KEGG   DISEASE: 巨指症
エントリ  
H02647                                                             
名称    
巨指症
概要    
Macrodactyly is a discrete congenital anomaly consisting of enlargement of all tissues localized to the terminal portions of a limb. Macrodactyly is attributed to a somatic mutation in PIK3CA, a component of the mTOR pathway-related overgrowth disorders.
カテゴリ  
先天奇形
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 20 発達異常
  主に1つの体系に影響する構造的発達異常
   骨格の構造的発達異常
    LB97  肢の過(剰)成長
     H02647  巨指症
パスウェイに基づく疾患分類 [BR:jp08402]
 シグナル伝達
  nt06530  PI3K シグナリング
   H02647  巨指症
パスウェイ 
hsa04151  PI3K-Akt signaling pathway
ネットワーク
nt06530 PI3K signaling
病因遺伝子 
PIK3CA [HSA:5290] [KO:K00922]
リンク   
ICD-11: LB97
MeSH: C562546
OMIM: 155500
文献    
  著者
Rios JJ, Paria N, Burns DK, Israel BA, Cornelia R, Wise CA, Ezaki M
  タイトル
Somatic gain-of-function mutations in PIK3CA in patients with macrodactyly.
  雑誌
Hum Mol Genet 22:444-51 (2013)
DOI:10.1093/hmg/dds440
文献    
  著者
Shen XF, Gasteratos K, Spyropoulou GA, Yin F, Rui YJ
  タイトル
Congenital difference of the hand and foot: Pediatric macrodactyly.
  雑誌
J Plast Reconstr Aesthet Surg 75:4054-4062 (2022)
DOI:10.1016/j.bjps.2022.06.059
LinkDB    

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