KEGG   DISEASE: ロイコトリエン C4 合成酵素欠損症
エントリ  
H02284                                                             
名称    
ロイコトリエン C4 合成酵素欠損症
概要    
Leukotriene C4 (LTC4) synthase deficiency is an inborn error of metabolism linked to a fatal developmental syndrome. It is characterised by severe muscular hypotonia, psychomotor retardation, failure to thrive, microcephaly, and the total absence of cysteinyl leukotrienes in body fluids.
カテゴリ  
先天性代謝異常症
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 05 内分泌, 栄養, 代謝の疾患
  代謝疾患
   先天性代謝異常
    5C52  脂質代謝の先天性異常
     H02284  ロイコトリエン C4 合成酵素欠損症
パスウェイ 
hsa00590  Arachidonic acid metabolism
病因遺伝子 
LTC4S [HSA:4056] [KO:K00807]
リンク   
ICD-11: 5C52.0Y
MeSH: C565439
OMIM: 614037
文献    
PMID:9820300
  著者
Mayatepek E, Flock B
  タイトル
Leukotriene C4-synthesis deficiency: a new inborn error of metabolism linked to a fatal developmental syndrome.
  雑誌
Lancet 352:1514-7 (1998)
DOI:10.1016/S0140-6736(98)01186-6
文献    
  著者
Mayatepek E, Zelezny R, Lehmann WD, Hammond JW, Hoffmann GF
  タイトル
Defects in the synthesis of cysteinyl leukotrienes: a new group of inborn errors of metabolism.
  雑誌
J Inherit Metab Dis 23:404-8 (2000)
DOI:10.1023/A:1005664204956
文献    
  著者
Mayatepek E
  タイトル
Leukotriene C4 synthesis deficiency: a member of a probably underdiagnosed new group of neurometabolic diseases.
  雑誌
Eur J Pediatr 159:811-8 (2000)
DOI:10.1007/s004310000601
LinkDB    

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