KEGG   DISEASE: 血栓性血小板減少性紫斑病
エントリ  
H00225                                                             
名称    
血栓性血小板減少性紫斑病
概要    
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is caused by mutation in the ADAMTS13 gene and characterized by microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia. The idiopathic forms were found to have acquired autoantibody inhibitors of the ADAMTS13 metalloprotease.
カテゴリ  
循環器系疾患
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 循環器系疾患
  血液疾患
   H00225  血栓性血小板減少性紫斑病
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 03 血液・造血器の疾患
  凝固障害, 紫斑病またはその他の出血性または関連病状
   3B64  血小板減少症
    H00225  血栓性血小板減少性紫斑病
指定難病 [jp08407.html]
 H00225
病因遺伝子 
ADAMTS13 [HSA:11093] [KO:K08627]
治療薬   
カプラシズマブ [DR:D11160]
リツキシマブ [DR:D02994]
リンク   
ICD-11: 3B64.14
ICD-10: D69.2
OMIM: 274150
文献    
  著者
Sadler JE
  タイトル
Von Willebrand factor, ADAMTS13, and thrombotic thrombocytopenic purpura.
  雑誌
Blood 112:11-8 (2008)
DOI:10.1182/blood-2008-02-078170
文献    
  著者
Tsai HM
  タイトル
Thrombotic thrombocytopenic purpura: a thrombotic disorder caused by ADAMTS13 deficiency.
  雑誌
Hematol Oncol Clin North Am 21:609-32, v (2007)
DOI:10.1016/j.hoc.2007.06.003
文献    
  著者
Sadler JE
  タイトル
Thrombotic thrombocytopenic purpura: a moving target.
  雑誌
Hematology Am Soc Hematol Educ Program 415-20 (2006)
DOI:10.1182/asheducation-2006.1.415
LinkDB    

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