KEGG   DISEASE: 成長遅滞、顔異形および脳の異常
エントリ  
H02993                                                             
名称    
成長遅滞、顔異形および脳の異常
概要    
Developmental delay, dysmorphic facies, and brain anomalies (DEVDFB) is a novel neurodevelopmental disorder characterized by global developmental delay, systemic dysmorphism, and epilepsy. It has been reported that mutations in U2AF2 cause this disease. U2AF2 encodes the large subunit of U2AF, an essential pre-mRNA splicing factor in an early step of splicing.
カテゴリ  
先天奇形
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 20 発達異常
  LD90  関連する臨床的特徴として知的発達障害を伴う病状
   H02993  成長遅滞、顔異形および脳の異常
パスウェイに基づく疾患分類 [BR:jp08402]
 Replication, repair and transcription
  nt06547  スプライソソーム
   H02993  成長遅滞、顔異形および脳の異常
ネットワーク
nt06547 Spliceosome
病因遺伝子 
U2AF2 [HSA:11338] [KO:K12837]
リンク   
ICD-11: LD90.Y
OMIM: 620535
文献    
  著者
Hiraide T, Tanaka T, Masunaga Y, Ohkubo Y, Nakashima M, Fukuda T, Ogata T, Saitsu H
  タイトル
Global developmental delay, systemic dysmorphism and epilepsy in a patient with a de novo U2AF2 variant.
  雑誌
J Hum Genet 66:1185-1187 (2021)
DOI:10.1038/s10038-021-00948-4
文献    
  著者
Kittock CM, Saifeddine M, Straight L, Ward DI
  タイトル
U2AF2 variant in a patient with developmental delay, dysmorphic features, and epilepsy.
  雑誌
Am J Med Genet A 191:1968-1972 (2023)
DOI:10.1002/ajmg.a.63221
LinkDB    

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