KEGG   ORTHOLOGY: K12316
Entry
K12316                      KO                                     
Symbol
GAA
Name
lysosomal alpha-glucosidase [EC:3.2.1.20]
Pathway
map00052  Galactose metabolism
map00500  Starch and sucrose metabolism
map01100  Metabolic pathways
map01110  Biosynthesis of secondary metabolites
map04142  Lysosome
Disease
H00069  Glycogen storage disease
H01762  Muscle glycogen storage disease
H01940  Glycogen storage disease type II
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09101 Carbohydrate metabolism
   00052 Galactose metabolism
    K12316  GAA; lysosomal alpha-glucosidase
   00500 Starch and sucrose metabolism
    K12316  GAA; lysosomal alpha-glucosidase
 09140 Cellular Processes
  09141 Transport and catabolism
   04142 Lysosome
    K12316  GAA; lysosomal alpha-glucosidase
 09180 Brite Hierarchies
  09183 Protein families: signaling and cellular processes
   04147 Exosome
    K12316  GAA; lysosomal alpha-glucosidase
Enzymes [BR:ko01000]
 3. Hydrolases
  3.2  Glycosylases
   3.2.1  Glycosidases, i.e. enzymes that hydrolyse O- and S-glycosyl compounds
    3.2.1.20  alpha-glucosidase
     K12316  GAA; lysosomal alpha-glucosidase
Exosome [BR:ko04147]
 Exosomal proteins
  Exosomal proteins of other body fluids (saliva and urine)
   K12316  GAA; lysosomal alpha-glucosidase
Other DBs
RN: R00028 R00801 R00802
GO: 0004558
CAZy: GH31
Genes
HSA: 2548(GAA)
PTR: 454940(GAA)
PPS: 100970564(GAA)
GGO: 101141259(GAA)
PON: 100173365(GAA)
NLE: 100584142(GAA)
MCC: 712054(GAA)
MCF: 102141245(GAA)
CSAB: 103243690(GAA)
CATY: 105588635(GAA)
PANU: 101017342(GAA)
TGE: 112609429(GAA)
RRO: 104675242(GAA)
RBB: 108534154(GAA)
TFN: 117066796(GAA)
PTEH: 111542334(GAA)
CJC: 100411176(GAA)
SBQ: 101042074(GAA)
CSYR: 103257486(GAA)
MMUR: 105866728(GAA)
OGA: 100957199(GAA)
MMU: 14387(Gaa)
MCAL: 110305854(Gaa)
MPAH: 110331633(Gaa)
RNO: 367562(Gaa)
MCOC: 116077227(Gaa)
MUN: 110550113(Gaa)
CGE: 100755105(Gaa)
MAUA: 101823184(Gaa)
PLEU: 114687821(Gaa)
MORG: 121436163(Gaa)
NGI: 103730596(Gaa)
HGL: 101718861(Gaa)
CPOC: 100728030(Gaa)
CCAN: 109684706(Gaa)
DORD: 106003122(Gaa)
DSP: 122099397(Gaa)
NCAR: 124979676
OCU: 103347590(GAA)
OPI: 101518813(GAA)
TUP: 102474055(GAA)
CFA: 483352(GAA)
VVP: 112920872(GAA)
VLG: 121473360(GAA)
AML: 100477070(GAA)
UMR: 103665978(GAA)
UAH: 113244540(GAA)
UAR: 123802990(GAA)
ELK: 111160434
LLV: 125087067
MPUF: 101689681(GAA)
ORO: 101386503(GAA)
EJU: 114216122(GAA)
ZCA: 113939457(GAA)
MLX: 118024195(GAA)
FCA: 101086359(GAA)
PYU: 121018020(GAA)
PBG: 122486176(GAA)
PTG: 102956310(GAA)
PPAD: 109276817(GAA)
AJU: 106981879(GAA)
HHV: 120228199(GAA)
BTA: 280798(GAA)
BOM: 102273281(GAA)
BIU: 109574062(GAA)
BBUB: 102407679(GAA)
CHX: 102175798(GAA)
OAS: 101121692(GAA)
ODA: 120866837(GAA)
CCAD: 122438124(GAA)
SSC: 100526132(GAA)
CFR: 102510030(GAA)
CBAI: 105065582(GAA)
CDK: 105106261(GAA)
VPC: 102525500(GAA)
BACU: 103019416(GAA)
LVE: 103090683(GAA)
OOR: 101288921(GAA)
DLE: 111182733(GAA)
PCAD: 102978552(GAA)
PSIU: 116745759(GAA)
ECB: 100056675(GAA)
EPZ: 103547327(GAA)
EAI: 106845535(GAA)
MYB: 102264084(GAA)
MYD: 102751832(GAA)
MMYO: 118672068(GAA)
MLF: 102426701(GAA)
MNA: 107532060(GAA)
PKL: 118704478(GAA)
HAI: 109373269 109383724(GAA)
DRO: 112298701(GAA)
SHON: 118999415(GAA)
AJM: 119058623(GAA)
PDIC: 114504205(GAA)
PHAS: 123817535(GAA)
MMF: 118634780(GAA)
RFQ: 117013694(GAA)
PALE: 102885829(GAA)
PGIG: 120600099(GAA)
PVP: 105305237(GAA)
RAY: 107510082(GAA)
MJV: 108387035(GAA)
TOD: 119231803(GAA)
SARA: 101544750(GAA)
LAV: 100659459(GAA)
TMU: 101344373
DNM: 101445136(GAA)
MDO: 100028995 100030818(GAA)
GAS: 123244800(GAA) 123249753
SHR: 100914209(GAA) 100933026
PCW: 110200106 110218205(GAA)
OAA: 100079324(GAA) 100083052
GGA: 416462(GAAGSD) 422082(GAA)
PCOC: 116232525(GAA) 116237588
MGP: 100547897 100548976(GAA)
CJO: 107320667 107321973(GAA)
NMEL: 110406141 110407405(GAA)
APLA: 113845291
ACYG: 106033539 106046740(GAA)
AFUL: 116495205 116496702(GAA)
TGU: 100226089 100227842(GAA)
LSR: 110472472(GAA) 110475464
SCAN: 103817641 103819935(GAA)
PMOA: 120505461(GAA) 120513087
OTC: 121334628 121338449(GAA)
PRUF: 121350845 121363413(GAA)
GFR: 102037015(GAA) 102044562
FAB: 101807850(GAA) 101820296
PHI: 102101960 102102156(GAA)
PMAJ: 107211160 107212383(GAA)
CCW: 104684825 104698238(GAA)
ETL: 114054771 114068226(GAA)
ZAB: 102062704 102073734(GAA)
FPG: 101918651(GAA) 101924021
FCH: 102046260 102051071(GAA)
CLV: 102090362(GAA) 102090839
EGZ: 104128958 104130629(GAA)
NNI: 104014328(GAA)
ACUN: 113485633
TALA: 104365775 116960950(GAA)
PADL: 103913521
ACHC: 115335647 115341252(GAA)
AROW: 112973744(GAA) 112974251
NPD: 112945287(GAA) 112960030
DNE: 112990902(GAA) 112992850
ASN: 102379461 102381953(GAA)
AMJ: 102572123 102577078(GAA)
CPOO: 109314734 109315191(GAA)
GGN: 109294525 109296246(GAA)
PSS: 102459990(GAA)
CMY: 102934350 102939927(GAA)
CPIC: 101932947 101945048(GAA)
TST: 117883591 117887707(GAA)
CABI: 116832931 116834840(GAA)
MRV: 120373231 120383165(GAA)
ACS: 100553663 100561813(gaa)
PVT: 110084704 110090137(GAA)
SUND: 121914361 121922372(GAA)
PBI: 103061161 103065099(GAA)
PMUR: 107288787(GAA) 107290641
TSR: 106544831 106553676(GAA)
PGUT: 117663002(GAA) 117679547
VKO: 123025221 123036907(GAA)
PMUA: 114583983 114589000(GAA)
ZVI: 118079704(GAA) 118092842
GJA: 107118778 107119854(GAA)
STOW: 125430107(GAA) 125430994
XLA: 108703274
XTR: 100495955(gaa)
DRE: 100002366(gaa) 100332784(si:ch73-12o23.1)
PPRM: 120463387(si:ch73-12o23.1) 120489752(gaa)
MAMB: 125264198(gaa) 125272732(gaa2)
IPU: 108258846(gaa2) 108260916(gaa)
PHYP: 113528512(gaa) 113535694
SMEO: 124377868(gaa2) 124396615(gaa)
TFD: 113639523(gaa) 113651735(gaa2)
AMEX: 103033787 103044115(gaa)
EEE: 113573276(gaa) 113574921
LCO: 104918857(gaa) 104926848
NCC: 104949822 104964793(gaa)
ELY: 117255627(si:ch73-12o23.1) 117269051(gaa)
PLEP: 121942064(gaa2) 121957091(gaa)
SLUC: 116042926(si:ch73-12o23.1) 116059483(gaa)
ECRA: 117958564(gaa) 117959913(si:ch73-12o23.1)
PFLV: 114546129 114569367(gaa)
GAT: 120825631(gaa2) 120827845(gaa)
PPUG: 119217879(si:ch73-12o23.1) 119220384(gaa)
CUD: 121508134(gaa2) 121529629(gaa)
ALAT: 119013770(gaa) 119016995(si:ch73-12o23.1)
MZE: 101467306(gaa) 101478649
ONL: 100691577(gaa) 100695517
OAU: 116313034(gaa) 116327580(si:ch73-12o23.1)
OLA: 101161640(gaa) 101169174
OML: 112137091(si:ch73-12o23.1) 112146048(gaa)
XMA: 102223585 102231710(gaa)
XCO: 114144344 114160012(gaa)
XHE: 116719702 116735558(gaa)
PRET: 103469228(gaa) 103481270
PFOR: 103136447 103141631(gaa)
PLAI: 106957163(gaa) 106964766
GAF: 122822509(gaa) 122830355(gaa2)
CVG: 107092809(gaa) 107097057
CTUL: 119784684(si:ch73-12o23.1) 119798318(gaa)
GMU: 124862976(gaa) 124863726 124868660(gaa2)
NFU: 107376530(gaa) 107389057
KMR: 108231909(si:ch73-12o23.1) 108239235(gaa)
ALIM: 106518748(gaa) 106522707
NWH: 119420974(gaa) 119422961(gaa2)
AOCE: 111577359(gaa) 111588140
CSEM: 103383270 103393066(gaa)
POV: 109638725(gaa) 109642103
HHIP: 117760819(si:ch73-12o23.1) 117766593(gaa)
HSP: 118123894(gaa) 118124416(gaa2)
SDU: 111216602 111227137(gaa)
SLAL: 111655551 111667512(gaa)
XGL: 120788392(gaa) 120800413(gaa2)
HCQ: 109511032 109522721(gaa)
BPEC: 110157747 110166448(gaa)
MALB: 109952354 109969497(gaa)
BSPL: 114856399(gaa2) 114860462(gaa)
OTW: 112253207(gaa2) 112259065(gaa)
ONE: 115116423
SALP: 112073863
SNH: 120039550 120041269(gaa)
ELS: 105013030(gaa) 105029840
SFM: 108926133 108936742(gaa)
PKI: 111843280(gaa) 111845470
AANG: 118216332(gaa) 118221225(si:ch73-12o23.1)
LOC: 102697245 107078548(gaa)
PSPA: 121295973(gaa) 121300778(gaa2)
ARUT: 117424254(gaa) 117431603(si:ch73-12o23.1)
LCM: 102355272(GAA) 102366792
CMK: 103175511(gaa) 103186597(gaa2)
BBEL: 109476621
CIN: 100187282
SCLV: 120329290
ACOZ: 120950793
AARA: 120896393
ASTE: 118505663
AAG: 23687646
CPII: 120432378
AME: 409365
ACER: 108000607
ALAB: 122713254
BIM: 100745310
BBIF: 117212881
BVK: 117237021
BVAN: 117162501
BTER: 100650486
BPYO: 122571158
CCAL: 108623473
OBB: 114878375
MGEN: 117220176
NMEA: 116428120
CGIG: 122396934
SOC: 105196322
MPHA: 105831235
AEC: 105145111
ACEP: 105623984
PBAR: 105429028
VEM: 105569993
HST: 105181904
DQU: 106748183
CFO: 105248635
FEX: 115234617
LHU: 105674439
PGC: 109856932
OBO: 105286746
PCF: 106792256
PFUC: 122513907
VPS: 122633694
CSOL: 105366539
TPRE: 106658190
MDL: 103577431
CGLO: 123264385
FAS: 105264204
AGIF: 122854632
ATD: 109598697
APLN: 108737535
PPYR: 116174171
PMAC: 106718904
SLIU: 111355132
PXY: 105385777
DCI: 103519355
CLEC: 106663068
HHAL: 106688304
NLU: 111055492
FOC: 113216433
TPAL: 117650592
DMK: 116919111
LSM: 121120111
BGT: 106077161
CRG: 105328336
MYI: 110466933
PMAX: 117325327
OBI: 106873500
EGL: EGR_08499
NVE: 5513664
EPA: 110237636
ATEN: 116308764
ADF: 107356546
AMIL: 114958834
PDAM: 113670787
SPIS: 111336128
DGT: 114527280
AQU: 100634817
DDI: DDB_G0269790(gaa)
DFA: DFA_08363 DFA_12194(gaa)
 » show all
Reference
  Authors
Maga JA, Zhou J, Kambampati R, Peng S, Wang X, Bohnsack RN, Thomm A, Golata S, Tom P, Dahms NM, Byrne BJ, LeBowitz JH
  Title
Glycosylation-independent lysosomal targeting of acid alpha-glucosidase enhances muscle glycogen clearance in pompe mice.
  Journal
J Biol Chem 288:1428-38 (2013)
DOI:10.1074/jbc.M112.438663
Reference
  Authors
Esmer C, Becerra-Becerra R, Pena-Zepeda C, Bravo-Oro A
  Title
A novel homozygous mutation at the GAA gene in Mexicans with early-onset Pompe disease.
  Journal
Acta Myol 32:95-9 (2013)
  Sequence
[hsa:2548]
LinkDB

DBGET integrated database retrieval system