KEGG   DISEASE: 肺静脈の連結不良を伴う肺胞毛細管形成異常
エントリ  
H00830                                                             
名称    
肺静脈の連結不良を伴う肺胞毛細管形成異常
概要    
Alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins (ACD/MPV) is a rare developmental lung disorder of neonates that can cause persistent pulmonary hypertension of the neonate (PPHN). FOXF1 is pathogenic for ACD/MPV and most of the cases have been reported to occur sporadically.
カテゴリ  
呼吸器系疾患
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 12 呼吸器系の疾患
  主として肺の間質に影響する呼吸器疾患
   CB04  乳幼児期または小児期に特異的な原発性間質性肺疾患
    H00830  肺静脈の連結不良を伴う肺胞毛細管形成異常
病因遺伝子 
FOXF1 [HSA:2294] [KO:K09399]
リンク   
ICD-11: CB04.0
MeSH: D010547
OMIM: 265380
文献    
  著者
Bishop NB, Stankiewicz P, Steinhorn RH
  タイトル
Alveolar capillary dysplasia.
  雑誌
Am J Respir Crit Care Med 184:172-9 (2011)
DOI:10.1164/rccm.201010-1697CI
文献    
  著者
Hung SP, Huang SH, Wu CH, Chen WC, Kou KE, Wang NK, Lin LH
  タイトル
Misalignment of lung vessels and alveolar capillary dysplasia: a case report with autopsy.
  雑誌
Pediatr Neonatol 52:232-6 (2011)
DOI:10.1016/j.pedneo.2011.05.010
LinkDB    

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