KEGG   DISEASE: 脛骨筋ジストロフィー
エントリ  
H01976                                                             
名称    
脛骨筋ジストロフィー
  上位グループ
遠位型ミオパチー [DS:H00594]
概要    
Tibial muscular dystrophy (TMD) is a rare autosomal dominant distal myopathy with late onset. The clinical phenotype is relatively mild. Muscle weakness manifests in the patient's early 40s and remains confined to the tibial anterior muscles. TMD is caused by mutations in TTN, the gene encoding the giant skeletal-muscle protein titin.
カテゴリ  
神経系疾患; 筋骨格疾患
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 08 神経系の疾患
  神経筋接合部または筋の疾患
   原発性筋疾患
    8C75  遠位型ミオパチー
     H01976  脛骨筋ジストロフィー
病因遺伝子 
TTN [HSA:7273] [KO:K12567]
リンク   
ICD-11: 8C75
MeSH: D049310
OMIM: 600334
文献    
PMID:9497249
  著者
Haravuori H, Makela-Bengs P, Udd B, Partanen J, Pulkkinen L, Somer H, Peltonen L
  タイトル
Assignment of the tibial muscular dystrophy locus to chromosome 2q31.
  雑誌
Am J Hum Genet 62:620-6 (1998)
DOI:10.1086/301752
文献    
  著者
Van den Bergh PY, Bouquiaux O, Verellen C, Marchand S, Richard I, Hackman P, Udd B
  タイトル
Tibial muscular dystrophy in a Belgian family.
  雑誌
Ann Neurol 54:248-51 (2003)
DOI:10.1002/ana.10647
文献    
  著者
Hackman P, Vihola A, Haravuori H, Marchand S, Sarparanta J, De Seze J, Labeit S, Witt C, Peltonen L, Richard I, Udd B
  タイトル
Tibial muscular dystrophy is a titinopathy caused by mutations in TTN, the gene encoding the giant skeletal-muscle protein titin.
  雑誌
Am J Hum Genet 71:492-500 (2002)
DOI:10.1086/342380
LinkDB    

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