KEGG   DISEASE: 椎骨-手根骨-足根骨癒合症候群
エントリ  
H00499                                                             
名称    
椎骨-手根骨-足根骨癒合症候群
概要    
Spondylocarpotarsal synostosis syndrome is an autosomal recessive disease characterized by the malsegmentation of vertebrae and the fusion of carpal and tarsal bones. Retinal anomalies and hearing loss are also observed. Spondylocarpotarsal synostosis syndrome is due to FLNB mutations.
カテゴリ  
先天奇形
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 20 発達異常
  多発性の発達異常または症候群
   LD24  主な特徴として骨格の異常を伴う症候群
    H00499  椎骨-手根骨-足根骨癒合症候群
パスウェイ 
hsa04510  Focal adhesion
hsa04010  MAPK signaling pathway
病因遺伝子 
FLNB (nonsense mutation) [HSA:2317] [KO:K27392]
リンク   
ICD-11: LD24.3
MeSH: C535780
OMIM: 272460
文献    
  著者
Brunetti-Pierri N, Esposito V, De Brasi D, Mattiacci DM, Krakow D, Lee B, Salerno M
  タイトル
Spondylocarpotarsal synostosis: long-term follow-up of a case due to FLNB mutations.
  雑誌
Am J Med Genet A 146A:1230-3 (2008)
DOI:10.1002/ajmg.a.32303
文献    
PMID:9557886
  著者
Coelho KE, Ramos ES, Felix TM, Martelli L, de Pina-Neto JM, Niikawa N
  タイトル
Three new cases of spondylocarpotarsal synostosis syndrome: clinical and radiographic studies.
  雑誌
LinkDB    

» English version

DBGET integrated database retrieval system