KEGG   ORTHOLOGY: K19054
Entry
K19054                      KO                                     
Symbol
FXN
Name
frataxin [EC:1.16.3.1]
Pathway
map00860  Porphyrin metabolism
Reaction
R00078  Fe(II):oxygen oxidoreductase
Disease
H00067  Friedreich ataxia
Brite
KEGG Orthology (KO) [BR:ko00001]
 09100 Metabolism
  09108 Metabolism of cofactors and vitamins
   00860 Porphyrin metabolism
    K19054  FXN; frataxin
 09180 Brite Hierarchies
  09182 Protein families: genetic information processing
   03029 Mitochondrial biogenesis
    K19054  FXN; frataxin
Enzymes [BR:ko01000]
 1. Oxidoreductases
  1.16  Oxidizing metal ions
   1.16.3  With oxygen as acceptor
    1.16.3.1  ferroxidase
     K19054  FXN; frataxin
Mitochondrial biogenesis [BR:ko03029]
 Mitochondrial quality control factors
  Regulator of mitochondrial biogenesis
   Proteins involved in Fe-S cluster biogenesis
    K19054  FXN; frataxin
Other DBs
COG: COG1965
GO: 0004322
TC: 9.B.21.1
Genes
HSA: 2395(FXN)
PTR: 737660(FXN)
PPS: 100981926(FXN) 112440837
GGO: 101151837(FXN)
PON: 100433909(FXN)
NLE: 100595202(FXN) 115834064
HMH: 116458960(FXN)
MCC: 699469(FXN)
MCF: 102120656(FXN)
MTHB: 126937649
MNI: 105483761 105491777(FXN)
CSAB: 103219550(FXN)
CATY: 105584150(FXN)
PANU: 101026641(FXN)
TGE: 112608225(FXN)
MLEU: 105532092(FXN)
RRO: 104662060(FXN)
RBB: 108530269(FXN)
TFN: 117098497(FXN)
PTEH: 111543334(FXN)
CANG: 105516625(FXN)
CJC: 100390674(FXN)
SBQ: 101028037 101032553(FXN)
CIMI: 108314515(FXN)
CSYR: 103257959
MMUR: 105856583(FXN)
LCAT: 123645885(FXN)
PCOQ: 105808040(FXN)
OGA: 100963253(FXN)
MMU: 14297(Fxn)
MCAL: 110285725(Fxn)
MPAH: 110332125(Fxn)
RNO: 499335(Fxn)
MCOC: 116103676(Fxn)
ANU: 117716184(Fxn)
MUN: 110555635(Fxn)
CGE: 100755339(Fxn)
MAUA: 101830018(Fxn)
PROB: 127233601(Fxn)
PLEU: 114710022(Fxn)
MORG: 121454403(Fxn)
AAMP: 119805530(Fxn)
NGI: 103749403(Fxn)
HGL: 101724952(Fxn)
CPOC: 100729273(Fxn)
CCAN: 109696410(Fxn)
DORD: 105987206(Fxn)
DSP: 122124685(Fxn)
PLOP: 125340947(Fxn)
NCAR: 124964607
MMMA: 107144436 107148260(Fxn)
OCU: 103348216
OPI: 101527826(FXN)
TUP: 102481422(FXN)
CFA: 609051(FXN)
CLUD: 112644753(FXN)
VVP: 112922122(FXN)
VLG: 121482549(FXN)
NPO: 129500845(FXN)
AML: 100464806(FXN)
UMR: 103663245(FXN)
UAH: 113270198(FXN)
UAR: 123776485(FXN) 123799513
ELK: 111153642
LLV: 125082901
MPUF: 101691289(FXN)
MNP: 132024835(FXN)
MLK: 131812392(FXN)
NVS: 122917719(FXN)
ORO: 101371865(FXN)
EJU: 114219805(FXN)
ZCA: 113935006(FXN)
NSU: 110584367(FXN)
LWW: 102738646 102749145(FXN)
FCA: 101085159(FXN)
PYU: 121013662(FXN)
PBG: 122474783(FXN)
PVIV: 125150844(FXN)
LRUF: 124528273
PTG: 102957864(FXN)
PPAD: 109275435(FXN)
PUC: 125924760
AJU: 106968176
HHV: 120243410(FXN)
BTA: 505694(FXN)
BOM: 102280982(FXN)
BIU: 109562939(FXN)
BBUB: 102399412(FXN)
BBIS: 105003474(FXN)
CHX: 102179765(FXN)
OAS: 101107413(FXN)
BTAX: 128052352(FXN)
ODA: 120870359(FXN)
CCAD: 122451864 122453227(FXN)
MBEZ: 129557635(FXN)
SSC: 110255665(FXN)
CFR: 102514206(FXN)
CBAI: 105079196(FXN)
CDK: 105105930(FXN)
VPC: 102540335(FXN)
BACU: 103000378(FXN)
BMUS: 118889076 118897170(FXN)
LVE: 103072643 103084919(FXN)
OOR: 101278823(FXN) 101286121
DLE: 111174622(FXN)
PCAD: 102994809(FXN)
PSIU: 116740746 116755642(FXN)
NASI: 112392503(FXN) 112407442
ECB: 100056887(FXN)
EPZ: 103558797(FXN)
EAI: 106834404(FXN)
MYB: 102242757(FXN)
MYD: 102754259(FXN)
MMYO: 118667481(FXN)
MLF: 102425181(FXN)
PKL: 118716513(FXN)
EFUS: 103286664(FXN)
MNA: 107541865(FXN)
DRO: 112299974(FXN)
SHON: 118997834(FXN)
AJM: 119058424(FXN)
PDIC: 114501777(FXN)
PHAS: 123819872(FXN)
MMF: 118630194(FXN)
PPAM: 129078277(FXN)
RFQ: 117032411(FXN)
PALE: 102887609(FXN)
PVP: 105307131(FXN)
RAY: 107505405(FXN)
TOD: 119231040(FXN)
SETR: 126004556(FXN)
LAV: 100665301(FXN)
TMU: 101347335
ETF: 101653601(FXN) 101655535
DNM: 101438250(FXN)
MDO: 100021784(FXN)
GAS: 123233214(FXN)
SHR: 100925413(FXN)
AFZ: 127538215
PCW: 110218873(FXN)
OAA: 120638170(FXN)
GGA: 427244(FXN)
PCOC: 116238857(FXN)
MGP: 104915055(FXN)
CJO: 107306174(FXN)
TPAI: 128089358(FXN)
LMUT: 125686991(FXN)
NMEL: 110390257(FXN)
APLA: 101800676(FXN)
ACYG: 106044140(FXN)
CATA: 118253768(FXN)
AFUL: 116500728(FXN)
TGU: 100218768(FXN)
LSR: 110470692(FXN)
SCAN: 103819440(FXN)
PMOA: 120511932(FXN)
OTC: 121333059(FXN)
PRUF: 121363341(FXN)
GFR: 102032266(FXN)
FAB: 101807729(FXN)
PHI: 102104392(FXN)
PMAJ: 107216230(FXN)
CCAE: 111940734(FXN)
CCW: 104685214(FXN)
CBRC: 103613131(FXN)
ETL: 114056562(FXN)
ZAB: 102074299(FXN)
ACHL: 103802469(FXN)
MMEA: 130573259(FXN)
HRT: 131378468(FXN)
FPG: 101915868(FXN)
FCH: 102059419(FXN)
CLV: 102093958(FXN)
EGZ: 104123825(FXN)
NNI: 104008677(FXN)
PCRI: 104024987(FXN)
PLET: 104616950(FXN)
PCAO: 104039948(FXN)
ACUN: 113490127(FXN)
TALA: 104367025(FXN)
PADL: 103920367(FXN)
AFOR: 103903966(FXN)
ACHC: 115336479(FXN)
HALD: 104312639(FXN)
HLE: 104832418(FXN)
AGEN: 126036097
GCL: 127027841
CCRI: 104155527(FXN)
CSTI: 104551208(FXN)
CMAC: 104474240(FXN)
MUI: 104534333(FXN)
BREG: 104630817(FXN)
FGA: 104079327(FXN)
GSTE: 104251418(FXN)
LDI: 104341447(FXN)
MNB: 103775388(FXN)
OHA: 104338991(FXN)
NNT: 104404064(FXN)
SHAB: 115619634(FXN)
DPUB: 104305731(FXN)
PGUU: 104458733(FXN)
CPEA: 104398382(FXN)
AVIT: 104268958(FXN)
CVF: 104288844(FXN)
RTD: 128902535(FXN)
CUCA: 104063171(FXN)
TEO: 104375817(FXN)
BRHI: 104488553(FXN)
AAM: 106484413(FXN)
AROW: 112969823(FXN)
NPD: 112944401(FXN)
TGT: 104578789(FXN)
DNE: 112981836(FXN)
SCAM: 104142237(FXN)
AMJ: 102570616(FXN)
CPOO: 109323531(FXN)
GGN: 109297609(FXN)
PSS: 102454196(FXN)
CMY: 102938275(FXN)
CCAY: 125637364(FXN)
DCC: 119856133(FXN)
CPIC: 101933337(FXN)
TST: 117878833(FXN)
CABI: 116837454(FXN)
MRV: 120407591(FXN)
ACS: 100564369(fxn)
ASAO: 132767369(FXN)
PVT: 110085451(FXN) 110088843
SUND: 121920622(FXN)
PBI: 103050170(FXN)
PMUR: 107294421(FXN)
CTIG: 120314366(FXN)
TSR: 106537989(FXN)
PGUT: 117661465(FXN)
APRI: 131192627(FXN)
PTEX: 113438425(FXN)
NSS: 113417221(FXN)
VKO: 123031542(FXN)
PMUA: 114606407(FXN)
ZVI: 118076973(FXN)
HCG: 128346653(FXN)
GJA: 107105853(FXN)
STOW: 125437275(FXN)
EMC: 129334718(FXN)
XLA: 108714196(fxn.L)
XTR: 100497789(fxn)
NPR: 108786367(FXN)
RTEM: 120943548(FXN)
BBUF: 120991520(FXN)
BGAR: 122932677(FXN)
MUO: 115463387(FXN)
GSH: 117350547(FXN)
DRE: 556389(fxn)
SRX: 107725327(fxn)
CCAR: 109069647(fxn)
PTET: 122349980(fxn)
LROH: 127169173(fxn)
OMC: 131545746(fxn)
PPRM: 120474611(fxn)
RKG: 130091694(fxn)
MAMB: 125280110(fxn)
CIDE: 127518014
TROS: 130568123(fxn)
TDW: 130407019(fxn)
MANU: 129415042(fxn)
PHYP: 113535331(fxn)
SMEO: 124400529(fxn)
TFD: 113634318(fxn)
TVC: 132854058(fxn)
AMEX: 107197449(fxn)
CMAO: 118813841(fxn)
EEE: 113580070(fxn)
CHAR: 105901145(fxn)
TRU: 101078193(fxn)
TFS: 130525563(fxn)
LCO: 104937870(fxn)
TBEN: 117472821(fxn)
CGOB: 115013952(fxn)
PGEO: 117452676(fxn)
GACU: 117534994(fxn)
EMAC: 134873128(fxn)
ELY: 117252011(fxn)
EFO: 125890973(fxn)
PLEP: 121944630(fxn)
ECRA: 117945266(fxn)
PFLV: 114555728(fxn)
PPUG: 119225531(fxn)
AFB: 129101529(fxn)
CLUM: 117737006(fxn)
PSWI: 130196523(fxn)
SCHU: 122876894(fxn)
CUD: 121510161(fxn)
ALAT: 119019423(fxn)
MZE: 101472359 106676935(fxn)
ONL: 100698805(fxn)
OAU: 116316680(fxn)
OLA: 101173603(fxn)
OML: 112136406(fxn)
CSAI: 133450785(fxn)
XMA: 102231271(fxn)
XCO: 114154106(fxn)
XHE: 116729478(fxn)
PRET: 103470680(fxn)
PFOR: 103155667(fxn)
PLAI: 106940182(fxn)
GAF: 122828241(fxn)
CVG: 107093681(fxn)
CTUL: 119795595(fxn)
GMU: 124877216(fxn)
KMR: 108250817(fxn)
ALIM: 106531756(fxn)
NWH: 119413595(fxn)
AOCE: 111579326(fxn)
MCEP: 125012260(fxn)
CSEM: 103397368(fxn)
POV: 109640149(fxn)
SSEN: 122762084(fxn)
HHIP: 117767892(fxn)
HSP: 118115437(fxn)
SMAU: 118314147(fxn)
LCF: 108878543
SDU: 111229393(fxn)
SLAL: 111647997(fxn)
XGL: 120805772(fxn)
HCQ: 109510533(fxn)
SBIA: 133499224(fxn)
PEE: 133400478(fxn)
PTAO: 133475456(fxn)
BPEC: 110172504(fxn)
MALB: 109959746(fxn)
BSPL: 114846431(fxn)
SJO: 128365275(fxn)
STRU: 115200535(fxn)
OTW: 112263904(fxn)
OMY: 110536404(fxn)
OGO: 124035296(fxn)
ONE: 115115546(fxn)
OKI: 109896206(fxn)
OKE: 118358578(fxn)
SNH: 120063477(fxn)
CCLU: 121530715
ELS: 105014078(fxn)
SFM: 108938951(fxn)
PKI: 111839354(fxn)
AANG: 118237446(fxn)
LOC: 102686726(fxn)
PSPA: 121314885(fxn)
PSEX: 120527395(fxn)
LCM: 102354435(FXN)
CMK: 103178108(fxn)
RTP: 109926659(fxn)
CPLA: 122563243(fxn)
HOC: 132828865(fxn)
LERI: 129695517(fxn)
PMRN: 116955012(FXN)
LRJ: 133357028(FXN)
BFO: 118410396
BBEL: 109482403
SCLV: 120332237
SPU: 594679
LPIC: 129262340
APLC: 110988710
AJC: 117104657
SKO: 100376006
DME: Dmel_CG8971(fh)
DER: 6549891
DSE: 6619771
DSI: Dsimw501_GD16083(Dsim_GD16083)
DYA: Dyak_GE17413(Dyak_fh)
DAN: 6501892
DPO: 4815334
DPE: 6599957
DMN: 108160293
DWI: 6648483
DGR: 6565384
DAZ: 108619039
DNV: 108656086
DHE: 111603154
DVI: 6636037
CCAT: 101457549
BOD: 106627002
BDR: 105225554
RZE: 108353987
AOQ: 129237381
TDA: 119669894
MDE: 101890248
SCAC: 106088641
LCQ: 111682368
LSQ: 119604152
GFS: 119637383
ECOE: 129947634
CLON: 129615999
HIS: 119658231
AGA: 1272401
ACOZ: 120956602
AARA: 120906680
AMER: 121590697
ASTE: 118504681
AFUN: 125771164
AMOU: 128307454
AALI: 118466569
AAG: 5576595
AALB: 109416551
CNS: 116342010
AME: 552635
ACER: 107999075
ALAB: 122720064
ADR: 102674826
AFLR: 100870072
BIM: 100748679
BBIF: 117204073
BVK: 117235684
BVAN: 117159516
BTER: 100642799
BAFF: 126914533
BPYO: 122567206
BPAS: 132909577
FVI: 122533745
CCAL: 108633045
OBB: 114876743
OLG: 117601774
MGEN: 117220502
NMEA: 116427821
CGIG: 122404596
SOC: 105194758
MPHA: 105838244
AEC: 105151794
ACEP: 105627760
PBAR: 105425138
VEM: 105569379
HST: 109503755
DQU: 106741315
CFO: 105253011
FEX: 115244895
LHU: 105673991
PGC: 109854040
OBO: 105281188
PCF: 106791866
PFUC: 122522364
VPS: 122636475
VCRB: 124432300
VVE: 124956589
CSOL: 105361159
TPRE: 106653904
LHT: 122502136
MDL: 103576647
FAS: 105268127
DAM: 107045816
AGIF: 122853753
CINS: 118068926
VCAN: 122409946
CCIN: 107264996
DSM: 124405641
NPT: 124223333
NFB: 124185630
NLO: 107222751
NVG: 124308710
AROA: 105688633
TCA: 658405
DPA: 109543441
SOY: 115879714
AGRG: 126736076
CSET: 123307200
AGB: 108914544
LDC: 111508006
NVL: 108557126
PPYR: 116182064
OTU: 111417027
BMAN: 114253275
MSEX: 115449100
BANY: 112050629
MJU: 123867813
VCD: 124532493
MCIX: 123655028
PMAC: 106720241
PPOT: 106108360
PXU: 106121189
PRAP: 111004167
PBX: 123710739
PNAP: 125053180
ZCE: 119840504
CCRC: 123693468
LSIN: 126967130
AAGE: 121727142
HAW: 110379195
HZE: 124631643
TNL: 113500566
SLIU: 111355771
OFU: 114364033
PXY: 105386790
PGW: 126369721
CCRN: 123305747
API: 100571875
DNX: 107162495
AGS: 114131426
RMD: 113549089
DVT: 126896475
BTAB: 109042588
CLEC: 106661212
MQU: 128984297
FOC: 113216100
TPAL: 117651777
ZNE: 110831472
CSEC: 111871050
SGRE: 126356679
IEL: 124160465
FCD: 110842515
DMK: 116919880
DPZ: 124343472
PVM: 113803990
PJA: 122249404
PCHN: 125036681
PMOO: 119592273
HAME: 121879891
PCLA: 123762069
CQD: 128695410
PTRU: 123512077
ESN: 126996752
MNZ: 135195513
HAZT: 108666819
EAF: 111712054
LSM: 121123921
TCF: 131889708
PPOI: 119098848
DSV: 119442856
RSAN: 119388116
RMP: 119187007
VDE: 111247876
TUT: 107360744
DPTE: 113790037
DFR: 124494171
CSCU: 111613971
ABRU: 129969603
SDM: 118182046
PMEO: 129584893
CEL: CELE_F59G1.7(frh-1)
CBR: CBG_02538(Cbr-frh-1)
BMY: BM_BM4611(Bma-frh-1)
PCAN: 112553543
BGT: 106051192
GAE: 121377651
HRF: 124150138
HRJ: 124287715
CRG: 105332219
CANU: 128178066
OED: 125652605
MYI: 110447232
PMAX: 117335130
MCAF: 127735251
MMER: 123566403
DPOL: 127876869
OBI: 106877921
OSN: 115215113
EGL: EGR_07948
NVE: 5507635
EPA: 110243169
ATEN: 116294635
ADF: 107344117
AMIL: 114954072
PDAM: 113672575
SPIS: 111324823
DGT: 114522614
XEN: 124446997
HMG: 100211504
HSY: 130630663
ATH: AT4G03240(FH)
ALY: 9310941
CRB: 17882468
THJ: 104806805
CPAP: 110821173
CIT: 102624465
PVY: 116124229
TCC: 18608575
GRA: 105794928
GAB: 108474646
DZI: 111283144
EGR: 104424829
VAR: 108329534
VUN: 114191500
VUM: 124826166
CCAJ: 109802202
APRC: 113863189
TPRA: 123893215
CAM: 101504575
PSAT: 127126573
VVO: 131612350
LJA: Lj1g3v4012760.1(Lj1g3v4012760.1) Lj1g3v4012760.2(Lj1g3v4012760.2)
ADU: 107465063
AIP: 107604754
PCIN: 129311560
FVE: 101298868
RCN: 112183978
PPER: 18782465
PMUM: 103329488
PAVI: 110770178
PDUL: 117622068
ZJU: 107416895
MNT: 21405046
CSAV: 115716089
CSV: 101210597
CMO: 103490464
BHJ: 120087759
MCHA: 111011350
CMAX: 111469879
CMOS: 111451278
CPEP: 111795393
RCU: 8269381
MESC: 110607091
POP: 7494452
PEU: 105142530
PALZ: 118028188
CILL: 122303872
QSU: 112012391
QLO: 115954620
VVI: 100252899
SLY: 101265146
SPEN: 107024574
SOT: 102599759
SSTN: 125876645
SDUL: 129891739
CANN: 107876758
LBB: 132617881
NSY: 104236630
NTO: 104102180
NAU: 109221440
INI: 109187866
SIND: 105162653
EGT: 105963846
SHIS: 125212301
APAN: 127240745
HAN: 110923051
ECAD: 122579823
LSV: 111890103
CCAV: 112527872
RVL: 131323100
SOE: 110795217
ATRI: 130801206
MOF: 131149474
NNU: 104594628
MING: 122094385
OSA: 4327058
DOSA: Os01t0783600-01(Os01g0783600)
OBR: 102722906
OGL: 127774127
BDI: 100824478
ATS: 109771096
TUA: 125543158
LPER: 127344049
LRD: 124689075
SITA: 101765293
SVS: 117854853
PHAI: 112896012
ZOF: 121976313
DCT: 110092510
PEQ: 110032319
AOF: 109822382
MSIN: 131248080
NCOL: 116250613
ATR: 18426399
PPP: 112286219
VCN: VOLCADRAFT_117689(ftx1)
APRO: F751_1790
MIS: MICPUN_107399(FRA)
MPP: MICPUCDRAFT_9181(JGI:MicpuC2_9181)
SCE: YDL120W(YFH1)
SEUB: DI49_0951
ERC: Ecym_3347
KMX: KLMA_80109(YFH1)
NCS: NCAS_0B06120(NCAS0B06120) NCAS_0G03670(NCAS0G03670)
NDI: NDAI_0B03410(NDAI0B03410) NDAI_0G00790(NDAI0G00790)
TPF: TPHA_0C03530(TPHA0C03530)
TBL: TBLA_0B07150(TBLA0B07150)
TDL: TDEL_0G02390(TDEL0G02390)
KAF: KAFR_0A06890(KAFR0A06890)
KNG: KNAG_0A05470(KNAG0A05470)
PIC: PICST_63502(FRD1)
LEL: PVL30_004367(YFH1)
CAL: CAALFM_C404340CA(YFH1)
NCR: NCU09754
NTE: NEUTE1DRAFT117198(NEUTE1DRAFT_117198)
MGR: MGG_02435
PGRI: PgNI_05577
SSCK: SPSK_00332
MAW: MAC_03656
MAJ: MAA_02532
CMT: CCM_00224
BFU: BCIN_04g05230(Bcyfh1)
MBE: MBM_02617
ALUC: AKAW2_51581A(FRR4)
ACHE: ACHE_10785S(FRR4)
APUU: APUU_21069S(FRR4)
ABE: ARB_03745
TVE: TRV_05003
PTE: PTT_05976
SOM: SOMG_04302(fxn1)
CNE: CNL06050
CNB: CNBI0780
CDEU: CNBG_4670
TASA: A1Q1_04736
CCAC: CcaHIS019_0202330(YFH1)
ABP: AGABI1DRAFT32410(AGABI1DRAFT_32410)
ABV: AGABI2DRAFT61965(AGABI2DRAFT_61965)
MRR: Moror_181
SCM: SCHCO_02490619(SCHCODRAFT_02490619)
MRT: MRET_2446
DDI: DDB_G0293246(fxn)
DFA: DFA_05886(fxn)
CPV: cgd5_4320
SPAR: SPRG_00493
TCR: 511865.19
 » show all
Reference
  Authors
O'Neill HA, Gakh O, Park S, Cui J, Mooney SM, Sampson M, Ferreira GC, Isaya G
  Title
Assembly of human frataxin is a mechanism for detoxifying redox-active iron.
  Journal
Biochemistry 44:537-45 (2005)
DOI:10.1021/bi048459j
  Sequence
[hsa:2395]
Reference
  Authors
Park S, Gakh O, O'Neill HA, Mangravita A, Nichol H, Ferreira GC, Isaya G
  Title
Yeast frataxin sequentially chaperones and stores iron by coupling protein assembly with iron oxidation.
  Journal
J Biol Chem 278:31340-51 (2003)
DOI:10.1074/jbc.M303158200
  Sequence
[sce:YDL120W]
LinkDB

DBGET integrated database retrieval system