KEGG   DRUG: オリプダーゼアルファ
エントリ  
D10820                      Drug                                   
一般名   
オリプダーゼアルファ (遺伝子組換え) (JAN);
Olipudase alfa (USAN/INN);
Olipudase alfa (genetical recombination) (JAN);
Olipudase alfa-rpcp
商品名   
米国の商品 
組成式   
C2900H4373N783O791S24
質量    
63590.933
分子量   
63631.0831
配列    
HPLSPQGHPA RLHRIVPRLR DVFGWGNLTC PICKGLFTAI NLGLKKEPNV ARVGSVAIKL
CNLLKIAPPA VCQSIVHLFE DDMVEVWRRS VLSPSEACGL LLGSTCGHWD IFSSWNISLP
TVPKPPPKPP SPPAPGAPVS RILFLTDLHW DHDYLEGTDP DCADPLCCRR GSGLPPASRP
GAGYWGEYSK CDLPLRTLES LLSGLGPAGP FDMVYWTGDI PAHDVWHQTR QDQLRALTTV
TALVRKFLGP VPVYPAVGNH ESTPVNSFPP PFIEGNHSSR WLYEAMAKAW EPWLPAEALR
TLRIGGFYAL SPYPGLRLIS LNMNFCSREN FWLLINSTDP AGQLQWLVGE LQAAEDRGDK
VHIIGHIPPG HCLKSWSWNY YRIVARYENT LAAQFFGHTH VDEFEVFYDE ETLSRPLAVA
FLAPSATTYI GLNPGYRVYQ IDGNYSGSSH VVLDHETYIL NLTQANIPGA IPHWQLLYRA
RETYGLPNTL PTAWHNLVYR MRGDMQLFQT FWFLYHKGHP PSEPCGTPCR LATLCAQLSA
RADSPALCRH LMPDGSLPEA QSLWPRPLFC
(Disulfide bridge: 43-119, 46-111, 74-85, 175-180, 181-204, 339-385, 538-542, 548-561)
  タイプ
Peptide
コード   
薬効分類: 3959
ATCコード: A16AB25
商品: D10820<JP/US>
効能    
ライソゾーム病治療薬, 酵素補充薬 (酸性スフィンゴミエリナーゼ)
  疾患
酸性スフィンゴミエリナーゼ欠損症 [DS:H00137]
  タイプ
酵素補充療法薬
コメント  
ニーマン・ピック病A/B型治療薬希少疾病用医薬品指定: 酸性スフィンゴミエリナーゼ欠損症 [DS:H00137]
ターゲット 
SMPD1* [HSA_VAR:6609v1] [HSA:6609] [KO:K12350]
  パスウェイ
hsa00600  スフィンゴ脂質の代謝
hsa04071  スフィンゴ脂質シグナル伝達経路
hsa04142  リソソーム
  ネットワーク
nt06014  Sphingolipid degradation
相互作用  

階層分類  
医療用医薬品の薬効分類 [BR:jp08301]
 3  代謝性医薬品
  39  その他の代謝性医薬品
   395  酵素製剤
    3959  その他の酵素製剤
     D10820  オリプダーゼアルファ (遺伝子組換え) (JAN)
医療用医薬品のATC分類 [BR:jp08303]
 A 消化管と代謝作用
  A16 その他の消化管及び代謝用製剤
   A16A その他の消化管及び代謝用製剤
    A16AB 酵素
     A16AB25 オリプダーゼアルファ
      D10820  オリプダーゼアルファ (遺伝子組換え) (JAN) <JP/US>
医療用医薬品のUSP分類 [BR:jp08302]
 遺伝障害, 酵素障害またはタンパク質障害: 置換, 修飾, 治療
  オリプダーゼアルファ
   D10820  オリプダーゼアルファ (遺伝子組換え) (JAN)
ターゲットに基づく医薬品分類 [BR:jp08310]
 酵素
  ヒドロラーゼ (EC3)
   ホスホジエステラーゼ
    SMPD1* [HSA_VAR:6609v1]
     D10820  オリプダーゼアルファ (遺伝子組換え) (JAN) <JP/US>
日本の新薬 [jp08318.html]
 新有効成分含有医薬品
  D10820
日本・米国・欧州の新薬 [jp08328.html]
 日米欧での承認状況
  D10820
ゲノムバイオマーカー [jp08341.html]
 生殖細胞変異に対する遺伝病治療
  D10820
リンク   
CAS: 927883-84-9
PubChem: 319902620
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