KEGG   DISEASE: チトクロム P450 オキシドレダクターゼ欠損によるステロイド産生異常
エントリ  
H02315                                                             
名称    
チトクロム P450 オキシドレダクターゼ欠損によるステロイド産生異常
  上位グループ
先天性副腎過形成症 [DS:H00216]
46,XY性分化疾患 (テストステロン分泌異常) [DS:H00608]
男子性腺機能不全症 [DS:H02027]
概要    
Cytochrome P450 oxidoreductase (POR) deficiency is an autosomal recessive disorder with a broad phenotypic spectrum including skeletal malformations resembling the Antley-Bixler syndrome phenotype and abnormalities in adrenal steroid biosynthesis resulting in congenital adrenal hyperplasia.
カテゴリ  
内分泌代謝疾患
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 05 内分泌, 栄養, 代謝の疾患
  内分泌疾患
   副腎または副腎ホルモン系の疾患
    5A71  副腎性器疾患
     H02315  チトクロム P450 オキシドレダクターゼ欠損によるステロイド産生異常
病因遺伝子 
POR [HSA:5447] [KO:K00327]
リンク   
ICD-11: 5A71.01
MeSH: D054882
OMIM: 613571
文献    
  著者
Fluck CE, Tajima T, Pandey AV, Arlt W, Okuhara K, Verge CF, Jabs EW, Mendonca BB, Fujieda K, Miller WL
  タイトル
Mutant P450 oxidoreductase causes disordered steroidogenesis with and without Antley-Bixler syndrome.
  雑誌
Nat Genet 36:228-30 (2004)
DOI:10.1038/ng1300
文献    
  著者
Hershkovitz E, Parvari R, Wudy SA, Hartmann MF, Gomes LG, Loewental N, Miller WL
  タイトル
Homozygous mutation G539R in the gene for P450 oxidoreductase in a family previously diagnosed as having 17,20-lyase deficiency.
  雑誌
J Clin Endocrinol Metab 93:3584-8 (2008)
DOI:10.1210/jc.2008-0051
文献    
  著者
Idkowiak J, Cragun D, Hopkin RJ, Arlt W
  タイトル
Cytochrome P450 Oxidoreductase Deficiency
  雑誌
GeneReviews (1993)
LinkDB    

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