: 210250 618666
文献    
  著者
Sudhop T, von Bergmann K
  タイトル
Sitosterolemia--a rare disease. Are elevated plant sterols an additional risk factor?
  雑誌
Z Kardiol 93:921-8 (2004)
DOI:10.1007/s00392-004-0165-2
文献    
PMID:11264985 (ABCG5_8)
  著者
Lee MH, Lu K, Patel SB
  タイトル
Genetic basis of sitosterolemia.
  雑誌
Curr Opin Lipidol 12:141-9 (2001)
DOI:10.1097/00041433-200104000-00007
LinkDB    

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