KEGG   ORTHOLOGY: K12316
Entry
K12316                      KO                                     
Symbol
GAA
Name
lysosomal alpha-glucosidase [EC:3.2.1.20]
Pathway
map00052  Galactose metabolism
map00500  Starch and sucrose metabolism
map01100  Metabolic pathways
map01110  Biosynthesis of secondary metabolites
map04142  Lysosome
Reaction
R00028  maltose glucohydrolase
R00801  sucrose glucohydrolase
R00802  sucrose alpha-glucohydrolase
Disease
H00069  Glycogen storage disease
H01762  Muscle glycogen storage disease
H01940  Glycogen storage disease type II
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09101 Carbohydrate metabolism
   00052 Galactose metabolism
    K12316  GAA; lysosomal alpha-glucosidase
   00500 Starch and sucrose metabolism
    K12316  GAA; lysosomal alpha-glucosidase
 09140 Cellular Processes
  09141 Transport and catabolism
   04142 Lysosome
    K12316  GAA; lysosomal alpha-glucosidase
 09180 Brite Hierarchies
  09183 Protein families: signaling and cellular processes
   04147 Exosome
    K12316  GAA; lysosomal alpha-glucosidase
Enzymes [BR:ko01000]
 3. Hydrolases
  3.2  Glycosylases
   3.2.1  Glycosidases, i.e. enzymes that hydrolyse O- and S-glycosyl compounds
    3.2.1.20  alpha-glucosidase
     K12316  GAA; lysosomal alpha-glucosidase
Exosome [BR:ko04147]
 Exosomal proteins
  Exosomal proteins of other body fluids (saliva and urine)
   K12316  GAA; lysosomal alpha-glucosidase
Other DBs
GO: 0004558
CAZy: GH31
Genes
HSA: 2548(GAA)
PTR: 454940(GAA)
PPS: 100970564(GAA)
GGO: 101141259(GAA)
PON: 100173365(GAA)
PPYG: 129017353(GAA)
NLE: 100584142(GAA)
HMH: 116484250(GAA)
MCC: 712054(GAA)
MCF: 102141245(GAA)
MTHB: 126939169
MNI: 105469268(GAA)
CSAB: 103243690(GAA)
CATY: 105588635(GAA)
PANU: 101017342(GAA)
TGE: 112609429(GAA)
MLEU: 105548011(GAA)
RRO: 104675242(GAA)
RBB: 108534154(GAA)
TFN: 117066796(GAA)
PTEH: 111542334(GAA)
CANG: 105523338(GAA)
CJC: 100411176(GAA)
SBQ: 101042074(GAA)
CIMI: 108301715(GAA)
ANAN: 105717501(GAA)
CSYR: 103257486(GAA)
MMUR: 105866728(GAA)
LCAT: 123650743(GAA)
PCOQ: 105825318(GAA)
OGA: 100957199(GAA)
MMU: 14387(Gaa)
MCAL: 110305854(Gaa)
MPAH: 110331633(Gaa)
RNO: 367562(Gaa)
MCOC: 116077227(Gaa)
ANU: 117710607(Gaa)
MUN: 110550113(Gaa)
CGE: 100755105(Gaa)
MAUA: 101823184(Gaa)
PROB: 127219992(Gaa)
PLEU: 114687821(Gaa)
MORG: 121436163(Gaa)
MFOT: 126500433
AAMP: 119812935(Gaa)
NGI: 103730596(Gaa)
HGL: 101718861(Gaa)
CPOC: 100728030(Gaa)
CCAN: 109684706(Gaa)
DORD: 106003122(Gaa)
DSP: 122099397(Gaa)
PLOP: 125365181(Gaa)
NCAR: 124979676
MMMA: 107157722(Gaa)
OCU: 103347590
OPI: 101518813(GAA)
TUP: 102474055(GAA)
GVR: 103595227(GAA)
CFA: 483352(GAA)
CLUD: 112672898(GAA)
VVP: 112920872(GAA)
VLG: 121473360(GAA)
NPO: 129510126(GAA)
AML: 100477070(GAA)
UMR: 103665978(GAA)
UAH: 113244540(GAA)
UAR: 123802990(GAA)
ELK: 111160434
LLV: 125087067
MPUF: 101689681(GAA)
MNP: 132003917(GAA)
MLK: 131815579(GAA)
NVS: 122905914(GAA)
ORO: 101386503(GAA)
EJU: 114216122(GAA)
ZCA: 113939457(GAA)
MLX: 118024195(GAA)
NSU: 110572567(GAA)
LWW: 102736743
FCA: 101086359(GAA)
PYU: 121018020(GAA)
PCOO: 112864611(GAA)
PBG: 122486176(GAA)
PVIV: 125151790(GAA)
LRUF: 124522531
PTG: 102956310(GAA)
PPAD: 109276817(GAA)
PUC: 125926285
AJU: 106981879
HHV: 120228199(GAA)
BTA: 280798(GAA)
BOM: 102273281(GAA)
BIU: 109574062(GAA)
BBUB: 102407679(GAA)
BBIS: 105000411(GAA)
CHX: 102175798(GAA)
OAS: 101121692(GAA)
BTAX: 128064515(GAA)
ODA: 120866837(GAA)
CCAD: 122438124(GAA)
MBEZ: 129544640(GAA)
SSC: 100526132(GAA)
CFR: 102510030(GAA)
CBAI: 105065582(GAA)
CDK: 105106261(GAA)
VPC: 102525500(GAA)
BACU: 103019416(GAA)
BMUS: 118886936(GAA)
LVE: 103090683(GAA)
OOR: 101288921(GAA)
DLE: 111182733(GAA)
PCAD: 102978552(GAA)
PSIU: 116745759(GAA)
NASI: 112410366(GAA)
ECB: 100056675(GAA)
EPZ: 103547327(GAA)
EAI: 106845535(GAA)
MYB: 102264084(GAA)
MYD: 102751832(GAA)
MMYO: 118672068(GAA)
MLF: 102426701(GAA)
PKL: 118704478(GAA)
EFUS: 103298241(GAA)
MNA: 107532060(GAA)
DRO: 112298701(GAA)
SHON: 118999415(GAA)
AJM: 119058623(GAA)
PDIC: 114504205(GAA)
PHAS: 123817535(GAA)
MMF: 118634780(GAA)
PPAM: 129086469(GAA)
HAI: 109373269 109383724(GAA)
RFQ: 117013694(GAA)
PALE: 102885829(GAA)
PGIG: 120600099(GAA)
PVP: 105305237(GAA)
RAY: 107510082(GAA)
MJV: 108387035(GAA)
TOD: 119231803(GAA)
SARA: 101544750(GAA)
SETR: 126013921(GAA)
LAV: 100659459(GAA)
TMU: 101344373
ETF: 101644271(GAA)
DNM: 101445136(GAA)
MDO: 100028995 100030818(GAA)
GAS: 123244800(GAA) 123249753
SHR: 100914209(GAA) 100933026
PCW: 110200106 110218205(GAA)
TVP: 118833896 118848075(GAA)
OAA: 100079324(GAA) 100083052
GGA: 416462(GAAGSD) 422082(GAA)
PCOC: 116232525(GAA) 116237588
MGP: 100547897 100548976(GAA)
CJO: 107320667 107321973(GAA)
TPAI: 128079293 128082886(GAA)
LMUT: 125700514 125702140(GAA)
NMEL: 110406141 110407405(GAA)
APLA: 113845291 119713205(GAA)
ACYG: 106033539 106046740(GAA)
CATA: 118249044 118259282(GAA)
AFUL: 116495205 116496702(GAA)
TGU: 100226089 100227842(GAA)
LSR: 110472472(GAA) 110475464
SCAN: 103817641 103819935(GAA)
PMOA: 120505461(GAA) 120513087
OTC: 121334628 121338449(GAA)
PRUF: 121350845 121363413(GAA)
GFR: 102037015(GAA) 102044562
FAB: 101807850(GAA) 101820296
OMA: 130259496 130260343(GAA)
PHI: 102101960 102102156(GAA)
PMAJ: 107211160 107212383(GAA)
CCW: 104684825 104698238(GAA)
CBRC: 103613626(GAA) 103615433
ETL: 114054771 114068226(GAA)
ZAB: 102062704 102073734(GAA)
ZLE: 135454170 135455580(GAA)
ACHL: 103800648(GAA) 103808077
SVG: 106849449 106859884(GAA)
MMEA: 130581612 130585623(GAA)
HRT: 120759797 120761134(GAA)
FPG: 101918651(GAA) 101924021
FCH: 102046260 102051071(GAA)
CLV: 102090362(GAA) 102090839
EGZ: 104128958 104130629(GAA)
NNI: 104014328(GAA)
PCRI: 104038052(GAA)
PLET: 104616542
EHS: 104509252(GAA)
PCAO: 104045677(GAA)
ACUN: 113485633
TALA: 104365775 116960950(GAA)
PADL: 103913521
AFOR: 103896904(GAA) 103904859
ACHC: 115335647 115341252(GAA)
HLE: 104833550 104838769(GAA)
CCRI: 104164593
CSTI: 104554520(GAA)
CMAC: 104475925
MUI: 104537282(GAA)
FGA: 104080469(GAA)
LDI: 104343242
NNT: 104408212
SHAB: 115606194 115616551(GAA)
DPUB: 104297964(GAA)
PGUU: 104464835
ACAR: 104531195(GAA)
CPEA: 104393751 104398540(GAA)
AVIT: 104275505(GAA)
CVF: 104287360 104288085(GAA)
RTD: 128913768 128917750(GAA)
CUCA: 104059463(GAA) 104065991
TEO: 104384471
BRHI: 104496249(GAA)
AROW: 112973744(GAA) 112974251
NPD: 112945287(GAA) 112960030
TGT: 104579017(GAA)
DNE: 112990902(GAA) 112992850
SCAM: 104149175(GAA) 104153970
ASN: 102379461 102381953(GAA)
AMJ: 102572123 102577078(GAA)
CPOO: 109314734 109315191(GAA)
GGN: 109294525 109296246(GAA)
PSS: 102459990(GAA)
CMY: 102934350 102939927(GAA)
CCAY: 125621704(GAA) 125644269
DCC: 119842881(GAA) 119862325
CPIC: 101932947 101945048(GAA)
TST: 117883591 117887707(GAA)
CABI: 116832931 116834840(GAA)
MRV: 120373231 120383165(GAA)
ACS: 100553663 100561813(gaa)
ASAO: 132768444(GAA) 132782142
PVT: 110084704 110090137(GAA)
SUND: 121914361 121922372(GAA)
PBI: 103061161 103065099(GAA)
PMUR: 107288787(GAA) 107290641
CTIG: 120309054(GAA) 120310424
TSR: 106544831 106553676(GAA)
PGUT: 117663002(GAA) 117679547
APRI: 131184976 131192071(GAA)
PTEX: 113437036(GAA) 113438821
NSS: 113411959(GAA) 113425208
VKO: 123025221 123036907(GAA)
PMUA: 114583983 114589000(GAA)
PRAF: 128401907 128407320(GAA)
ZVI: 118079704(GAA) 118092842
HCG: 128336510 128347258(GAA)
GJA: 107118778 107119854(GAA)
STOW: 125430107(GAA) 125430994
EMC: 129328876(GAA) 129338890
XLA: 108703274
XTR: 100495955(gaa)
GSH: 117368209(GAA) 117368825
DRE: 100002366(gaa) 100332784(si:ch73-12o23.1)
PTET: 122342028(gaa) 122346815(gaa2)
LROH: 127155360(gaa) 127167454(gaa2)
OMC: 131536864(gaa) 131545532(gaa2)
PPRM: 120463387(si:ch73-12o23.1) 120489752(gaa)
RKG: 130096879(gaa2) 130105776(gaa)
MAMB: 125264198(gaa) 125272732(gaa2)
TROS: 130553631(gaa2) 130561401(gaa)
TDW: 130412628(gaa2) 130426190(gaa)
MANU: 129436530(gaa) 129444995(gaa2)
IPU: 108258846(gaa2) 108260916
IFU: 128599657(gaa) 128602100(gaa2)
PHYP: 113528512(gaa) 113535694
SMEO: 124377868(gaa2) 124396615(gaa)
TFD: 113639523(gaa) 113651735(gaa2)
TVC: 132839233(gaa2) 132861172(gaa)
TRN: 134328551(gaa2) 134336000(gaa)
AMEX: 103033787(gaa2) 103044115(gaa)
CMAO: 118797916(si:ch73-12o23.1) 118821616(gaa)
EEE: 113573276(gaa) 113574921
CHAR: 105891551(gaa) 105905770
TFS: 130514885(gaa) 130526807(gaa2)
LCO: 104918857(gaa) 104926848
NCC: 104949822 104964793(gaa)
TBEN: 117482174(si:ch73-12o23.1) 117492328 117492329 117492330
PGEO: 117449824(si:ch73-12o23.1) 117450566 117450568
GACU: 117533126(si:ch73-12o23.1) 117548314(gaa)
EMAC: 134864074(gaa2) 134877512(gaa)
ELY: 117255627(si:ch73-12o23.1) 117269051(gaa)
EFO: 125880129(gaa) 125885787(gaa2)
PLEP: 121942064(gaa2) 121957091(gaa)
SLUC: 116042926(si:ch73-12o23.1) 116059483(gaa)
ECRA: 117958564(gaa) 117959913(si:ch73-12o23.1)
PFLV: 114546129 114569367(gaa)
GAT: 120825631(gaa2) 120827845(gaa)
PPUG: 119217879(si:ch73-12o23.1) 119220384(gaa)
AFB: 129095552(gaa2) 129098170(gaa)
CLUM: 117748776(si:ch73-12o23.1)
PSWI: 130189095(gaa)
SCHU: 122868710(gaa) 122872086(gaa2)
CUD: 121508134(gaa2) 121529629(gaa)
ALAT: 119013770(gaa) 119016995(si:ch73-12o23.1)
MZE: 101467306(gaa) 101478649
ONL: 100691577(gaa) 100695517
OAU: 116313034(gaa) 116327580(si:ch73-12o23.1)
OLA: 101161640(gaa) 101169174
OML: 112137091(si:ch73-12o23.1) 112146048(gaa)
CSAI: 133422300(gaa) 133442302(gaa2)
XMA: 102223585 102231710(gaa)
XCO: 114144344 114160012(gaa)
XHE: 116719702 116735558(gaa)
PRET: 103469228(gaa) 103481270
PFOR: 103136447 103141631(gaa)
PLAI: 106957163(gaa) 106964766
GAF: 122822509(gaa) 122830355(gaa2)
PPRL: 129363820(gaa) 129376851(gaa2)
CVG: 107092809(gaa) 107097057
CTUL: 119784684(si:ch73-12o23.1) 119798318(gaa)
GMU: 124862976(gaa) 124863726 124868660(gaa2)
NFU: 107376530(gaa) 107389057
KMR: 108231909(si:ch73-12o23.1) 108239235(gaa)
ALIM: 106518748(gaa) 106522707
NWH: 119420974(gaa) 119422961(gaa2)
AOCE: 111577359(gaa) 111588140
MCEP: 124998012(gaa) 125004452(gaa2)
CSEM: 103383270 103393066(gaa)
POV: 109638725(gaa) 109642103
HHIP: 117760819(si:ch73-12o23.1) 117766593(gaa)
HSP: 118123894(gaa) 118124416(gaa2)
PPLT: 128437208(gaa2) 128459098(gaa)
SMAU: 118288888(gaa) 118312127(gaa2)
SDU: 111216602 111227137(gaa)
SLAL: 111655551 111667512(gaa)
XGL: 120788392(gaa) 120800413(gaa2)
HCQ: 109511032 109522721(gaa)
SBIA: 133506353(gaa2) 133514083(gaa)
PEE: 133404563(gaa2) 133415401(gaa)
PTAO: 133466054(gaa) 133477269(gaa2)
BPEC: 110157747 110166448(gaa)
MALB: 109952354 109969497(gaa)
BSPL: 114856399(gaa2) 114860462(gaa)
SJO: 128367499(gaa2) 128378480(gaa)
OTW: 112253207(gaa2) 112259065(gaa)
ONE: 115116423
OKE: 118372154(gaa)
SALP: 112073863
SNH: 120039550 120041269(gaa)
ELS: 105013030(gaa) 105029840
SFM: 108926133 108936742(gaa)
PKI: 111843280(gaa) 111845470
AANG: 118216332(gaa) 118221225(si:ch73-12o23.1)
LOC: 102697245 107078548(gaa)
PSPA: 121295973(gaa) 121300778(gaa2)
ARUT: 117424254(gaa) 117431603(si:ch73-12o23.1)
PSEX: 120517481(gaa) 120542525(si:ch73-12o23.1)
LCM: 102355272(GAA) 102366792
CMK: 103175511(gaa) 103186597(gaa2)
RTP: 109926703(gaa2) 109931213(gaa)
CPLA: 122560765(gaa2) 122562180(gaa) 122562181
PMRN: 116956654(GAA)
LRJ: 133347986
BBEL: 109476621
CIN: 100187282
SCLV: 120329290
AJC: 117122799
AGA: 3290485
ACOZ: 120950793
AARA: 120896393
AMER: 121589903
ASTE: 118505663
AFUN: 125764950
AMOU: 128298017
AAG: 23687646
ASUA: 134220008
CPII: 120432378
AME: 409365
ACER: 108000607
ALAB: 122713254
ADR: 102678012
AFLR: 100864817
BIM: 100745310
BBIF: 117212881
BVK: 117237021
BVAN: 117162501
BTER: 100650486
BAFF: 126920571
BPYO: 122571158
BPAS: 132906156
FVI: 122533987
CCAL: 108623473
OBB: 114878375
OLG: 117606214
MGEN: 117220176
NMEA: 116428120
CGIG: 122396934
SOC: 105196322
MPHA: 105831235
AEC: 105145111
ACEP: 105623984
PBAR: 105429028
VEM: 105569993
HST: 105181904
DQU: 106748183
CFO: 105248635
FEX: 115234617
LHU: 105674439
PGC: 109856932
OBO: 105286746
PCF: 106792256
PFUC: 122513907
VPS: 122633694
VCRB: 124429077
VVE: 124953321
CSOL: 105366539
TPRE: 106658190
MDL: 103577431
CGLO: 123264385
FAS: 105264204
AGIF: 122854632
CINS: 118068339
ATD: 109598697
APLN: 108737535
PPYR: 116174171
MJU: 123868162
PMAC: 106718904
PBX: 123709466
SLIU: 111355132
PXY: 125488486
PGW: 126370529
CCRN: 123291073
ACOO: 126842750
DVT: 126903167
DCI: 103519355
CLEC: 106663068
HHAL: 106688304
NLU: 111055492
FOC: 113216433
TPAL: 117650592
DMK: 116919111
PMOO: 119594200
LSM: 121120111
BGT: 106077161
CRG: 105328336
CVN: 111120703
CANU: 128165272
OED: 125668224
MYI: 110466933
PMAX: 117325327
OBI: 106873500
EGL: EGR_08499
NVE: 5513664
EPA: 110237636
ATEN: 116308764
ADF: 107356546
AMIL: 114958834
PDAM: 113670787
SPIS: 111336128
DGT: 114527280
HSY: 130612428
RES: 135689641
AQU: 100634817
DDI: DDB_G0269790(gaa)
DFA: DFA_08363 DFA_12194(gaa)
 » show all
Reference
  Authors
Maga JA, Zhou J, Kambampati R, Peng S, Wang X, Bohnsack RN, Thomm A, Golata S, Tom P, Dahms NM, Byrne BJ, LeBowitz JH
  Title
Glycosylation-independent lysosomal targeting of acid alpha-glucosidase enhances muscle glycogen clearance in pompe mice.
  Journal
J Biol Chem 288:1428-38 (2013)
DOI:10.1074/jbc.M112.438663
Reference
  Authors
Esmer C, Becerra-Becerra R, Pena-Zepeda C, Bravo-Oro A
  Title
A novel homozygous mutation at the GAA gene in Mexicans with early-onset Pompe disease.
  Journal
Acta Myol 32:95-9 (2013)
  Sequence
[hsa:2548]
LinkDB

DBGET integrated database retrieval system