KEGG   DISEASE: 糖原病 X 型
エントリ  
H01951                                                             
名称    
糖原病 X 型
  上位グループ
糖原病 [DS:H00069]
筋型糖原病 [DS:H01762]
概要    
Glycogen storage disease type X (GSD-X) is an autosomal recessive disorder of glycogen metabolism. GSD-X is caused by mutations in the PGAM2 gene, which encodes the muscle phosphoglycerate mutase. The typical presentations are exercise intolerance, cramps, and myoglobinuria.
カテゴリ  
先天性代謝異常症
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 05 内分泌, 栄養, 代謝の疾患
  代謝疾患
   先天性代謝異常
    5C51  糖質代謝の先天性異常
     H01951  糖原病 X 型
パスウェイに基づく疾患分類 [BR:jp08402]
 糖質代謝
  nt06017  グリコーゲンの代謝
   H01951  糖原病 X 型
パスウェイ 
hsa00010  Glycolysis / Gluconeogenesis
ネットワーク
nt06017 Glycogen metabolism
病因遺伝子 
PGAM2 [HSA:5224] [KO:K01834]
リンク   
ICD-11: 5C51.3
MeSH: C536176
OMIM: 261670
文献    
PMID:8447317
  著者
Tsujino S, Shanske S, Sakoda S, Fenichel G, DiMauro S
  タイトル
The molecular genetic basis of muscle phosphoglycerate mutase (PGAM) deficiency.
  雑誌
Am J Hum Genet 52:472-7 (1993)
LinkDB    

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