KEGG ORTHOLOGY: K11538

ORTHOLOGY: K11538

Entry

K11538                      KO

Symbol

ACAD8

Name

isobutyryl-CoA dehydrogenase [EC:1.3.99.-]

Pathway

map00280

Valine, leucine and isoleucine degradation

map01100

Metabolic pathways

Reaction

R02661

2-methylpropanoyl-CoA:(acceptor) 2,3-oxidoreductase

Disease

H01279

Isobutyryl-CoA dehydrogenase deficiency

Brite

KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
09100 Metabolism
  09105 Amino acid metabolism
   00280 Valine, leucine and isoleucine degradation
    K11538  ACAD8; isobutyryl-CoA dehydrogenase

Other DBs

GO:

0003995

Genes

HSA:	27034(ACAD8)

PTR:	451683(ACAD8)

PPS:	100980982(ACAD8)

GGO:	101139497(ACAD8)

PON:	100460299(ACAD8)

PPYG:

129008936(ACAD8)

NLE:	100582582(ACAD8)

HMH:	116477190(ACAD8)

SSYN:

129479891(ACAD8)

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MCF:	102139917(ACAD8)

MTHB:

126934967

MNI:	105476147(ACAD8)

CSAB:

103248893(ACAD8)

CATY:

105573541(ACAD8)

PANU:

101018283(ACAD8)

TGE:	112606407(ACAD8)

MLEU:

105551803(ACAD8)

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TFN:	117081763(ACAD8)

PTEH:

111522115(ACAD8)

CANG:

105506525(ACAD8)

CJC:	100385977(ACAD8)

SBQ:	101038112(ACAD8)

CIMI:

108289543(ACAD8)

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105714971(ACAD8)

CSYR:

103272064(ACAD8)

MMUR:

105857305(ACAD8)

LCAT:

123641134(ACAD8)

PCOQ:

105810337(ACAD8)

OGA:	100952851(ACAD8)

MMU:	66948(Acad8)

MCAL:

110301342(Acad8)

MPAH:

110327771(Acad8)

RNO:	367196(Acad8)

MCOC:

116073463(Acad8)

ANU:	117713583(Acad8)

ASYL:

127689288(Acad8)

MUN:	110564947(Acad8)

CGE:	100751213(Acad8)

MAUA:

101841284(Acad8)

PROB:

127231398(Acad8)

PLEU:

114702585(Acad8)

MORG:

121451781(Acad8)

MFOT:

126512355

AAMP:

119809300(Acad8)

NGI:	103750905(Acad8)

HGL:	101709235(Acad8)

CPOC:

100734642(Acad8)

CCAN:

109698806(Acad8)

DORD:

105980892(Acad8)

DSP:	122104137(Acad8)

PLOP:

125349467(Acad8)

NCAR:

124960178

MMMA:

107153524(Acad8)

ITI:	101974601(Acad8)

OCU:

100346240

OPI:	101532891(ACAD8)

TUP:	102469855(ACAD8)

GVR:	103586014(ACAD8)

CFA:	479386(ACAD8)

CLUD:

112671030(ACAD8)

VVP:	112920238(ACAD8)

VLG:	121499360(ACAD8)

NPO:	129496833(ACAD8)

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UMR:	103660687(ACAD8)

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111153755

LLV:

125079500

MPUF:

101694434(ACAD8)

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PCOO:

112865407(ACAD8)

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PVIV:

125176178(ACAD8)

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124504719

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AJU:

106975154

PTG:	102957788(ACAD8)

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109250405(ACAD8)

PUC:

125914934

PLEZ:

122199322(ACAD8)

HHV:	120246315(ACAD8)

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BOM:	102269864(ACAD8)

BIU:	109569503(ACAD8)

BBUB:

102397028(ACAD8)

BBIS:

104991308(ACAD8)

CHX:	102173675(ACAD8)

OAS:	101113789(ACAD8)

BTAX:

128060067(ACAD8)

CSUM:

138093024(ACAD8)

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CCAD:

122450632(ACAD8)

MREE:

136175145(ACAD8)

OVR:	110146898(ACAD8)

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129554894(ACAD8)

SSC:	100627341(ACAD8)

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105065392(ACAD8)

CDK:	105104234(ACAD8)

VPC:	102530653(ACAD8)

BACU:

103001356 103018601(ACAD8)

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118899849(ACAD8)

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LALB:

132526456(ACAD8)

DLE:	111165527(ACAD8)

PCAD:

102983219(ACAD8)

PSIU:

116758718(ACAD8)

PPHC:

136126538(ACAD8)

NASI:

112407527(ACAD8)

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118678466(ACAD8)

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138998016(ACAD8)

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103287163(ACAD8)

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SHON:

118981500(ACAD8)

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PDIC:

114509557(ACAD8)

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123832538(ACAD8)

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129075386(ACAD8)

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102892727(ACAD8)

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120615664(ACAD8)

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101547170(ACAD8)

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130039599(ACAD8)

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126015664(ACAD8)

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101352722

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127554784

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138155071(ACAD8)

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119934819(ACAD8)

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116233082(ACAD8)

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128087679(ACAD8)

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125703579(ACAD8)

NMEL:

110387635(ACAD8)

APLA:

101792869(ACAD8)

ACYG:

106040602(ACAD8)

CATA:

118252420(ACAD8)

AFUL:

116497874(ACAD8)

TGU:	100228237(ACAD8)

LSR:	110468194(ACAD8)

SCAN:

103823648(ACAD8)

PMOA:

120508305(ACAD8)

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121360619(ACAD8)

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139601042(ACAD8)

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107214393(ACAD8)

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111939337(ACAD8)

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138098341(ACAD8)

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103807806(ACAD8)

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MMEA:

130585947(ACAD8)

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136370990(ACAD8)

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134053574(ACAD8)

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104155592(ACAD8)

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115616327(ACAD8)

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113488479(ACAD8)

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104355925(ACAD8)

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115344594(ACAD8)

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104311784(ACAD8)

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126038849

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128141553(ACAD8)

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127025768

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104549863(ACAD8)

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135191226(ACAD8)

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104268011(ACAD8)

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104494198(ACAD8)

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104024797(ACAD8)

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104051370(ACAD8)

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103924756(ACAD8)

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103900594(ACAD8)

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104251505(ACAD8)

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135998863(ACAD8)

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104143532(ACAD8)

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109318024(ACAD8)

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125625316(ACAD8)

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101953866(ACAD8)

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116837744(ACAD8)

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107293175(ACAD8)

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120314865(ACAD8)

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139323089(ACAD8)

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131203614(ACAD8)

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113441791(ACAD8)

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114585445(ACAD8)

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128402927(ACAD8)

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125442093(ACAD8)

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109103905(acad8)

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113058370(acad8)

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127177280(acad8)

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137004508(acad8)

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127421740

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129437898(acad8)

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Reference

PMID:12359132

Authors

Nguyen TV, Andresen BS, Corydon TJ, Ghisla S, Abd-El Razik N, Mohsen AW, Cederbaum SD, Roe DS, Roe CR, Lench NJ, Vockley J

Title

Identification of isobutyryl-CoA dehydrogenase and its deficiency in humans.

Journal

Mol Genet Metab 77:68-79 (2002)
DOI:10.1016/S1096-7192(02)00152-X

Sequence

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