KEGG   DISEASE: 肝性リパーゼ欠損症
エントリ  
H02329                                                             
名称    
肝性リパーゼ欠損症
概要    
Hepatic lipase deficiency is a rare autosomal recessive disorder, characterized by elevated levels of triglycerides and cholesterol. Some patients have premature cardiovascular disease. Missense mutations in LIPC have been identified to be responsible for this disease.
カテゴリ  
先天性代謝異常症
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 05 内分泌, 栄養, 代謝の疾患
  代謝疾患
   リポタンパク質代謝疾患または脂質血症
    5C80  高リポタンパク血症
     H02329  肝性リパーゼ欠損症
パスウェイ 
hsa04979  Cholesterol metabolism
hsa00561  Glycerolipid metabolism
病因遺伝子 
LIPC [HSA:3990] [KO:K22283]
リンク   
ICD-11: 5C80.Y
MeSH: C535904
OMIM: 614025
文献    
PMID:6961921 (LIPC)
  著者
Breckenridge WC, Little JA, Alaupovic P, Wang CS, Kuksis A, Kakis G, Lindgren F, Gardiner G
  タイトル
Lipoprotein abnormalities associated with a familial deficiency of hepatic lipase.
  雑誌
Atherosclerosis 45:161-79 (1982)
DOI:10.1016/0021-9150(82)90136-8
文献    
PMID:12777476 (LIPC)
  著者
Ruel IL, Couture P, Gagne C, Deshaies Y, Simard J, Hegele RA, Lamarche B
  タイトル
Characterization of a novel mutation causing hepatic lipase deficiency among French Canadians.
  雑誌
J Lipid Res 44:1508-14 (2003)
DOI:10.1194/jlr.M200479-JLR200
LinkDB    

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