KEGG   DISEASE: プラスミノーゲン欠損症
エントリ  
H01206                      Disease                                
名称    
プラスミノーゲン欠損症
  下位グループ
木質結膜炎
プラスミノーゲン分子異常症
概要    
Plasminogen deficiency is characterized by decreased serum plasminogen activity. Two forms of the disorder are distinguished. Type 1, also called hypoplasminogenemia, is associated with pseudomembrane disease. Ligneous conjunctivitis is the most common of the clinical syndromes associated with plasminogen deficiency, although numerous other organs have been reported to be affected. Type 2, also known as dysplasminogenemia, is characterized by normal, or slightly reduced antigen levels, and absence of clinical manifestations.
カテゴリ  
血液疾患
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 03 血液・造血器の疾患
  凝固障害, 紫斑病またはその他の出血性または関連病状
   線維素溶解障害
    3B50  先天性線維素溶解障害
     H01206  プラスミノーゲン欠損症
パスウェイに基づく疾患分類 [BR:jp08402]
 免疫系
  nt06514  凝固カスケード
   H01206  プラスミノーゲン欠損症
パスウェイ 
hsa04610  Complement and coagulation cascades
ネットワーク
nt06514 Coagulation cascade
病因遺伝子 
PLG [HSA:5340] [KO:K01315]
リンク   
ICD-11: 3B50.Y
MeSH: C566897
OMIM: 217090
文献    
  著者
Mehta R, Shapiro AD
  タイトル
Plasminogen deficiency.
  雑誌
Haemophilia 14:1261-8 (2008)
DOI:10.1111/j.1365-2516.2008.01825.x
文献    
  著者
Schuster V, Hugle B, Tefs K
  タイトル
Plasminogen deficiency.
  雑誌
J Thromb Haemost 5:2315-22 (2007)
DOI:10.1111/j.1538-7836.2007.02776.x
LinkDB    

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