KEGG   DISEASE: Roberts-SC アザラシ肢症候群
エントリ  
H00572                                                             
名称    
Roberts-SC アザラシ肢症候群
  下位グループ
ロバーツ症候群
SC アザラシ肢症
概要    
Roberts syndrome is a autosomal recessive disorder featuring severe pre- and postnatal growth retardation, craniofacial anomalies, and tetraphocomelia that is caused by mesomelic shortening. SC phocomelia is milder with less marked limb reduction. Mutations in the ESCO2 gene have been detected in both disorders.
カテゴリ  
先天奇形
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 20 発達異常
  多発性の発達異常または症候群
   LD2F  多発性の構造異常を伴う症候群, 主な体系の関与を伴わないもの
    H00572  Roberts-SC アザラシ肢症候群
パスウェイに基づく疾患分類 [BR:jp08402]
 細胞プロセス
  nt06512  染色体接着と分離
   H00572  Roberts-SC アザラシ肢症候群
パスウェイ 
hsa04110 Cell cycle   
ネットワーク
nt06512 Chromosome cohesion and segregation
病因遺伝子 
ESCO2 [HSA:157570] [KO:K11268]
リンク   
ICD-11: LD2F.1Y
MeSH: C535687
OMIM: 268300
文献    
  著者
Gordillo M, Vega H, Jabs EW
  タイトル
Roberts Syndrome
  雑誌
GeneReviews (1993)
文献    
  著者
Goh ES, Li C, Horsburgh S, Kasai Y, Kolomietz E, Morel CF
  タイトル
The Roberts syndrome/SC phocomelia spectrum--a case report of an adult with review of the literature.
  雑誌
Am J Med Genet A 152A:472-8 (2010)
DOI:10.1002/ajmg.a.33261
文献    
  著者
Schule B, Oviedo A, Johnston K, Pai S, Francke U
  タイトル
Inactivating mutations in ESCO2 cause SC phocomelia and Roberts syndrome: no phenotype-genotype correlation.
  雑誌
Am J Hum Genet 77:1117-28 (2005)
DOI:10.1086/498695
LinkDB    

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