KEGG   DISEASE: 糖原病 V 型
エントリ  
H01943                                                             
名称    
糖原病 V 型;
マッカードル病
  上位グループ
糖原病 [DS:H00069]
筋型糖原病 [DS:H01762]
概要    
Glycogen storage disease type V (GSD-V), also known as McArdle disease, is an autosomal recessive disorder of glycogen metabolism. GSD-V is caused by mutations in the PYGM gene, which encodes muscle glycogen phosphorylase. It is characterized by exercise intolerance, muscle cramping, and myoglobinuria.
カテゴリ  
先天性代謝異常症
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 05 内分泌, 栄養, 代謝の疾患
  代謝疾患
   先天性代謝異常
    5C51  糖質代謝の先天性異常
     H01943  糖原病 V 型
パスウェイに基づく疾患分類 [BR:jp08402]
 糖質代謝
  nt06017  グリコーゲンの代謝
   H01943  糖原病 V 型
パスウェイ 
hsa00500  Starch and sucrose metabolism
ネットワーク
nt06017 Glycogen metabolism
病因遺伝子 
PYGM [HSA:5837] [KO:K00688]
リンク   
ICD-11: 5C51.3
MeSH: D006012
OMIM: 232600
文献    
  著者
Andersen ST, Duno M, Schwartz M, Vissing J
  タイトル
Do carriers of PYGM mutations have symptoms of McArdle disease?
  雑誌
Neurology 67:716-8 (2006)
DOI:10.1212/01.wnl.0000230154.79933.d7
文献    
  著者
Andreu AL, Nogales-Gadea G, Cassandrini D, Arenas J, Bruno C
  タイトル
McArdle disease: molecular genetic update.
  雑誌
Acta Myol 26:53-7 (2007)
LinkDB    

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