KEGG   DISEASE: X-連鎖性知的障害-筋緊張低下顔貌症候群
エントリ  
H02583                                                             
名称    
X-連鎖性知的障害-筋緊張低下顔貌症候群
  下位グループ
Chudley-Lowry 症候群
Smith-Fineman-Myers 症候群 (SFM1)
概要    
X-linked intellectual disability-hypotonic facies syndrome is an X-linked recessive condition characterized by moderate to severe intellectual disability, short stature, hypotonia, and distinctive facial features. It has been reported that mutations in ATRX gene cause this syndrome.
カテゴリ  
先天奇形
階層分類  
ICD-11 による疾患分類 [BR:jp08403]
 20 発達異常
  LD90  関連する臨床的特徴として知的発達障害を伴う病状
   H02583  X-連鎖性知的障害-筋緊張低下顔貌症候群
パスウェイに基づく疾患分類 [BR:jp08402]
 細胞プロセス
  nt06512  染色体接着と分離
   H02583  X-連鎖性知的障害-筋緊張低下顔貌症候群
パスウェイ 
hsa04110 Cell cycle   
ネットワーク
nt06512 Chromosome cohesion and segregation
病因遺伝子 
ATRX [HSA:546] [KO:K10779]
リンク   
ICD-11: LD90.Y
ICD-10: Q87.0
MeSH: C537457
OMIM: 309580
文献    
  著者
Abidi FE, Cardoso C, Lossi AM, Lowry RB, Depetris D, Mattei MG, Lubs HA, Stevenson RE, Fontes M, Chudley AE, Schwartz CE
  タイトル
Mutation in the 5' alternatively spliced region of the XNP/ATR-X gene causes Chudley-Lowry syndrome.
  雑誌
Eur J Hum Genet 13:176-83 (2005)
DOI:10.1038/sj.ejhg.5201303
文献    
  著者
Li L, Yu J, Zhang X, Han M, Liu W, Li H, Liu S
  タイトル
A novel ATRX mutation causes SmithFinemanMyers syndrome in a Chinese family.
  雑誌
Mol Med Rep 21:387-392 (2020)
DOI:10.3892/mmr.2019.10818
LinkDB    

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