KEGG   DRUG: ベルマナーゼアルファ
エントリ  
D11024                      Drug                                   
一般名   
ベルマナーゼアルファ;
Velmanase alfa (USAN/INN);
Velmanase alfa-tycv
米国の商品 
配列    
GGYETCPTVQ PNMLNVHLLP HTHDDVGWLK TVDQYFYGIK NDIQHAGVQY ILDSVISALL
ADPTRRFIYV EIAFFSRWWH QQTNATQEVV RDLVRQGRLE FANGGWVMND EAATHYGAIV
DQMTLGLRFL EDTFGNDGRP RVAWHIDPFG HSREQASLFA QMGFDGFFFG RLDYQDKWVR
MQKLEMEQVW RASTSLKPPT ADLFTGVLPN GYNPPRNLCW DVLCVDQPLV EDPRSPEYNA
KELVDYFLNV ATAQGRYYRT NHTVMTMGSD FQYENANMWF KNLDKLIRLV NAQQAKGSSV
HVLYSTPACY LWELNKANLT WSVKHDDFFP YADGPHQFWT GYFSSRPALK RYERLSYNFL
QVCNQLEALV GLAANVGPYG SGDSAPLNEA MAVLQHHDAV SGTSRQHVAN DYARQLAAGW
GPCEVLLSNA LARLRGFKDH FTFCQQLNIS ICPLSQTAAR FQVIVYNPLG RKVNWMVRLP
VSEGVFVVKD PNGRTVPSDV VIFPSSDSQA HPPELLFSAS LPALGFSTYS VAQVPRWKPQ
ARAPQPIPRR SWSPALTIEN EHIRATFDPD TGLLMEIMNM NQQLLLPVRQ TFFWYNASIG
DNESDQASGA YIFRPNQQKP LPVSRWAQIH LVKTPLVQEV HQNFSAWCSQ VVRLYPGQRH
LELEWSVGPI PVGDTWGKEV ISRFDTPLET KGRFYTDSNG REILERRRDY RPTWKLNQTE
PVAGNYYPVN TRIYITDGNM QLTVLTDRSQ GGSSLRDGSL ELMVHRRLLK DDGRGVSEPL
MENGSGAWVR GRHLVLLDTA QAAAAGHRLL AEQEVLAPQV VLAPGGGAAY NLGAPPRTQF
SGLRRDLPPS VHLLTLASWG PEMVLLRLEH QFAVGEDSGR NLSAPVTLNL RDLFSTFTIT
RLQETTLVAN QLREAASRLK WTTNTGPTPH QTPYQLDPAN ITLEPMEIRT FLASVQWKEV
DG
(Disulfide bridge: 6-39, 219-224, 363-423, 444-452)
  タイプ
Peptide
コード   
ATCコード: A16AB15
商品: D11024<US>
効能    
ライソゾーム病治療薬, 酵素補充薬 (α-マンノシダーゼ)
  タイプ
酵素補充療法薬
コメント  
α-マンノシドーシス治療薬
ターゲット 
MAN2B1* [HSA_VAR:4125v1] [HSA:4125] [KO:K12311]
  パスウェイ
hsa00511  その他のグリカンの分解
hsa04142  リソソーム
階層分類  
医療用医薬品のATC分類 [BR:jp08303]
 A 消化管と代謝作用
  A16 その他の消化管及び代謝用製剤
   A16A その他の消化管及び代謝用製剤
    A16AB 酵素
     A16AB15 ベルマナーぜアルファ
      D11024  ベルマナーゼアルファ <US>
医療用医薬品のUSP分類 [BR:jp08302]
 遺伝障害, 酵素障害またはタンパク質障害: 置換, 修飾, 治療
  ベルマナーゼアルファ
   D11024  ベルマナーゼアルファ
ターゲットに基づく医薬品分類 [BR:jp08310]
 酵素
  ヒドロラーゼ (EC3)
   グリコシダーゼ
    MAN2B1* [HSA_VAR:4125v1]
     D11024  ベルマナーゼアルファ <US>
日本・米国・欧州の新薬 [jp08328.html]
 日米欧での承認状況
  D11024
ゲノムバイオマーカー [jp08341.html]
 生殖細胞変異に対する遺伝病治療
  D11024
リンク   
CAS: 1492823-75-2
PubChem: 350078343
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