KEGG   DISEASE: アペール症候群
エントリ  
H01755                                                             
名称    
アペール症候群
  上位グループ
症候性頭蓋縫合早期癒合症 [DS:H00458]
概要    
Apert syndrome is a rare autosomal dominant disorder characterized by craniosynostosis, severe syndactyly of hands and feet, and dysmorphic facial features. Other frequent complications include cleft palate and learning disability. Over 98% of cases are caused by specific missense mutations of FGFR2, either Ser252Trp or Pro253Arg.
カテゴリ  
先天奇形
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 20 発達異常
  多発性の発達異常または症候群
   LD24  主な特徴として骨格の異常を伴う症候群
    H01755  アペール症候群
パスウェイに基づく疾患分類 [BR:jp08402]
 シグナル伝達
  nt06526  MAPK シグナリング
   H01755  アペール症候群
指定難病 [jp08407.html]
 H01755
パスウェイ 
hsa04010  MAPK signaling pathway
ネットワーク
nt06526 MAPK signaling
病因遺伝子 
FGFR2 [HSA:2263] [KO:K05093]
コメント  
See also H00458 Craniosynostosis.
リンク   
ICD-11: LD24.G2
MeSH: D000168
OMIM: 101200
文献    
  著者
Johnson D, Wilkie AO
  タイトル
Craniosynostosis.
  雑誌
Eur J Hum Genet 19:369-76 (2011)
DOI:10.1038/ejhg.2010.235
文献    
  著者
Koca TT
  タイトル
Apert syndrome: A case report and review of the literature.
  雑誌
North Clin Istanb 3:135-139 (2016)
DOI:10.14744/nci.2015.30602
文献    
  著者
Mundhofir FE, Sistermans EA, Faradz SM, Hamel BC
  タイトル
p.Ser252Trp and p.Pro253Arg mutations in FGFR2 gene causing Apert syndrome: the first clinical and molecular report of Indonesian patients.
  雑誌
Singapore Med J 54:e72-5 (2013)
DOI:10.11622/smedj.2013055
LinkDB    

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