KEGG   ORTHOLOGY: K08900
Entry
K08900                      KO                                     
Symbol
BCS1
Name
mitochondrial chaperone BCS1
Disease
H00820  Bjornstad syndrome
H01354  Leigh syndrome
H02007  GRACILE syndrome
H02086  Mitochondrial complex III deficiency
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09180 Brite Hierarchies
  09182 Protein families: genetic information processing
   03029 Mitochondrial biogenesis
    K08900  BCS1; mitochondrial chaperone BCS1
Mitochondrial biogenesis [BR:ko03029]
 Mitochondrial quality control factors
  Mitochondrial respiratory chain complex assembly factors
   Complex-III assembly factors
    K08900  BCS1; mitochondrial chaperone BCS1
Genes
HSA: 617(BCS1L)
PTR: 459946(BCS1L)
PPS: 100988698
GGO: 101129851
PON: 100437347
NLE: 100604478
HMH: 116810294
MCC: 699690(BCS1L)
MCF: 102123539
MTHB: 126933002
MNI: 105481221
CSAB: 103217874(BCS1L)
CATY: 105587061
TGE: 112636274
MLEU: 105528044
RRO: 104660028
RBB: 108518458
TFN: 117094520
PTEH: 111548624
CANG: 105504721
CJC: 100390879
SBQ: 101030917
CIMI: 108309068
CSYR: 103261231
MMUR: 105857695
LCAT: 123644004
PCOQ: 105808818
OGA: 100949740
MMU: 66821(Bcs1l)
MCAL: 110304618
MPAH: 110321210
RNO: 301514(Bcs1l)
MCOC: 116088578
ANU: 117706140
MUN: 110566690
CGE: 100771607
MAUA: 101843673
PROB: 127226440
PLEU: 114709312
MORG: 121447630
MFOT: 126492920
AAMP: 119820775
NGI: 103727722
HGL: 101703804
CPOC: 100714176
CCAN: 109681369
DORD: 105994466
DSP: 122107371
PLOP: 125350300
NCAR: 124979008
MMMA: 107138700
OCU: 100351828
OPI: 101519160
TUP: 102474109
GVR: 103588917
CFA: 478911(BCS1L)
CLUD: 112656454
VVP: 112922551
VLG: 121480528
NPO: 129522857
AML: 100480908
UMR: 103662759
UAH: 113250450
UAR: 123779425
ELK: 111141577
LLV: 125095100
MPUF: 101686401
MNP: 132013549
MLK: 131827453
NVS: 122902309
ORO: 101372781
EJU: 114200147
ZCA: 113919560
MLX: 118012041
NSU: 110591931
LWW: 102750114
FCA: 101090709(BCS1L)
PYU: 121031075
PCOO: 112872073
PBG: 122481776
PVIV: 125173876
LRUF: 124515383
PTG: 102957048
PPAD: 109265064
PUC: 125911179
AJU: 106970107
HHV: 120232393
BTA: 539713(BCS1L)
BOM: 102274064
BIU: 109570660
BBUB: 102395153
BBIS: 105003770
CHX: 102169634
OAS: 101111607
BTAX: 128059852
ODA: 120854373
CCAD: 122426180
MBEZ: 129537814
SSC: 100626589(BCS1L)
CFR: 102516038
CBAI: 105064018
CDK: 105096086
VPC: 102537226
BACU: 103019425
BMUS: 118897698
OOR: 101289848
DLE: 111171833
PCAD: 102975790
PSIU: 116756455
NASI: 112411814
ECB: 100055811(BCS1L)
EPZ: 103561960
EAI: 106838454
MYB: 102254268
MYD: 102759665
MMYO: 118661226
MLF: 102420176
PKL: 118717015
EFUS: 103289313
MNA: 107524850
DRO: 112307980
SHON: 118975278
AJM: 119039496
PDIC: 114495281
PHAS: 123828767
MMF: 118625343
PPAM: 129080637
HAI: 109380564
RFQ: 117025746
PALE: 102884217
PGIG: 120587662
PVP: 105291060
RAY: 107516724
MJV: 108390512
TOD: 119256212
SARA: 101542527
SETR: 126000868
LAV: 100663108
TMU: 101346481
ETF: 101660980
DNM: 101429430
MDO: 100011174(BCS1L)
GAS: 123255192
SHR: 100919063
AFZ: 127553104
PCW: 110219454
OAA: 100088885
GGA: 424212(BCS1L)
PCOC: 116227316
MGP: 100539820
CJO: 107316916
TPAI: 128077284
LMUT: 125697175
NMEL: 110400533
APLA: 101804030
ACYG: 106039323
CATA: 118252592
AFUL: 116490779
TGU: 100217866
LSR: 110468346
SCAN: 103814353
PMOA: 120496862
OTC: 121335723
PRUF: 121356454
GFR: 102035159
FAB: 101818392
OMA: 130255421
PHI: 102100470
PMAJ: 107207603
CCAE: 111932188
CCW: 104693969
CBRC: 103625551
ETL: 114055309
ZAB: 102064861
ACHL: 103806808
SVG: 106860297
MMEA: 130574376
HRT: 120755227
FPG: 101920870
FCH: 102054232
CLV: 102084072
EGZ: 104132407
NNI: 104010070
PCRI: 104037544
PLET: 104622474
EHS: 104511472
PCAO: 104053547
ACUN: 113482394
TALA: 104365562
PADL: 103917660
AFOR: 103895379
ACHC: 115342639
HALD: 104323451
HLE: 104832162
AGEN: 126044553
GCL: 127018496
CCRI: 104155733
CSTI: 104550580
CMAC: 104479957
MUI: 104541606
BREG: 104630259
FGA: 104080820
GSTE: 104253763
LDI: 104353420
MNB: 103771147
OHA: 104339182
NNT: 104400147
SHAB: 115607820
DPUB: 104309746
PGUU: 104470543
ACAR: 104529768
CPEA: 104387332
AVIT: 104273110
CVF: 104285326
RTD: 128913067
CUCA: 104056339
TEO: 104373542
BRHI: 104502183
AAM: 106499293
AROW: 112972044
NPD: 112959484
TGT: 104568439
DNE: 112980381
SCAM: 104153719
ASN: 102386059
AMJ: 102570697(BCS1L)
CPOO: 109323069
GGN: 109301475
PSS: 102458646
CMY: 102934334
CCAY: 125644582
DCC: 119863265
CPIC: 101950145
TST: 117885011
CABI: 116824545
MRV: 120375121
ACS: 100552242
ASAO: 132773869
PVT: 110078237
SUND: 121923391
PBI: 103059046
PMUR: 107291479
CTIG: 120310404
TSR: 106546238
PGUT: 117675250
PTEX: 113441187
NSS: 113410808
VKO: 123027448
PMUA: 114603205
PRAF: 128420486
ZVI: 118090985
HCG: 128339496
GJA: 107116965
STOW: 125425854
EMC: 129323826
XLA: 380366(bcs1l.L)
XTR: 549619(bcs1l)
NPR: 108783879
RTEM: 120944216
BBUF: 121008621
BGAR: 122945675
MUO: 115474511
GSH: 117360276
DRE: 394157(bcs1l)
SANH: 107673730
SGH: 107555925
CAUA: 113108396
CGIB: 127964816
PTET: 122351849
LROH: 127170563
OMC: 131546659
PPRM: 120461534
RKG: 130096619
MAMB: 125270560
CIDE: 127518364
TROS: 130556085
TDW: 130427059
MANU: 129452196
IPU: 108266488
IFU: 128609027
PHYP: 113525793
SMEO: 124380542
TFD: 113654494
TVC: 132850339
AMEX: 103024599
CMAO: 118807254
EEE: 113577203
CHAR: 105907990
TRU: 101062889
TFS: 130534312
LCO: 104936008
TBEN: 117485662
CGOB: 115026783
PGEO: 117466251
GACU: 117549480
EMAC: 134867201
ELY: 117251442
EFO: 125899965
SLUC: 116047636
ECRA: 117952977
ESP: 116698139
PFLV: 114563934
GAT: 120834104
PPUG: 119228517
AFB: 129104546
CLUM: 117750157
PSWI: 130205919
MSAM: 119903814
SCHU: 122886091
CUD: 121522928
ALAT: 119026141
MZE: 101465291
ONL: 100691587
OAU: 116334059
OLA: 101159054
OML: 112155081
CSAI: 133446095
XMA: 102234420
XCO: 114147795
XHE: 116723686
PRET: 103461861
PFOR: 103138136
PLAI: 106945402
PMEI: 106916313
GAF: 122839536
CVG: 107086200
CTUL: 119774006
GMU: 124870769
NFU: 107396454
KMR: 108244286
NWH: 119419002
AOCE: 111568523
MCEP: 125017611
CSEM: 103380769
POV: 109637352
SSEN: 122783813
HHIP: 117755217
HSP: 118120563
SMAU: 118283047
LCF: 108897206
SDU: 111218464
SLAL: 111667464
XGL: 120801157
HCQ: 109517562
SSCV: 125974143
SBIA: 133512250
PEE: 133410998
PTAO: 133486534
BPEC: 110171371
MALB: 109972625
BSPL: 114846973
SJO: 128367541
SASA: 106581856(BCS1)
STRU: 115156160
OTW: 112225126
OMY: 110501572
OGO: 124041786
ONE: 115136607
OKI: 109871105
OKE: 118385932
SALP: 111959728
SNH: 120064453
CCLU: 121551365
ELS: 105016180
SFM: 108924223
PKI: 111845386
AANG: 118214184
LOC: 102689884
PSPA: 121323327
ARUT: 117408813
PSEX: 120531250
LCM: 102353356
CMK: 103189807
RTP: 109925086
CPLA: 122551838
HOC: 132817372
PMRN: 116938625
LRJ: 133346020
BFO: 118427781
BBEL: 109477776
CIN: 100181911
SCLV: 120329916
SPU: 579223
APLC: 110983248
AJC: 117123263
SKO: 100373593(Bcs1l)
DME: Dmel_CG4908(Bcs1)
DER: 6543296
DSE: 6611931
DSI: Dsimw501_GD23665(Dsim_GD23665)
DAN: 6498557
DSR: 110183353
DPO: 4817725
DPE: 6589332
DMN: 108162510
DWI: 26528938
DGR: 6567051
DAZ: 108611976
DNV: 108650013
DHE: 111596641
DVI: 6636640
CCAT: 101457483
BOD: 106627159
BDR: 105233581
RZE: 108365657
AOQ: 129248116
TDA: 119688903
SCAC: 106085701
LCQ: 111685091
GFS: 119642971
ECOE: 129951955
CLON: 129613019
HIS: 119660305
AGA: 1274111
ACOZ: 120948658
AARA: 120897450
AMER: 121588481
ASTE: 118508363
AFUN: 125766555
AMOU: 128309355
AALI: 118461355
AALB: 109415992
CPII: 120426830
CNS: 116352327
AME: 552253
ACER: 108002999
ALAB: 122711947
ADR: 102678648
AFLR: 100869705
BIM: 100743520
BBIF: 117209381
BVK: 117234460
BVAN: 117158473
BTER: 100650655
BAFF: 126928812
BPYO: 122571884
BPAS: 132908888
FVI: 122536057
CCAL: 108632124
OBB: 114874519
OLG: 117606860
MGEN: 117223338
NMEA: 116433674
CGIG: 122403635
SOC: 105203992
MPHA: 105834075
AEC: 105149548
ACEP: 105622394
PBAR: 105429900
VEM: 105562905
HST: 105188058
DQU: 106743898
CFO: 105249499
FEX: 115233376
LHU: 105669594
PGC: 109863623
OBO: 105276498
PCF: 106787652
PFUC: 122515888
VPS: 122635473
VCRB: 124428751
VVE: 124955763
NVI: 116415701
CSOL: 105363191
TPRE: 106659837
LHT: 122511678
LBD: 127287939
MDL: 103579753
CGLO: 123264213
FAS: 105264170
DAM: 107042189
AGIF: 122860790
CINS: 118071924
VCAN: 122415868
CCIN: 107264008
DSM: 124409961
NPT: 124218040
NFB: 124180080
NLO: 107226780
NVG: 124303873
AROA: 105685917
TCA: 660477
DPA: 109534243
SOY: 115881604
AGRG: 126745381
ATD: 109602088
CSET: 123311952
AGB: 108917604
LDC: 111507128
NVL: 108569424
APLN: 108740721
PPYR: 116172211
OTU: 111427984
BMOR: 101736280
BMAN: 114249360
BANY: 112043319
MJU: 123864480
NIQ: 126775621
VCD: 124541534
MCIX: 123664979
PMAC: 106712330
PPOT: 106107858
PXU: 106117330
PRAP: 111003140
PBX: 123717858
PNAP: 125061886
CCRC: 123704089
LSIN: 126971409
AAGE: 121729870
HAW: 110371416
HZE: 124638224
TNL: 113492660
SLIU: 111357868
OFU: 114356658
PXY: 105398371
PGW: 126381832
CCRN: 123292229
BTAB: 109037756
DCI: 103513085
CLEC: 106669641
HHAL: 106681571
NLU: 111054792
HVI: 124359891
MQU: 128992030
FOC: 113207910
TPAL: 117643381
ZNE: 110834516
CSEC: 111875325
BROR: 134536182
IEL: 124160872
DMK: 116932338
DPZ: 124348517
PVM: 113817728
PJA: 122262845
PCHN: 125047616
PMOO: 119596340
HAME: 121864178
PCLA: 123774232
CQD: 128702195
PTRU: 123507651
ESN: 126998096
MNZ: 135222826
HAZT: 108673945
RSAN: 119386523
RMP: 119178182
VDE: 111244414
VJA: 111269147
CSCU: 111613733
PTEP: 107446447
ABRU: 129967046
UDV: 129222574
SDM: 118194532
LPOL: 106462422
CEL: CELE_F54C9.6(bcs-1)
CBR: CBG_00560
BMY: BM_BM4351(Bma-bcs-1)
PVUL: 126820446
PCAN: 112570803
BGT: 106056922
GAE: 121372159
HRF: 124145405
HRJ: 124275597
CRG: 105345623
CVN: 111130467
CANU: 128175474
MYI: 110442582
PMAX: 117323770
MCAF: 127739145
MMER: 123534686
RPHI: 132720752
DPOL: 127870756
OBI: 106871007
LAK: 106166292
SHX: MS3_00001389(BCS1L_1)
EGL: EGR_04258
NVE: 5507567
EPA: 110235005
ATEN: 116288917
ADF: 107335077
AMIL: 114953348
PDAM: 113684820
SPIS: 111322625
DGT: 114528719
HSY: 130662540
AQU: 100639781
ALY: 110228681
THJ: 104824812
LJA: Lj0g3v0195169.1(Lj0g3v0195169.1) Lj1g3v1032230.1(Lj1g3v1032230.1) Lj2g3v1024160.1(Lj2g3v1024160.1) Lj2g3v1729010.1(Lj2g3v1729010.1) Lj2g3v1729020.1(Lj2g3v1729020.1) Lj3g3v0933420.1(Lj3g3v0933420.1) Lj3g3v1061340.1(Lj3g3v1061340.1) Lj3g3v1061350.1(Lj3g3v1061350.1) Lj3g3v2478860.1(Lj3g3v2478860.1) Lj4g3v0548780.1(Lj4g3v0548780.1) Lj5g3v2300310.1(Lj5g3v2300310.1) Lj6g3v1527000.1(Lj6g3v1527000.1)
OSA: 4339775
DOSA: Os05t0588900-01(Os05g0588900) Os09t0445700-00(Os09g0445700)
OBR: 102721080
OGL: 127773046
SVS: 117848034
PHAI: 112884134
MUS: 103999190
DCT: 110110505
MNG: MNEG_0052
MPP: MICPUCDRAFT_50635(JGI:MicpuC2_50635)
SCE: YDR375C(BCS1)
SEUB: DI49_0552
ERC: Ecym_4643
NCS: NCAS_0H02120(NCAS0H02120)
NDI: NDAI_0C01530(NDAI0C01530)
TPF: TPHA_0E01660(TPHA0E01660)
TBL: TBLA_0A02720(TBLA0A02720)
TDL: TDEL_0D02530(TDEL0D02530)
KAF: KAFR_0D05090(KAFR0D05090)
KNG: KNAG_0B04170(KNAG0B04170)
LEL: PVL30_002680(BCS1)
CAL: CAALFM_CR05970CA(CaO19.458)
SLB: AWJ20_5248(BCS1)
NTE: NEUTE1DRAFT124799(NEUTE1DRAFT_124799) NEUTE1DRAFT72346(NEUTE1DRAFT_72346)
SOM: SOMG_03525(bcs1)
CNE: CNC04110
CNB: CNBC3080
CDEU: CNBG_3447
TASA: A1Q1_01633
CCAC: CcaHIS019_0403290(BCS1)
ABP: AGABI1DRAFT108111(AGABI1DRAFT_108111) AGABI1DRAFT108687(AGABI1DRAFT_108687) AGABI1DRAFT116485(AGABI1DRAFT_116485) AGABI1DRAFT34350(AGABI1DRAFT_34350) AGABI1DRAFT36444(AGABI1DRAFT_36444) AGABI1DRAFT62968(AGABI1DRAFT_62968)
ABV: AGABI2DRAFT180594(AGABI2DRAFT_180594) AGABI2DRAFT180828(AGABI2DRAFT_180828) AGABI2DRAFT196029(AGABI2DRAFT_196029) AGABI2DRAFT210088(AGABI2DRAFT_210088) AGABI2DRAFT63145(AGABI2DRAFT_63145) AGABI2DRAFT70517(AGABI2DRAFT_70517)
SCM: SCHCO_01186842(SCHCODRAFT_01186842) SCHCO_02620364(SCHCODRAFT_02620364) SCHCO_02634784(SCHCODRAFT_02634784) SCHCO_02691288(SCHCODRAFT_02691288)
MGL: MGL_3700
MRT: MRET_1645
DDI: DDB_G0286765 DDB_G0289135(bcs1lA) DDB_G0291910(bcs1lB)
DFA: DFA_01976(bcs1lB) DFA_03149 DFA_03225(bcs1lA)
SMIN: v1.2.026380.t1(symbB.v1.2.026380.t1)
SPAR: SPRG_09317
HPSE: HPF_17785(yjoB)
MALU: KU6B_51550
DFC: DFI_01405
PBOR: BSF38_05768(yjoB)
AGV: OJF2_38590(yjoB)
 » show all
Reference
  Authors
Blazquez A, Gil-Borlado MC, Moran M, Verdu A, Cazorla-Calleja MR, Martin MA, Arenas J, Ugalde C
  Title
Infantile mitochondrial encephalomyopathy with unusual phenotype caused by a novel BCS1L mutation in an isolated complex III-deficient patient.
  Journal
Neuromuscul Disord 19:143-6 (2009)
DOI:10.1016/j.nmd.2008.11.016
  Sequence
[hsa:617]
Reference
  Authors
Tamai S, Iida H, Yokota S, Sayano T, Kiguchiya S, Ishihara N, Hayashi J, Mihara K, Oka T
  Title
Characterization of the mitochondrial protein LETM1, which maintains the mitochondrial tubular shapes and interacts with the AAA-ATPase BCS1L.
  Journal
J Cell Sci 121:2588-600 (2008)
DOI:10.1242/jcs.026625
  Sequence
[hsa:617]
LinkDB

DBGET integrated database retrieval system