KEGG   DISEASE: Jackson-Weiss 症候群
エントリ  
H01988                                                             
名称    
Jackson-Weiss 症候群
  上位グループ
症候性頭蓋縫合早期癒合症 [DS:H00458]
概要    
Jackson-Weiss syndrome (JWS) is an autosomal dominant condition characterized by craniosynostosis, foot anomalies and great phenotypic variability. While mutations of multiple genes have been identified in syndromic craniosynostosis, the most frequently mutated gene is FGFR2. Mutations of FGFR1 have occasionally been identified in JWS.
カテゴリ  
先天奇形
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 20 発達異常
  多発性の発達異常または症候群
   LD24  主な特徴として骨格の異常を伴う症候群
    H01988  Jackson-Weiss 症候群
パスウェイに基づく疾患分類 [BR:jp08402]
 シグナル伝達
  nt06526  MAPK シグナリング
   H01988  Jackson-Weiss 症候群
パスウェイ 
hsa04010  MAPK signaling pathway
ネットワーク
nt06526 MAPK signaling
病因遺伝子 
FGFR1 [HSA:2260] [KO:K04362]
FGFR2 [HSA:2263] [KO:K05093]
リンク   
ICD-11: LD24.GY
MeSH: C537559
OMIM: 123150
文献    
PMID:7874170
  著者
Jabs EW, Li X, Scott AF, Meyers G, Chen W, Eccles M, Mao JI, Charnas LR, Jackson CE, Jaye M
  タイトル
Jackson-Weiss and Crouzon syndromes are allelic with mutations in fibroblast growth factor receptor 2.
  雑誌
Nat Genet 8:275-9 (1994)
DOI:10.1038/ng1194-275
文献    
  著者
Ohishi A, Nishimura G, Kato F, Ono H, Maruwaka K, Ago M, Suzumura H, Hirose E, Uchida Y, Fukami M, Ogata T
  タイトル
Mutation analysis of FGFR1-3 in 11 Japanese patients with syndromic craniosynostoses.
  雑誌
Am J Med Genet A 173:157-162 (2017)
DOI:10.1002/ajmg.a.37992
LinkDB    

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