KEGG   DISEASE: 性器異常を伴う低身長および小頭症
エントリ  
H02607                                                             
名称    
性器異常を伴う低身長および小頭症
概要    
Short stature and microcephaly with genital anomalies (SSMGA) is a new autosomal recessive syndrome of severe growth failure. It has been reported that mutations in CENPT cause this syndrome. CENPT is an inner kinetochore member and involved in kinetochore targeting and assembly.
カテゴリ  
先天奇形
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 20 発達異常
  多発性の発達異常または症候群
   LD2F  多発性の構造異常を伴う症候群, 主な体系の関与を伴わないもの
    H02607  性器異常を伴う低身長および小頭症
パスウェイに基づく疾患分類 [BR:jp08402]
 細胞プロセス
  nt06515  キネトコア-微小管相互作用の制御
   H02607  性器異常を伴う低身長および小頭症
ネットワーク
nt06515 Regulation of kinetochore-microtubule interactions
病因遺伝子 
CENPT [HSA:80152] [KO:K11512]
リンク   
ICD-11: LD2F.1Y
OMIM: 618702
文献    
  著者
Hung CY, Volkmar B, Baker JD, Bauer JW, Gussoni E, Hainzl S, Klausegger A, Lorenzo J, Mihalek I, Rittinger O, Tekin M, Dallman JE, Bodamer OA
  タイトル
A defect in the inner kinetochore protein CENPT causes a new syndrome of severe growth failure.
  雑誌
PLoS One 12:e0189324 (2017)
DOI:10.1371/journal.pone.0189324
LinkDB    

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