KEGG   DISEASE: 脳のミエリン形成不全
エントリ  
H01305                                                             
名称    
脳のミエリン形成不全;
早期乳児てんかん性脳症 39
  上位グループ
早期乳児てんかん性脳症 [DS:H00606]
症候性全般てんかん [DS:H00577]
概要    
Global cerebral hypomyelination is a syndrome characterized by arrested psychomotor development, hypotonia, and seizures. A missense mutation in the SLC25A12, which encodes the AGC1 protein, causes this syndrome. AGC1 is thought to be important in providing energy for neurons in the central nervous system.
カテゴリ  
先天性代謝異常症, ミトコンドリア病
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 05 内分泌, 栄養, 代謝の疾患
  代謝疾患
   先天性代謝異常
    5C53  エネルギー代謝の先天性異常
     H01305  脳のミエリン形成不全
病因遺伝子 
SLC25A12 [HSA:8604] [KO:K15105]
リンク   
ICD-11: 5C53.30
MeSH: C567847
OMIM: 612949
文献    
  著者
Wibom R, Lasorsa FM, Tohonen V, Barbaro M, Sterky FH, Kucinski T, Naess K, Jonsson M, Pierri CL, Palmieri F, Wedell A
  タイトル
AGC1 deficiency associated with global cerebral hypomyelination.
  雑誌
N Engl J Med 361:489-95 (2009)
DOI:10.1056/NEJMoa0900591
LinkDB    

» English version

DBGET integrated database retrieval system